У структурі дерматозів становить 1% всіх дерматозів. Частіше хворіють жінки (62% -72%) у віці 40-60 років.

Клініка пухирчатки вульгарною

Первинно уражається слизова рота, червоної облямівки губ (77% -85%), а через 1-9 місяців і шкіра. Початок гострий з генералізацією висипань, але частіше хронічне (одиничні бульбашки). На слизових з'являються бульбашки з тонкою покришкою. Вони розкриваються і утворюються яскраво-червоні ерозії з сіруватим нальотом. При прогресуючому перебігу уражається вся порожнину рота (хворобливість, утруднений прийом їжі, салівація). Виникають глибокі тріщини в кутах рота. При ураженні шкіри на тулубі, кінцівках, в складках бульбашки дрібні (великі), в'ялі, зливаються, з серозним вмістом. Вони розкриваються з утворенням червоних мокли ерозії, які потім збільшуються, епітелізуються і покриваються серозними корками, після яких залишається гіперпігментація. У шкірних складках можуть розростатися грануляції, вегетації. Захворювання прогресує. Відзначається генералізація висипань. Загальний стан порушується: підвищується температура, виникають шлунково-кишкові та нервові розлади (порушення, депресія, психоз та ін.), Не може прийом їжі (хворобливість). Спостерігається втрата білка (плазморея). Розвиваються інтоксикація, кахексія, що може привести до смерті пацієнтів.

Діагностика пухирчатки вульгарною

Симптом Н.В.Нікольского (1896) — ковзне тиск на зовні незмінений епідерміс (поблизу вогнища, далеко) викликає його відшарування. Варіант симптому Нікольського — потягування обривка покришки міхура призводить до відшарування епідермісу у вигляді звужується стрічки на видимо здорової шкірі. Симптом асбо-Гансена (1960) — при натискання на міхур збільшується його площа (розшарування акантолітіческіх зміненого епідермісу). Феномен 'груші' Н.Д.Шеклаков (1961) — під вагою ексудату міхур стає грушевідой форми (виражений акантоліз), характерно для стадії загострення. Виявлення акантолитических клітин в мазках-відбитках (дно ерозій). Гістологічне дослідження (виявлення внутріепідермальной бульбашок, щілин). Метод непрямої імунофлюоресценції — визначення наявності фіксованих комплексів IgG в міжклітинної субстанції епідермісу, виявлення циркулюючих антитіл класу IgG проти антигенних компонентів міжклітинної склеюючої субстанції епідермісу в сироватці хворих.

Диференціальний діагноз пухирчатки вульгарною

Медикаментозна токсидермія. На слизовій оболонці рота з'являються овальної форми еритематозні плями, діаметром до 2-3 см. У центральній частині деяких з них виникають бульбашки або бульбашки, які потім розкриваються з утворенням хворобливих ерозій. У більшості хворих висипання одночасно з'являються на шкірі, зовнішніх статевих органах, в області заднього проходу. В анамнезі відзначається зв'язок виникнення висипу після прийому лікарських засобів (сульфаніламідні препарати, тетрациклін, вітаміни та ін.). Після припинення їх прийому процес регресує протягом 7-10 днів. При поширеній токсідерміі порушується загальний стан (підвищення температури, озноб, адинамія, коматозний стан, диспепсичні явища та ін.). У разі повторного прийому цих же препаратів, як правило, патологічний процес рецидивує на колишньому ділянці, але може локалізуватися і на інших місцях. Токсичний епідермапьний некроліз Лайєлла. Своєрідна форма медикаментозної таксидермії. На шкірі і слизових раптово з'являється розлита дифузна еритема, на тлі якої виникають мляві або напружені міхури різної величини, які швидко розкриваються. Поверхневі шари епідермісу відшаровуються і утворюються суцільні, ерозірованний, мокнучі ділянки шкіри. Симптом Нікольського різко позитивний. Загальний стан важкий. Підвищується температура тіла до 40 ° С, порушується серцева діяльність, може спостерігатися коматозний стан, відзначаються альбумінурія, нейтрофилия, прискорення ШОЕ.