Пемфігоїд рубців (пемфігус очей, слизовий сінехіальний атрофуються бульозний дерматит, мукосінехіальний пемфигоид, доброякісний пемфигоид слизових оболонок). Характерно хронічне прогресуюче протягом при хорошому загальному стані. Не виключена можливість розвитку серйозних ускладнень (стеноз стравоходу, сліпота, стриктура уретри і ін.). Рідко зустрічається. Частіше хворіють жінки у віці 60 років.

Етіологія, патогенез пемфігоіда рубці

У крові виявляються циркулюючі антитіла класу IgG, рідше IgA, однак титр їх низький. 

Клініка пемфігоіда рубці

Особливість є утворення на місцях з'явилися бульбашок рубців, спайок, атрофія. При ураженні слизових на щоках, небі, гортані виникають щільні, глибокі, довго не розкривають пухирі. Після розтину з'являються червоні, глибокі, не схильні до периферичної росту ерозії, які покриваються сірим щільним нальотом і повільно рубцюються. Характерно поява бульбашок на тих же місцях, де вони були раніше. При ураженні очей відзначаються набряк, гіперемія, хворобливість, світлобоязнь, подкон'юктівально бульбашки, ерозії. Згодом утворюються рубцеві зміни, які призводять до сморщиванию кон'юнктиви, зрощення кон'юнктивального мішка (симблефарон), завороту століття, виразки рогової оболонки і сліпоти. При ураженні шкіри на голові, обличчі, кінцівках, складках з'являються поодинокі, невеликі, щільні бульбашки з серозним або геморагічним вмістом. Після розтину бульбашок ерозії швидко епітелізуються, покриваються щільними корками, після відпадання яких залишаються гіперпігментація, лущення, атрофічні рубці. Іноді спостерігається атрофія нігтьових пластинок. Симптом Нікольського негативний. Акантолітіческіе клітини не виявляються.

Диференціальний діагноз пемфігоіда рубці

Афтозний стоматит. Гострий початок: підвищення температури до 39-40 ° С, погіршення загального стану, рясне слинотеча, неприємний запах з рота . Збільшуються регіонарні лімфатичні вузли, болючі при пальпації. На слизовій оболонці рота в області губ, щік, неба, мови виникають бульбашки, які швидко розкриваються з подальшим утворенням хворобливих ерозій і виразок овальної форми з яскраво-червоним обідком по периферії (афти).

Синдром Стівенса-Джонсона. Хворіють діти і дорослі частіше навесні і восени. Гострий початок (підвищення температури, озноб, головний біль, нежить, міалгії, болю в суглобах і ін.). На губах, слизовій рота і геніталіях з'являються бульбашки і бульбашки, які розкриваються з утворенням великих кровоточивих ерозій з серозно-кров'яними кірками на поверхні. На обличчі, тулубі, верхніх і нижніх кінцівках виявляються рясні плями, папули, пухирі, бульбашки і бульбашки. Спостерігається також ураження уретри, крайньої плоті, вульви і ануса. Важко протікають кон'юнктивіти і кератити нерідко можуть привести до сліпоти. Великі ураження слизової рота ускладнюють прийом їжі і викликають загальну слабкість.

Лікування пемфігоіда рубці

Глюкокортикостероїдні гормони в дозі 30-40 мг на добу. Протималярійні препарати (делагіл), імунодепресанти, препарати заліза, вітаміни (А, В, Е, С). ДДС курсами по 200 мг на добу, перерва 1 день, протягом 1-6 міс. Зовнішньо глюкокортикостероїдної гормони у вигляді обколюванні, аплікацій, аерозолів.

Прогноз пемфігоіда рубці

Для життя хороший, але не для одужання.