Пемфігоїд бульозний Левера (pemphigus chronicus benignus, pemphigoid, pemphigus senilis, власне неакантолітіческая БУЛЬБАШКОВОЇ). Рідко зустрічається. Частіше хворіють люди похилого віку (старше 60 років). Характерно доброякісний перебіг. Чи не супроводжується акантолізом.

Етіологія, патогенез пемфігоіда бульозний Левера

До теперішнього часу не з'ясовані. Вважають аутоімунним захворюванням. Вказується на зв'язок із захворюванням нирок, аденокарциномой сигмовидної кишки, прийомом лікарських препаратів (фуросемід). Нерідко спостерігається асоціація з новоутвореннями внутрішніх органів.

Клініка пемфігоіда бульозний Левера

У пахових складках, нижньої частини живота, на кінцівках, частіше на еритематозному тлі виникають великі (дрібні), поодинокі (множинні) щільні бульбашки. Вміст прозоре або геморагічне. Бульбашки розкриваються з утворенням ерозій без тенденції до зростання, які самовільно епітелізуються. Суб'єктивно свербіж. Слизова рота уражається у 1/3 хворих. На щоках, небі, яснах, можливо на слизовій носа, геніталій, на набряковому гиперемованими тлі з'являються напружені міхури розміром до 0,5-2 см в діаметрі з серозним або геморагічним вмістом. Вони зберігаються кілька днів і розкриваються після травмування. Мають тенденцію до епітелізації. Симптом Нікольського негативний. Клітини Тцанка не виявляються.

Диференціальний діагноз пемфігоіда бульозний Левера

багатоформна еритема. Захворюванню передують ангіни, гострі респіраторні інфекції, болю в суглобах, підвищення температури тіла, загальне нездужання. Вказується на зв'язок з прийомом медикаментів (ацетилсаліцилова кислота, сульфаніламідні препарати, аналгін, антибіотики, і ін.). На слизовій оболонці рота і червоної облямівки губ на тлі гіперемії з'являються пухирі. Швидко розкриваються і утворюються хворобливі, що кровоточать ерозії. Поряд з цим, на тилу кистей і стоп, розгинальній поверхні верхніх передпліч відзначаються симетричні, рожево-червоні, що підносяться плями і вузлики розміром до 3-5-10 мм в діаметрі. Центральна частина стає синюшного або сірого кольору, западає, а по краю залишається рожево-червоного кольору. У центрі з'являються бульбашки з серозним або геморагічним вмістом, які потім зсихається в кірки. Після регресу залишаються пігментовані ділянки. Висипання супроводжуються почуттям сверблячки, печіння. Токсикодермії бульозні. На слизовій оболонці рота і статевих органів, в області тулуба, на верхніх і нижніх кінцівках швидко виникають обмежені або поширені, еритематозні великі плями з синюшним відтінком. У центрі з'являються бульбашки, в подальшому ерозіруются. В анамнезі прийом препаратів йоду або інших медикаментів. При повторному прийомі відповідного лікарського препарату виникає рецидив.

Лікування пемфігоіда бульозний Левера

Вітаміни, седативні засоби, препарати калію і кальцію, імунопротектор, плазмаферез. Глюкокортикостероїдні гормони в низьких дозах 15-20 мг / добу, середніх 30-40 мг / добу або високих 50-100 мг / добу (в ряді випадків 200 мг / добу) протягом 2-3 тижнів, після поліпшення дозу зменшують наполовину. Можна призначити прийом преднізолону 40 мг / добу через 1 день, поєднуючи протягом 1 тижня з азатіоприном (100 мг / добу) або метотрексатом (20 мг / добу) або преднізолон 40 мг / добу протягом 2 тижнів і одночасно ДДС 50-100 мг / добу. Зовнішньо водні розчини анілінових барвників. Глюкокортикостероїдні мазі, креми.

Прогноз пемфігоіда бульозний Левера

Для життя сприятливий.