Рідко зустрічається важкий хронічний міхурний дерматоз, обов'язковим, але не патогномонічним ознакою якого є акантоліз. Зустрічається головним чином у осіб середнього віку.

Етіологія акантолітіческой пухирчатки

Аутоиммунное захворювання невідомої етіології, при якому лизируются десмосомальние з'єднання кератиноцитів, що викликає акантоліз з утворенням акантолитических клітин, т.зв. клітин Тцанка (Tzanck).

Існує безліч теорій (аутоімунна, нейрогенна, вірусна, обмінна, ендокринна, поліетіологічним), з яких жодна не може повністю пояснити механізм лізису міжклітинних містків в stratum spinosum і утворення пухирів на слизовій оболонці і шкірі.

Клініка акантолітіческой пухирчатки

Розрізняють чотири форми акантолітіческой пухирчатки: pemphigus vulgaris, p. vegetans, p. foliaceus, p. seborrhoicus.

Для pemphigus vulgaris характерно раптова поява бульбашок на слизовій оболонці рота і будь-якій частині тіла на тлі зовні незміненій шкіри. Більш ніж в 50% випадків висипання виникають спочатку в порожнині рота у вигляді довго не загоюються виразок. Пацієнти відчувають біль під час прийому їжі. Бульбашки, що виникли на шкірі тіла, лопаються, і на їх місці утворюються ерозії також без тенденції до загоєнню. При розвитку захворювання бульбашок стає все більше, відзначаються позитивні симптоми Нікольського і асбо — Хансена. Виділяються три варіанти симптому Нікольського, що дозволяють оцінити поширеність акантолиза. У першому випадку при потягивании покришки лопнув міхура епідерміс відшаровується далі його кордонів. При другому варіанті верхній шар епідермісу відшаровується і утворюється ерозивно поверхню, якщо потерти здорову шкіру між двома бульбашками. Поява ерозії після потирання здорової шкіри в місці, біля якого бульозні елементи відсутні, свідчить про наявність третього варіанту симптому Нікольського. Симптом асбо — Хансена вважається позитивним, якщо при натисканні на покришку цілого міхура його площа збільшується.

Pemphigus vegetans характеризується появою висипань на шкірі і слизових оболонках природних отворів і складок (рот, статеві органи, анус, пахові складки, пахвові западини). Після появи булл розвиваються ерозії, поверхня яких при загоєнні стає нерівній внаслідок починається гіпертрофії тканин.

Pemphigus foliaceus характеризується утворенням плоских бульбашок з складчастої покришкою, що не піднімають над шкірою і швидко лопаються. Вмістміхура висихає, і ерозію покривають шаруваті скоринки. Бульбашки ростуть, зливаються, поширюючись по всій поверхні шкіри. Відзначаються сильні болі і відчуття печіння в шкірі, температура тіла підвищується до 39 ° С.

Для Pemphigus seborrhoicus (p. Erythematosus, syndrome Senear-Usher) характерні симптоми

трьох захворювань — пухирчатки, червоною вовчака (lupus erythematodes) і себорейної екземи (eczema seborrhoicum). На шкірі обличчя, волосистої частини голови, спини, грудей з'являються обмежені, еритематозні вогнища, бульбашки, шаруваті скоринки, під якими виявляється мокнуча поверхню. На обличчі найчастіше відзначається гіперкератоз у вигляді метелика, можуть виникати також бульбашки і ерозії. Процес може розвиватися в будь-якій області шкірного покриву.

Діагностика акантолітіческой пухирчатки

1. Характерна клінічна картина (позитивний симптом Нікольського, асбо-Хансена).

2. Лабораторні дослідження:

— цитологічне ,

— біохімічне,

— серологічне.

3. Гістологічне дослідження.

4. дослідження біоптату прямогоімунофлуоресцентного методами. 

Диференціальна діагностика акантолітіческой пухирчатки

— Dermatitis herpetiformis.

— Pemphigoid

— Toxicodermia

— Erythema exsudativum multiforme

— Erosio candidamycetica oris

— Herpes zoster

— Porphyria.

Лікування акантолітіческой пухирчатки

Місцева терапія

1. 1-2% розчини анілінових барвників для обробки слизової оболонки рота і шкіри.

2. Дезінфікуючі мазі для шкіри.

3. мазі, що сприяють епітелізації.

Загальна терапія

1. Починають з великих доз кортикостероїдів, наприклад, 80-150 мг преднізолону або

відповідної дози іншого кортикостероїду. Коли поява нових бульбашок припиняється, через 1-2 тижні дозу знижують через кащие 5 днів на 5-10 мг до досягнення підтримуючої дози 5-10 мг преднізолону в день.

2. Одночасно застосовують препарати калію.

3. Вітамінотерапія.

4. Можна застосовувати цитостатичні засоби, наприклад, метатрексат, азатіоприн (100 мг в день) і ін.