Сукупність патологічних змін, для якої характерна проліферація гладких клітин в шкірі і іноді в печінці, селезінці і кістках.

Етіологія мастоцитоз

Вроджена або придбане активне розмноження стовбурових клітин. Навіть при легкому терті шкіри виникає дегрануляції тучних клітин, яка призводить до вивільнення медіаторів запалення і виникнення висипу на кшталт кропивниці (феномен тертя — симптом Унни-Дар'ї). Найбільш часта різновид мастоцитоз — пігментна кропив'янка (, urticaria pigmentosa) пов'язана з сильним свербінням, який посилюється в результаті розчісування і тертя шкіри. Приблизно у 30% хворих на тлі кропив'янки можуть з'явитися пухирці. Особливо виражено утворення везикул і булл у немовлят. Гладкі клітини піддаються дегрануляции, в результаті якої вивільняються медіатори запалення, вазоактивні та інші речовини (гістамін, гепарин, серотонін, серінпротеази і карбоксипептидаза А), а також цитокіни (IL-1, IL-3, IL-4, IL-5, IL -6, GM- CSF, TNF-alfa). 

Види мастоцитоз

1. Солітарна мастоцітома (невус із стовбурових клітин).

2. пігментна кропив'янка у дітей (Urticaria pigmentosa).

3 . Urticaria pigmentosa adultorum.

4. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP).

5. Дифузний ерітродерміческій мастоцітоз.

6. Лейкемія стовбурових клітин.

7. Бульозний мастоцітоз.

Клініка мастоцитоз

Мастоцітома зустрічається у 10-15% пацієнтів з шкірним мастоцитозом в грудному або в дитячому віці. Вона нерідко розвивається в перші три місяці життя. Вогнища ураження досягають приблизно 3-4 см в діаметрі, мають червону, червону або жовто-коричневе забарвлення і нерівну поверхню (у вигляді кірки апельсина). У більшості випадків вузлики безсимптомно, проте, якщо їх потерти, виникає кропивниця (симптом Унни-Дар'ї — вивільнення гістаміну). З віком ці освіти поступово зникають, проте описані випадки, коли зазначений симптом не зникав і навіть перетворювався в пігментну кропив'янку. Множинні мастоцітоми характеризуються появою декількох або безлічі жовтувато-коричневих або світло-коричневих вузликів. В результаті тертя також виникає характерний симптом, викликаний вивільненням гістаміну. Діагноз підтверджується гістологічним дослідженням.

Urticaria pigmentosa, як правило, виникає у дітей в перші шість місяців життя (в цьому віці захворюваність таким видом мастоцитоз становить 80% від усіх випадків мастоцитоз). Дані генеалогічного аналізу 57 сімей, в яких хворим був більш ніж один з членів сім'ї, дозволяють думати про аутосомно спадкуванні за домінантним, або рецесивним типом. Елементи urticaria pigmentosa з'являються на тулубі і на кінцівках, при цьому макули можуть бути одиничними або множинними. Можуть спостерігатися плоскі і трохи підняті округлі або овальні папули брудно-жовтої або коричнево-червоного забарвлення завбільшки з сочевицю або монету і нечітко вираженими межами.

Дифузний шкірний мастоцитоз — рідкісна форма, для якої характерна дифузна інфільтрація огрядних клітин по всій шкірі. Зазвичай ця форма захворювання вперше виявляється в дитячому віці. Колір шкіри може бути нормальним або з червонувато-жовтим відтінком, можуть пальпувати ущільнення і набряк. Характерний виражений дермографізм, навіть невелика травма викликає Уртикарний реакцію і освіту булл.

Системний мастоцитоз найчастіше зустрічається у дітей старшого віку і протікає з ознаками, викликаними активацією огрядних клітин у внутрішніх органах, а не в шкірі. Активація тучних клітин, якої можуть сприяти як імунологічні, так і неиммунологические фактори, викликає пронос, нудоту, блювоту, біль в животі, тахікардію, почервоніння шкіри і головний біль. Рідкісним ускладненням є мальабсорбція. Можливе збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів. Якщо в процес залучені кістки, може розвинутися остеосклероз або остеопороз, який виявляється при рентгенографічних досліджень і сцинтиграфії. Можливі болі в кістках.

Діагностика мастоцитоз

1. Типова клінічна картина: один з вищезазначених клінічних видів захворювання, часто разом з симптомом Унни-Дар'ї (уртикарний дермографізм).

2. Гістологічне дослідження: інфільтрат огрядних клітин — як великих кубовидності огрядних клітин, так і периваскулярних веретеновидних клітин, що може викликати труднощі у встановленні діагнозу. Для візуалізації характерних метахроматичні гранул опасистих клітин може знадобитися спеціальне забарвлення, наприклад, по Гімзою або з толуїдиновим синім. Наявність еозинофільних клітин змушує уважніше оцінити периваскулярні веретеновідние клітини.

3. Підвищення рівня гістаміну і 5-ОІУК в сечі в кілька разів. 

Диференціальна діагностика мастоцитоз

— меланоцитарними невус

— Ювенильная ксантогранулома

— Гістіоцитоз X

— Папулезная кропив'янка

— Шкірна лімфома

— Вторинний сифіліс

— Lichen planus

— Хронічна кропив'янка

— Лікарська токсидермія

— Епідемічесая пухирчатка новонароджених багатоформна еритема

— Карциноїдний синдром.

Лікування мастоцитоз

1. Аспірин викликає дегрануляцію тучних клітин, і тим не менш, парадоксальним чином, його можна використовувати для зменшення запалення, викликаного простагландинами, після попереднього лікування HI — і Н2-блокаторами. Пацієнтів з системним мастоцитозом необхідно попередити про можливість вивільнення гістаміну і настійно рекомендувати мати при собі адреналін для ін'єкції. Також їм необхідно пояснити, які медикаменти та фактори можуть викликати дегрануляцію тучних клітин.

2. Ексцизія солитарной мастоцітоми.

3. PUVA-терапія.

4. Н1-блокатори (купірування сверблячки, еритеми, викликане гістаміном).

5. Н2-блокатори (купірування гастроінтестинальних симптомів).

6. Кромолин натрію.

7. Нифедипин .

8. Метотрексат або блеоміцин в осередки пошкодження.

9. неотігазона 1 мг / кг / день протягом двох місяців.

10. Інтерферон альфа-2а в осередки ушкодження.