Аденома симетрична сальних залоз (adenoma sebaceum simmetricum, хвороба Бурневілля-Прінгл, morbus Pringle).
Етіологія і патогенез аденоми симетричною сальних залоз
Захворювання носить сімейний характер і представляє пухлина невоїдного походження з ембріональним розвитком у вигляді вузлуватої проліферації чи вади розвитку сальних залоз. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Може спостерігатися з народження, але частіше проявляється пізніше (в 4-6 річному віці), а до пубертатного періоду спостерігається практично у всіх хворих. Частіше хворіють жінки.
Клініка аденоми симетричною сальних залоз
На обличчі (носогубні складки, навколо очей і рота, щоки, підборіддя), рідше на волосистій частині голови, в області спини, сідниць, зовнішніх геніталій з'являються симетричні (не зливаються), напівкулевидні з гладкою поверхнею вузлики розміром від 2-3 до 4-5 мм в діаметрі, білого або червоного кольору з телеангіоектазіями, м'якої або щільної консистенції. До появи висипань або одночасно з ними спостерігаються зміни з боку нервової системи (епілептиформні судоми, відставання психічного розвитку). Одночасно можуть спостерігатися навколонігтьові або піднігтьові пухлини, дистрофії нігтів, сосочкові розростання на яснах, висипання у вигляді бородавок, папілом і невусів, депігментації, шагреневідние потовщення шкіри. Зміни з боку очей (гліоми зорового нерва) спостерігаються у половини хворих. Крім цього виявляються новоутворення у внутрішніх органах (нирки, надниркові залози, печінку, серце, шлунок, кишечник, сечовий міхур і ін.). У деяких хворих хвороба носить малосимптомном характер.
Диференціальний діагноз аденоми симетричною сальних залоз
Рожеві вугри. Висип локалізується на обличчі (лоб, ніс, щоки, рідше підборіддя). На початку виникає лівідно еритема (зберігається від кілька хвилин до декількох годину, а потім безслідно зникає). Суб'єктивно відчуття жару, тепла. Хронічний перебіг — рецидиви змінюються ремісіями (місяці, роки). З'являються інфільтрація, телеангіектазії, еритема з синюшним відтінком, яскраво-червоні папули, пустули (стерильне вміст), папулопустулезних елементи (рожеві вугри). При злитті пустул утворюються запальні вузли, інфільтрати, пухлиноподібні розростання, вогнища гіперплазії сальних залоз і сполучної тканини. Шкіра обличчя потовщується і утворюється рінофіма (потовщення, шишкуватий ніс). Відзначаються ураження очей: блефарит, кон'юнктивіт, ірит, іридоцикліт, кератит. Суб'єктивно печіння, хворобливість, світлобоязнь, відчуття стороннього тіла. Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена). Образуются різноманітних розмірів множинні м'які пухлини до вигляді фібром, а також пігментні плями ( «печінкові плям» — формою нагадують печінку до розрізі) зміни у вигляді невусів, ураження нерівних стовбурів (на них утворюються невриноми або Неврофіброма). З боку очей — гліома зорового нерва, невринома судинної оболонки, факоматозах сітківки (пігментну невоїдного освіту сітчастої оболонки ока). На слизової рота — пухлиноподібні тестоватие фіброми. Розвиваються гіпо- або гіперплазія кісткової тканини, кіфосколіоз, порушується функція спинного мозку. У хворих — депресивний стан ( «тупе, сонне вираз обличчя»), відставання розумового розвитку, зниження інтелекту.
Лікування аденоми симетричною сальних залоз
Зазвичай проводять невропатологи із застосуванням протисудомних і дегідратаційних засобів. Окремі пухлиноподібні утворення видаляються за допомогою електрокоагуляції, кріотерапії, дермабразії, хірургічним шляхом.
Прогноз аденоми симетричною сальних залоз
Поганий при прогресуванні внаслідок приєднання супутніх захворювань, наростання неврологічних симптомів з центральними паралічами і розладом мови. Хворі можуть загинути при епілептиформних судомах.
Профілактика аденоми симетричною сальних залоз
При наявності в сім'ях даного захворювання рекомендується утриматися від дітонародження.