Дерматологія

амілоїдоз шкіри

Етіологія, патогенез амілоїдозу шкіри

Спостерігається при діспротеннеміі при позаклітинному відкладення в сполучної тканини власне шкіри амілоїду (суміш білка з полісахаридами і ліпопротеїнами в різних співвідношеннях).

Клініка амілоїдозу шкіри

Виділяють:

1.Первічний місцевий амілоїдоз (синдром Гутмана), який поділяється на генералізовану і локальну (ліхеноїдний амілоїдоз Фрейденталь) форми. На передній поверхні гомілок у верхній третині виникають сверблячі, буро-червоні, блискучі папули розміром 3-5 мм в діаметрі.

2.Первинний системний амілоїдоз (синдром Любарша) — в області геніталій з'являються округлої форми, щільні, напівпрозорі папули і вегетації. Нерідко в процес втягуються м'язи, суглоби, серце, що може привести до летального результату. Іноді відзначається вид «помаранчевого людини» або білого акантоза Коппо.

3.Амілоідоз в поєднанні з дифузійної плазмоцитарної мієломою (хвороба Калера).

4.Вторічний системний амілоїдоз — гнійні пухлиноподібні процеси, тьмяна забарвлення шкіри, набряк і узловатости в товщі губ.

5.Криптогенний вісцеральний амілоїдоз, амілоїдна гепатоспленомегалия. Болі в кінцівках. Визначається амілоїдна дегенерація капілярів дерми.

Диференціальний діагноз амілоїдозу шкіри

Червоний плоский лишай. На згинальних поверхнях передпліч, променезап'ясткових суглобів, в ліктьових ямках, на тилу кистей, на внутрішній поверхні стегон і передньої поверхні гомілок, в підколінних западинах, в області гомілковостопних суглобів, на слизовій рота і геніталій з'являються папули. Вони симетрично розташовані, плоскі, блискучі, полігональні, блідо-рожевого кольору з синюшним відтінком розміром до 1-3-5 мм в діаметрі і пупковідним вдавлення в центрі. При накладенні на вузлики зігріваючого компресу з водою визначається перламутрового кольору кільце (симптом Поспєлова). На поверхні окремих вузликів і бляшок відзначається сітчастий малюнок 'сітка Уікхема' (білувато-сірі, опалово-блискучі точки, що переплітаються смужки) — чітко проявляється після змазування папул рослинним маслом. Суб'єктивно сильний свербіж.

Нейродерміт.  Висипання локалізуються на задній і бічній поверхні шиї, ліктьових і підколінних ямках, в анально-генітальної області. На тлі сверблячки і расчесов з'являються щільні вузлики, покриті лусочками, які зливаються з утворенням бляшок. Шкірний малюнок посилюється — лихенификация (шагренева вигляд шкіри). В осередку розрізняють 3 зони: центральна (ліхенізація), середня — ізольовані блискучі блідо-рожеві папули і периферична — гіперпігментація. Відзначаються екскоріації, вкриті геморагічними кірками. 

Лікування амілоїдозу шкіри

Глюкокортикостероїдні гормони 30-40 мг на добу. Цитостатики (метотрексат внутрішньовенно 1 раз в 10 днів, № 4-6). Тривалий прийом ретинолу по 100000 ОД на добу. Зовнішньо 5% Колхаміновая або 5% омаіновой або 10% подофілліновая мазі. Диатермокоагуляция окремих папул або крайові насічки по периферії бляшок. Хірургічне видалення.

Новини по темі:

Пересадка шкіри — звична і мало не рядова операція для сучасного хірурга . Дане медичне захід відбувається кожен день, а часом і по кілька разів на день. Однак, незважаючи на всю свою повсякденність, дермопластіка пов'язана з деякими труднощами. Пересадка шкірних покривів виконується по безлічі причин — це


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть