Дерматологія

альбінізм

Місцеве або загальне відсутність пігменту в шкірі та її придатках.

Етіологія і патогенез альбинизма

Вивчено недостатньо. Поширена вроджена, часто спадкова, гетерогенна патологія. Виділяються аутосомно-рецесивні та аутосомно-домінантні форми. Часто спостерігається при кровних шлюбах.

Клініка альбинизма

Розрізняють тотальний, неповний і частковий альбінізм. При огляді шкіра з вираженою м'якістю, ніжністю, рожево-біла за рахунок серпанкових поверхневих судин. Волосся сиве або білі, тонкі і м'які. Очне дно просвічує через безбарвну райдужку. Очі виглядають червоними. Горизонтальний ністагм. Можуть спостерігатися пороки розвитку (епілепсія, глухонімота і ін.). Іноді розвиваються осередки кератозу, телеангіектазії, епітеліоми шкіри. Шкіра чутлива до УФО променям.

Диференціальний діагноз альбинизма

Витилиго. Поодинокі або множинні депігментовані плями різної форми і розмірів, кольору слонової кістки, схильні до периферичної росту. По краю відзначається згущення пігменту (коричневий бордюр). Волосся в осередках ураження знебарвлюються. Під дією сонячної інсоляції можуть виникати нові, які раніше не помітні вогнища депигментированной шкіри.

сифілітичній лейкодерма. Спостерігається при вторинному рецидивному сифілісі і тривало існує (зникає через 6-12 міс, а іноді через 2-4 роки навіть після противосифилитической терапії). Нерідко поєднується з сифилитическим обласному та іншими проявами вторинного сифілісу. Локалізується на задній і бічній поверхні шиї ( 'намисто Венери »), на передній стінці пахвових западин, верхній частині грудей, животі, спині, попереку, кінцівках. На тлі кілька гпперпігментірованной шкіри з'являються округлі або овальні депігментовані плями розміром від 3-4 до 10 мм в діаметрі. Не викликає суб'єктивні відчуття, не лущиться. Серологічні реакції (РВ, РІФ, РІБТ) позитивні.

Лікування альбінізму

Фотозахисні препарати всередину і місцево.

Профілактика альбинизма

Виключити вплив підвищеної інсоляції. Виявлення та лікування фокальної інфекції, супутніх захворювань.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть