Описано в 1963 р Levis як спадкове захворювання, обумовлене відсутністю ферменту урідіндіфосфатглюкозоглікогентрансферази або глікогенсинтетазу. У печінки відсутня глікоген.

Клініка. Спостерігаються різка гіпоглікемія але вранці, судоми.

Прогноз несприятливий.

Лікування. Часті годування і в нічний час.