Алкоголізм та інші залежності

синдром Ротора

Синдром Ротора — сімейна жовтяниця з підвищенням в крові прямого білірубіну і нормальної морфологічної структурою печінки. В основі захворювання лежить порушення екскреції білірубіну в зв'язку з ензимним дефектом, що обумовлює підвищений синтез білірубінсульфата.

Зустрічається недостатність деяких інших ферментів, які беруть участь в утворенні донатору глюкуронової кислоти — уридин-діфосфатглюкуроновой кислоти (урідіндіфосфатглюкозадегідрогеназа, урідінтрансфераза), розвиток жовтяниці може бути пов'язано з порушенням механізму транспорту вільного білірубіну з плазми в печінку.

Лікування при гіпербілірубінемії має бути направлено на виведення білірубіну з крові і зменшення інтенсивності жовтяниці. Доцільно внутрішньовенно крапельно вводити розчини глюкози, Рінгера з аскорбіновою кислотою, плазму крові. При важких формах жовтяниці з накопиченням великої кількості непрямого білірубіну показано штучне переливання крові. З іншого боку, доцільно впливати на функцію гепатоцитів призначенням вітамінів, кокарбоксилази, анаболічних гормонів, АТФ.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть