Алкоголізм та інші залежності

синдром Морков

Синдром Морков характеризується деформацією грудної клітки і кінцівок, наростаючою тугоподвижностью в суглобах, підвищеною екскрецією мукополісахаридів з сечею. Порушення інтелекту відсутня або мінімальна, гепатоспленомегалія і зміни з боку інших внутрішніх органів не відзначаються. Клінічні прояви характерні для дітей старше 2 — 4 ліг. На 2 — 4-му році життя починається відставання в рості, з'являється викривлення в грудному і верхнепояснічних відділі хребетного стовпа, деформація грудної клітини за типом «курячої грудях», викривлення ніг, поступово наростає обмеження рухливості в великих суглобах — ліктьових, колінних і ін. хода порушена, часто «качина». Підвищено екскреція хондроітінсульфата А і С з сечею. Часто приєднуються вторинний деформуючий артроз і спондильоз.

Для діагностики і диференціальної діагностики дуже важливо визначити екскрецію мукополісахаридів з сечею і провести рентгенологічне дослідження (рентгенографія легенів, тазостегнових суглобів, хребетного стовпа в грудному і поперековому відділах).


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть