Алкоголізм та інші залежності

синдром Марфана

Синдром Марфана, або арахнодактилія , являє собою вроджену аномалію сполучної тканини. Захворювання характеризується подовженням і витончення кісток, особливо довгих трубчастих. У зв'язку з цим хворі високого зросту, худорляві, кінцівки подовжені, особливо пальці (arachnodactilia — «павукові пальці»). Як правило, відзначається недорозвинення м'язів, підвищена рухливість суглобів. Вушні раковини можуть бути деформовані. Часто відзначаються викривлення хребетного стовпа, spina difida, крилоподібні лопатки, плоскостопість, воронкообразная груди. При синдромі Марфана основними клінічними ознаками є зміни з боку очей: двосторонній вивих і підвивих кришталиків, колобома райдужки, міопія, косоокість, катаракта, відсутність райдужки, мікрофтальм, гидрофтальм, відшарування сітківки, параліч акомодації, астигматизм, склероз судинної оболонки. Спостерігається відставання в статевому розвитку. У 40 — 60% випадків виявляється ураження серцево-судинної системи.

Лікування. Загальнозміцнююче, симптоматичне, вітаміни групи В, препарати амінокислот, ортопедична допомога. 


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть