Неврологія

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз (множинний склероз, дисемінований склероз) -деміелінізірующее захворювання, що вражає переважно осіб молодого віку, характеризується ознаками многоочагового ураження нервової системи, хвилеподібним перебігом. Розсіяний склероз як нозологічна форма вперше був описаний Шарко в 1866 р Захворювання зустрічається переважно в північних країнах з холодним кліматом. У теплих країнах і південних районах нашої країни зустрічається вкрай рідко. 

Етіологія і патогенез розсіяного склерозу

Етіологія і патогенез розсіяного аклероза остаточно не з'ясовані. Більшість дослідників вважають, що захворювання є інфекційно-аллергічеокім, певну роль в його розвитку на початкових етапах може грати вірусна інфекція. Припускають, що нуклеїнові кислоти вірусу, проникаючи всередину клітини, змінюють склад її власних нуклеїнових кислот і тим самим порушують синтез білків. Новостворені білкові сполуки діють як антигени, до яких в організмі утворюються специфічні антитіла (зокрема, міелінотоксіческіе). Основна роль при цьому відводиться аутоаллергических механізмам — утворюється ланцюгова нейроаллергіческій реакція антиген — антитіло призводить до демієлінізації. Істотним фактором є пошкодження гліальних клітин (олігодендроглії і швановской клітин) на ферментативном рівні і порушення синтезу мієліну. У ділянках демієлінізації виявлено відсутність деяких ліпідів мієліну: сфінгоміеліна, цереброзидів, холестерину, а також лецитину і Кефалінія, є дані про значне порушення метаболізму білків, вуглеводів, фосфорних сполук. У вогнищах демієлінізації зменшується також вміст ряду амінокислот: фенілаланіну, аргініну, глутамінової кислоти. Розпад протеоліпідним комплексів мієліну поєднується з деструктивними змінами нервових і гліальних клітин, звільненням біогенних амінів: гістаміну, ацетилхоліну, серотоніну та ін., Які перебувають в клітинах в зв'язаному стані. Ці речовини мають значення не тільки для місцевої нейроаллергіческій тканинної реакції, але і беруть участь в алергічної перебудови всього організму, за допомогою зміни проникності гематоенцефалічного бар'єру, функціонального стану вегетативної нервової системи, складу крові, загальної судинної реакції.

певна роль у патогенезі розсіяного склерозу належить зміненим лімфоїдним клітинам ретикулоендотеліальної системи (аутоагресивні цитотоксические або імунокомпетентні клітини). 

Підвищення проникності гематоенцефалічного бар'єру супроводжується утворенням комплексу антиген-антитіло в нервової тканини і її пошкодженням.

У сироватці крові та в спинномозковій рідині відзначається підвищення рівня антитіл, що відносяться до у-глобулінів. Дослідження окремих фракцій у-глобулінів в спинномозковій рідині та сироватці крові виявило збільшення кількості імуноглобулінів IgG, IgM, IgA [Тоurtellotte і ін., 1964], особливо імуноглобуліну IgG, що дозволяє розглядати цей феномен як диференційно-діагностичної ознаки розсіяного склерозу [Poser, 1972].

Поряд з факторами клітинного, гуморального імунітету на перебіг розсіяного склерозу впливають парааллергіческіе фактори, неспецифически змінюючи імунологічну реактивність організму: вірусні інфекції, ендокринні фактори, переохолодження та ін. Зокрема, показано, що в сироватці крові хворих на розсіяний склероз титр корових антитіл вище, ніж при ряді інших неврологічних захворювань, а також у здорових осіб. У багатьох хворих на розсіяний склероз відзначається підвищення титру антитіл до вірусів простого герпесу, паротиту, краснухи та деяким іншим. Однак корові імунологічні зрушення при розсіяному склерозі можуть бути обумовлені конституційними особливостями імунологічної системи хворих і не свідчать про причетність вірусу кору до розсіяного склерозу. Не виключено, що для реалізації нейротропних властивостей передбачуваного вірусу розсіяного склерозу необхідно дію ряду додаткових чинників, які виявлятимуть неповноцінність імунологічних механізмів організму.

Останнім часом обговорюється питання генетичної схильності до захворювання, пов'язаної з наявністю певних антигенів тканинної несумісності.

у хворих на розсіяний склероз значно частіше, ніж в популяції, зустрічаються серологічно визначаються антигени HLA-A3 І HLA-B7, а також антиген HLA-DW2, який визначається в лімфоцитах. 

Припущення про спадкової схильності підтверджується тим, що сібси хворіють частіше, ніж діти і батьки, монозиготних близнюки хворіють на розсіяний склероз частіше, ніж дизиготних. Хоча розсіяний склероз важке органічне ураження нервової системи, в патогенезі спостерігаються в клініці симптомів має місце і мінливе порушення проведення імпульсу по нервових волокнах, обумовлене тим, що Демієлінізуючі аксони дуже чутливі до будь-яких змін гомеостазу. 

Патоморфология розсіяного склерозу

Макроскопічно в різних відділах головного та спинного мозку виявляються «склеротичні бляшки», мають вигляд плям сірувато-рожевого кольору різної величини і щільнішої консистенції, ніж навколишня тканину. Найбільш часто бляшки розташовуються в спинному мозку, мозковому стовбурі, мозочку, білій речовині півкуль мозку, зорових нервах. Мікроскопічно у свіжій бляшці виявляється картина періаксіального невриту: демиелинизация нервових волокон, менш значні зміни в осьових циліндрах, які втрачають безперервність в окремих ділянках. Нервові клітини змінюються незначно. Судини розширені, виявляються стази, пе «ріваокулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами. Виражена проліферація гліальних елементів, багато з яких виконують фагоцитарні функції. Глія і сполучна тканина досягають найбільшого розвитку в ділянках загиблої нервової тканини, в розташованих тут бляшках виявляється розпад осьових циліндрів, що обумовлює незворотного характеру змін. При збереженні аксонів можливе відновлення нормальної структури нервових волокон, що, ймовірно, лежить в основі оборотності низки клінічних симптомів. В один і той же час можливе виявлення бляшок, які перебувають в різних стадіях розвитку. При рецидивах може спостерігатися виникнення бляшок в інших ділянках головного і спинного мозку, а також посилення процесів демієлінізації в старих вогнищах. Периферична нервова система схильна до менш виражених змін, однак можуть бути виявлені ознаки демієлінізації нервових стовбурів і корінців. 

Клініка розсіяного склерозу

Розсіяний склероз відрізняється поліморфно клінічних сиптоми. Запропоновані різними авторами класифікації розсіяного склерозу грунтуються на клінічних ознаках, найбільш простим і вдалим є розподіл захворювання на церебральну, спинальну, цереброспинальную і гіперкінетічеокую форми.

Виділення певної форми розсіяного склерозу має умовний характер, так, у хворого з спінальної формою захворювання можливе приєднання через деякий час ознак ураження головного мозку. Дуже характерно виникнення захворювання в молодому віці, переважно в 20-40 років, відомі випадки розвитку розсіяного склерозу в дитячому і літньому віці. Появі розсіяного склерозу нерідко передують перенесені загальні інфекції, охолодження організму. У більшості випадків ранніми і типовими ознаками розсіяного склерозу є рухові розлади, неврит зорових нервів, порушення тазових функцій — частіше затримка сечовипускання, імперативні позиви до сечовипускання. Рухові розлади проявляються нижнім спастичним парапарезом, гемипарезом, мозочкова симптомами: порушення координації, інтенційний тремор, атаксія, скандували мова. Певною особливістю спастичних парезів є переважання високого м'язового тонусу над слабкістю м'язів. У багатьох хворих виявляються високі сухожильні і надкостнічние рефлекси, клонуси стоп і колінних чашечок, пірамідні симптоми без ознак зниження сили. Характерна спастико-атактична хода хворого. Зниження, нерівномірність або відсутність черевних рефлексів — майже: постійна ознака розсіяного склерозу. Іншими частими симптомами розсіяного склерозу є: мелкоразмашістий горизонтальний ністагм, диплопія (зазвичай ураження відвідного нерва), неврит лицьового нерва, особливо у хворих дитячого і молодого віку. В окремих випадках провідними ознаками розсіяного склерозу є гіперкінези: тремор голови, грубий (рубральний) тремор в руках, ногах, що часом позбавляє хворих здатності пересуватися, обслуговувати себе. Діагностичне значення має виявлення одностороннього або (рідше) двостороннього ретробульбарного невриту, клінічно: з'являється зниженням зору або (в пізніх випадках) повною сліпотою на одне око. Характерна оборотність офтальмологічних симптомів. При дослідженні поля зору встановлюються центральна скотома, гемианопсия і інші зміни.

На очному дні часто виявляються збліднення скроневих половин дисків зорових нервів. У пізніх стадіях захворювання діагностують часткову пли повну атрофію сосочків зорового нерва. При дослідженні чутливості відзначаються розлади вібраційної чутливості на нижніх, рідко — і на верхніх кінцівках, у деяких хворих порушується м'язово-суглобова чутливість. Розлади больової і температурної чутливості виражені зазвичай незначно. Характерно переважання суб'єктивних ознак над об'єктивними змінами чутливості: багато хворих відзначають минущі парестезії в дистальних відділах кінцівок, помірні корінцеві болі. Лише в поодиноких випадках виявляються виражені порушення чутливості: анестезія, диссоційовані розлади по типу синдрому Броун-Секара, що зумовлюють необхідність диференціювати розсіяний склероз зі спінальної пухлиною. Порушення психіки більш виражено в пізніх стадіях хвороби: ейфорія, ослаблення критики, іноді деменція. Спільними клінічними ознаками розсіяного склерозу є: волнообразность течії, нерідко — повна оборотність симптомів на ранніх стадіях захворювання, наявність ознак ураження різних відділів нервової системи. При рецидивах розсіяного склерозу можлива поява (або посилення) колишніх симптомів і приєднання нових.

Характерна значна варіабельність одного і того ж симптому, в основі чого лежать зміни провідності по деміелінізірованних волокнам в умовах зміни гомеостазу. У більш пізніх стадіях ознаки хвороби стають стійкими і різко вираженими, інвалідізіруя хворих. Перебіг хвороби в більшості випадків займає багато років, летальний результат — від інтеркурентних інфекцій. Спинномозкова рідина зазвичай прозора, має слабоположітельние або негативні білкові реакції, нерідко підвищення білка до 0,6-1 ° / оо, іноді плеоцитоз до 10-50 в 1 мкл. Колоїдна реакція Ланге у більшості хворих має паралітичний характер. Найзначніше змінюється зміст IgG-глобулінів. Особливо виражені зміни в спинномозковій рідині в період загострення захворювання.

Диференціальний діагноз розсіяного склерозу

Диференціальний діагноз розсіяного склерозу на початкових етапах проводять з невротичними розладами, особливе значення має при цьому виявлення ознак органічного ураження нервової системи. Спинальні ферми розсіяного склерозу можуть нагадувати пухлину спинного мозку, відрізняючись меншою виразністю парезів (переважає спастика), чутливих і тазових розладів, в складних випадках діагностики допомагає пункція (наявність блоку субарахноїдального простору при пухлини спинного мозку). Від хвороби Штрюмпеля розсіяний склероз відрізняється наявністю ознак ураження інших відділів нервової системи. Пухлина мозочка або невринома слухового нерва виключається на підставі відсутності при розсіяному склерозі внутрішньочерепної гіпертензії, у хворих на розсіяний склероз клінічна симптоматика, як правило, має зв'язок не з одним вогнищем. В окремих випадках — при наявності гемиплегии доводиться диференціювати судинне (інфаркт мозку) і демієлінізуюче захворювання, важливим є врахування даних анамнезу, повного клінічного обстеження: ознаки атеросклерозу, АТ, зв'язок симптомів з певним судинним басейном — при судинному генезі гемиплегии.

Гиперкинетическая ферма розсіяного склерозу може нагадувати дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофії. У той же час є ряд ознак, типових для розсіяного склерозу: ретробульбарний неврит, пірамідні симптоми, тазові розлади, для гепатоцеребральной дистрофії патогномонично рогівкові кільце Кайзера-Флейшера, зміна метаболізму міді і амінокислот, зниження церулоплазміну в крові хворих. Дуже складний і може бути умовний диференційний діагноз гострого розсіяного енцефаломієліту і розсіяного склерозу. Мабуть, немає такого симптому, який міг би бути при одному і бути відсутнім при іншому захворюванні. Певне значення може мати вираженість загальномозкових і общеінфекціонних симптомів при розвитку енцефаломієліту, а також гострота появи ознак дифузного ураження головного і спинного мозку, в подальшому — регрес клінічної симптоматики, наявність в ряді випадків стійких залишкових явищ. Остаточне судження на користь того чи іншого захворювання може бути зроблено на підставі динамічного спостереження за хворими-ремиттирующее протягом при розсіяному склерозі, приєднання нових симптомів, зміна психіки.

Лікування розсіяного склерозу

В даний час для лікування розсіяного склерозу застосовують препарати, що пригнічують механізми аутоаллергии. З цією метою призначають кортикостероїдні засоби, преднізолон, дексаметазон та їх аналоги. Гормональна терапія найбільш доцільна при виникненні або загостренні процесу. Досить широко використовують преднізолон: терапевтичні дози 40-60-80 мг і більше на добу призначають в два прийоми, основну дозу — вранці. (Гормональні препарати можна призначати щодня або через день). В подальшому дозу поступово зменшують, курс лікування преднізолоном в середньому становить один місяць, після чого за показниками можуть бути рекомендовані підтримуючі дози — 5-10 мг на добу. Імунодепресанти доцільно поєднувати з препаратами, що впливають на метаболізм, зокрема білків і ліпідів (ін'єкції нікотинової кислоти, вітаміни групи В, АТФ, церебролізин, глутамінова кислота, метіонін, алое, лецитин, ліпоцеребрін, лінетол), і засобами, що зміцнюють судинну стінку (рутин , аскорбінова кислота, хлорид кальцію). Окремі автори рекомендують тімектомія [Вейн А.М., 1980], враховуючи роль вилочкової залози в імунній відповіді. Однак цей метод не може бути запропонований для широкого застосування в практиці. Застосовують також антигістамінні засоби. Як стимулюючого впливу призначають индуктотермию область наднирників, дробові переливання плазми, гамма-глобулін. За свідченнями призначають симптоматичні засоби: антихолінестеразні препарати, міорелаксанти, психотропні препарати. Застосовуються лікувальна фізкультура і загальнооздоровчі заходи. 

Профілактика розсіяного склерозу

Хворі повинні уникати інфекцій, охолоджень, перевтоми. При появі ознак загальної інфекції необхідно дотримання постільного режиму, призначення сульфаніламідних препаратів, антигістамінних засобів. Хворим жінкам рекомендується уникати вагітності, так як в цей період зазвичай загострюється перебіг розсіяного склерозу.

Новини по темі:

Процес старіння людини, незважаючи на всю свою індивідуальність, і, здавалося б, не исследованность — явище, цілком наукове і піддається вивченню. Саме цим питанням і зайнялися відразу кілька команд вчених в світі. Результати їх роботи багато в чому можна назвати успішними, а отримані дані — більш ніж перспективними


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть