Пухлини спинного мозку

Класифікація пухлин спинного мозку

З патологоанатомічної точки зору до пухлин спинного мозку відносяться новоутворення , які виходять із речовини спинного мозку. З клінічної точки зору в цю групу включають і первинні та метастатичні пухлини, що виходять з тканин, що локалізуються в внутріпозвоночний каналі.

У неврологічних і нейрохірургічних стаціонарах пухлини спинного мозку зустрічаються нерідко. Співвідношення пухлин спинного мозку і пухлин головного мозку віра »жается приблизно в пропорції 1: 6. Пухлини спинного мозку поділяються на інтрамедулярні, що виникають в речовині спинного мозку, і екстрамедулярні, що розвиваються з утворень, що оточують спинний мозок (корінці, судини, оболонки, епідуральна клітковина). У свою чергу екстрамедулярні пухлини діляться на субдуральна (розташовані під твердою мозковою оболонкою) і епідуральні (розташовані над цією оболонкою). Серед первинних пухлин спинного мозку різко переважають екстрамедулярні, з них субдуральна зустрічаються приблизно в 2,5 рази частіше епідуральних.

Більшість екстрамедулярних пухлин складають менінгіоми (арахноїдендотеліома) і невриноми, а з інтрамедулярнихпухлин частіше зустрічаються епендимоми і значно рідше інші гліоми (астроцитоми). Ще рідше спостерігаються ангіоми і гемаягіоми, саркоми і гранульоми. У похилому віці часто зустрічаються метастази раку.

Найбільш частими екстрамедулярного пухлинами спинного мозку, складовими приблизно 50% всіх первинних екстрамедулярних пухлин, є менінгіоми (арахноїдендотеліома), які, як правило, розташовуються субдурально і тільки в рідкісних випадках епідурально або навіть інтрамедулярні. Менінгіоми відносяться до пухлин оболочечно-судинного ряду, виходять з мозкових оболонок або їх судин і найчастіше щільно фіксовані до твердої мозкової оболонки. У більшості випадків пухлина має розміри вишні, її горбиста поверхня звернена до поверхні здавленого спинного мозку. В інших випадках, особливо при розташуванні в області кінського хвоста, пухлина досягає значно більших розмірів. Відокремити пухлина від поверхні спинного мозку без пошкодження останнього вдається без особливих труднощів.

Серед екстрамедулярних пухлин спинного мозку невриноми займають друге місце після менингиом, складаючи црімерно 40%. Невриноми, що розвиваються з шванновских елементів корінців спинного мозку, є щільною консистенції пухлини, зазвичай овальної форми, оточені тонкою і блискучою капсулою. При локалізації в субдуральному просторі вони найчастіше як би висять на корінці, або обростають корінець, включаючи його в свою тканину, розташовуються в окружності спинного мозку або в ділянці кінського хвоста. Радикальне їх видалення в більшості випадків не представляє труднощів. Часто пухлини зростаються з сусідніми корінцями, але зазвичай їх вдається відокремити від пухлинного вузла. Іноді невриноми проростають уздовж корінця через міжхребцевий отвір, і тоді пухлина приймає форму "пісочного годинника", при якій одна частина пухлини розташована всередині хребетного каналу (інтравертебрально), а інша — поза хребетного каналу (екстравертебральних.

Близько 80% (всіх інтрамедулярнихпухлин складають пухлини гліомного ряду (епендимоми і астроцитоми, рідко Олігодендрогліома, мультиформні гліобластоми і медулобластоми). Вони розвиваються переважно в сірій речовині і ростуть головним чином в вертикальному напрямку. Макроскопічно в області локалізації пухлини спинний мозок веретеноподібно потовщений.

Іноді пухлина проростає на поверхню мозку, просвічуючи через м'яку мозкову оболонку у вигляді сірого ділянки, а в одиничних випадках вростає в субарахноїдальний простір. Епендимоми, що розвиваються з епендимарної клітин кінцевої нитки (filum terminate), розташовуються серед корінців кінського хвоста, іноді досягають великих розмірів і з клінічної точки зору можуть розглядатися як екстрамедулярні пухлини, що підлягають радикальному видаленню. При інших формах інтрамедулярнихпухлин (за винятком епендими) успішне радикальне видалення неможливо.

Клініка пухлин спинного мозку

Неврологічна картина пухлин спинного мозку складається із загального синдрому прогресивно розвивається поперечного ураження спинного мозку або корінців кінського хвоста, механічної блокади субарахноїдального простору і вогнищевих симптомів, особливості яких залежать від локалізації пухлини і її характеру.

Для екстрамедулярних пухлин характерно початкове виникнення корінцевих болів, об'єктивно виявляються розлади чутливості тільки в зоні уражених корінців, зниження або зникнення сухожильних, періостальних і шкірних рефлексів, дуги яких проходять через уражені корінці, локалізовані парези з атрофією м'язів відповідно поразки корінців .

У міру стискання спинного мозку приєднуються провідникові болю і парестезії з об'єктивними розладами чутливості. При розташуванні пухлини на бічній, передньо і заднебоковой поверхнях спинного мозку при переважному здавленні його половини в певній стадії розвитку захворювання нерідко вдається виявити класичну форму або елементи Броун-секаровского синдрому. З плином часу виявляється симптоматика здавлення всього поперечника мозку і Броун-секаровскій синдром змінюється парапарезом або параплегией. Зниження сили в кінцівках і об'єктивні розлади чутливості зазвичай спочатку з'являються в дистальних відділах тіла і потім піднімаються вгору до рівня ураженого сегмента спинного мозку. Це завжди слід мати на увазі, тому що в противному випадку в певній стадії захворювання можна припуститися помилки у визначенні рівня ураження. У подібних випадках топографія корінцевих болів нерідко дозволяє правильно визначити рівень ураження. 

Для інтюамедуллярних пухлин характерна відсутність корінцевих болів, поява спочатку розладів чутливості диссоциированного характеру, до яких в подальшому по мірі здавлення мозку приєднуються провідникові порушення чутливості в зоні, що примикає до диссоциированного сегментарному розладу, поступове поширення провідникових порушень зверху вниз, велика рідкість Броун-секаровского синдрому, вираженість і поширеність м'язових атрофії при найбільш часто зустрічається поразку шийного і попереково-крижового відділів мозку, пізніше розвитокблокади субарахноїдального простору. У разі проростання интрамедуллярной пухлини за межі спинного мозку може проявитися клінічна картина, характерна для екстрамедулярне пухлини.

При екстрамедулярних доброякісних пухлинах синдром прогресуючого часткового або повного поперечного ураження спинного мозку є наслідком його здавлення пухлиною, стоншування і атрофії спинного мозку, відтискування його з утворенням дефекту на обмеженому просторі. При інтрамедулярних пухлинах цей синдром обумовлений сдавленней зсередини макроскопически утолщенного мозку, нерідко з проростанням мозкової тканини пухлинними елементами. Якщо тиск пухлини на нервові клітини і волокна зростає, то в них спочатку виникають так звані функціонально-динамічні порушення з блокадою проведення імпульсів, а потім незворотні мікроструктурні зміни з набряком і дегенерацією нервових клітин і волокон в низхідних і висхідних системах.

Прогресування синдрому поперечного ураження мозку триває протягом від декількох місяців до декількох років і навіть десятиліть, і проявляється руховими, чутливими, тазовими і трофічними порушеннями. Гостре розвиток або посилення цього синдрому при екстрамедулярних пухлинах іноді спостерігається безпосередньо після спинномозкової пункції з витяганням рідини в зв'язку зі змішанням пухлини, її вклиненням в нижележащее простір і посиленням здавлення мозку. При інтрамедулярних пухлинах синдрому вклинення не відзначається. 

У міру зростання пухлини і здавлення спинного мозку поступово розвивається часткова або повна блокада субарахноїдального простору з припиненням вільної ликвороциркуляции на рівні блокади. В результаті ліквор, розташований вище рівня блокади, не має відтоку донизу і чинить додатковий тиск на пухлину і прилеглі до неї відділи спинного мозку, що в свою чергу погіршує синдром поперечного ураження спинного мозку. Особливо яскраво це проявляється при добуванні ліквору шляхом пункції, коли розвивається синдром вклинення. Для визначення блокади виробляють спинномозкову пункцію з застосуванням ликвородинамических проб, а для визначення рівня блокади вводять в субарахноїдальний простір контрастні речовини, виявляючи рівень їх затримки на рентгенограмах, або радіоактивні речовини, рівень затримки яких визначають за допомогою радіометрії. Ликвородинамические проби полягають в- штучному підйомі лікворного тиску вище пухлини шляхом стиснення шийних вен (прийом Квеккенштедта).

Ступінь і швидкість підвищення тиску в люмбальних відділах субарахяоідального простору визначають манометричним вимірюванням тиску ліквору при пункції. Відсутність або недостатня ступінь поширення підвищення лікворного тиску з верхніх відділів субарахноїдального простору в нижележащие характерно для повного або часткового ликворного блоку. Типовим для повного блоку є також швидке і різко виражене падіння лікворного тиску в люмбальній відділі при добуванні невеликої кількості (5-8 мл) ліквору.

У разі розвитку блокади в спинномозковій рідині виникає білково-клітинна дисоціація, яка полягає в підвищеному вмісті білка при нормальному цитоз, якщо ж вміст білка дуже висока, то спостерігається швидке мимовільне згортання рідини, зібраної в пробірку. При субокципитальной або спинномозкової пункції виявляється, що над рівнем стискання мозку кількість білка залишається нормальним або мало змінюється по-порівнянні зі змінами його нижче блокади. У більшості випадків при субдуральному розташуванні пухлини збільшення білка зазвичай більш значне, ніж при епідуральних. Приблизно в 1 / 2-1 / 3 випадків повної блокади виявляється також ксантохромия внаслідок гемолізу еритроцитів з вен пухлини або здавлених вен спинного мозку.

При розвитку поблизу пухлини реактивного арахноидита в спинномозковій рідині з'являється невеликий плеоцитоз, що частіше спостерігається при субдурально розташованих злоякісних пухлинах. У деяких випадках може бути виявлений симптом лікворного поштовху — різке посилення болю по ходу корінців, дратує пухлиною. Це посилення настає при здавленні шийних вен в зв'язку з поширенням підвищення лікворного тиску на «зміщується» при цьому екстрамедулярного субдуральну пухлина. При іншій локалізації пухлини цей симптом спостерігається рідко і в нерезкой ступеня. При екстрамедулярних пухлинах, особливо в разі їх розташування на задній і бічних поверхнях мозку, нерідко при перкусії або натисканні на певний остистийвідросток виникають корінцеві болі, а іноді і провідникові парестезії, при інтрамедулярних пухлинах ці явища відсутні.

Осередкові симптоми пухлин спинного мозку

Для визначення верхнього рівня пухлини найбільше значення має локалізація корінцевих болів і корінцевих розладів, болючість при перкусії остистого відростка, стаціонарний рівень провідникових розладів чутливості. Важливо дослідження сухожильних, періостальних і черевних рефлексів, виявлення парезів, паралічів і атрофий м'язів.

Нижній рівень розташування пухлини визначити важче, ніж верхній. Це досягається дослідженням сухожильних і періостальних рефлексів і захисних рухів. Виявляється зниження або втрата тих рефлексів, дуги яких проходять через здавлені сегменти, і, навпаки, підвищення тих рефлексів, дуги яких знаходяться нижче розташування пухлини. Захисні рефлекси нижніх кінцівок вдається викликати з рівня сегментів спинного мозку, що знаходяться нижче області здавлення пухлиною. З точки зору топіки ураження вазомоторні і піломоторних розлади мають менше значення, ніж рухові, рефлекторні і чутливі порушення.

Якщо пухлина розташована в верхньошийному відділі (CІ CІV), ТО спостерігаються спастичні парези або паралічі верхніх і нижніх кінцівок з болями і порушеннями чутливості корінцевого і провідникового характеру. При односторонньому ураженні діафрагмального нерва може розвинутися парез відповідної половини діафрагми, що виявляється під час рентгеноскопії. У разі розташування пухлини в нижнешейном відділі (Cv-Суш) виникають строфические парези та паралічі верхніх кінцівок і спастичний — нижніх також з болями і корінцевими або провідникові порушеннями чутливості. Нерідко при вентральній локалізації екстрамедулярне пухлини шийного відділу спинного мозку в порівняно ранній стадії появи клінічних симптомів на перший план виступає нижній спастичний парапарез. Порушення функції тазових органів при шийної локалізації пухлини з'являються зазвичай в пізній стадії захворювання і носять характер автоматичного спорожнення сечового міхура або імперативні позиви # на сечовипускання.

Характерний для пухлин верхнегрудного відділу (в області Thi-Thin) синдром Клода Бернара- Горнера. При пухлинах грудного відділу спинного мозку розвиваються спастичний парез або параліч нижніх кінцівок, розлади чутливості провідникового, а іноді і корінцевого характеру, і тазові порушення. Важливим для топічної діагностики є визначення рівня провідникової гипестезии і анестезії. Відсутність всіх черевних рефлексів зазвичай відзначається при пухлинах рівня ThVn-Thvm, випадання середніх і нижніх черевних рефлексів — при пухлинах в області Thix-Thx і випадання тільки нижніх рефлексів — у випадках ураження Thxi-Thxn сегментів.

При локалізації пухлини в області поперекових сегментів з'являються симптоми ураження цього відділу спинного мозку (в поєднанні з ураженням початкових відділів корінців кінського хвоста. 

У цих випадках спостерігається поєднання млявого і спастичного парезу і паралічу нижніх кінцівок або ураження окремих м'язових груп. Рано виникають розлади функції сфінктерів. Внаслідок ураження симпатичного центру в еп-іконусе з'являються імперативні позиви на сечовипускання або істинне нетримання сечі і калу. Для поразки Liv-Lv сегментів характерно зниження або випадання колінних рефлексів при збереженні ахіллове.

Клінічна картина пухлин крижового відділу спинного мозку характеризується симптомами ураження конуса і початкових відділів кінського хвоста. При цьому особливо характерно двостороннє і зазвичай симетричне випадання шкірної чутливості у вигляді «штанів наїзника», а також раннє виникнення виражених тазових порушень у вигляді затримки випорожнення сечового міхура і прямої кишки або парадоксального нетримання сечі (ischuria paradoxa), що є наслідком здавлення або проростання пухлиною парасимпатичного центру.

Пухлини кінського хвоста супроводжуються різко вираженими болями корінцевого характеру, спочатку односторонніми, а потім, у міру зростання пухлини і залучення в процес чутливих корінців іншого боку, — двосторонніми. Об'єктивні порушення чутливості, а також атрофія певних м'язових груп нижніх кінцівок, зазвичай розвиваються порівняно пізно і частіше бувають асиметричними. Розлад функції сфінктерів проявляється затримкою сечі, яка в подальшому при важкому циститі або механічному розтягуванні сфінктерів сечового міхура внаслідок тривалої катетеризації може змінитися нетриманням сечі. У міру зростання пухлини кінського хвоста відбувається здавлення конуса і епіконуеа, що супроводжується відповідними симптомами. При великих пухлинах кінського хвоста, повністю або майже повністю заповнюють субарахноїдальний простір, нерідко виявляється феномен «сухий люмбальної пункції» (punctio lumbalis sicca), т. Е. після проколу твердої мозкової оболонки не вдається отримати спинномозкову рідину. У разі виявлення рідини в ній часто виявляються різка білково-клітинна дисоціація і нерідко «сантохромія.

При розташуванні пухлини в попереково-крижовому відділі хребетного каналу нерідко важко розмежувати синдром ураження конуса при локалізації пухлини на рівні Thxn-L1 ВІД синдрому ураження кінського хвоста при більш низькій локалізації пухлини. У подібних випадках перед оперативним втручанням локалізацію пухлини уточнюють за допомогою мієлографії.

Видалення екстрамедулярних і акстрадуральних пухлин не представляє зазвичай великих труднощів. Результати оперативного втручання показують, що виражений регрес патологічних явищ і навіть майже повне відновлення функцій спостерігаються після операцій видалення екстрамедулярних пухлин і при тривало існуючій компресії спинного мозку, коли параліч до операції існував понад рік. Це свідчить про витривалості спинного мозку до повільно наростаючого здавлення його пухлиною. Нерідко після видалення екстрамедулярне пухлини хворі вже на 2-3-й день після операції відзначають зменшення нижньої парапареза і поліпшення чутливості і це підтверджується при об'єктивному дослідженні, надалі відзначається швидкий регрес патології. Фультон в біографії Гарвея Кушинга наводить випадок, коли при наявності нижньої параплегії вже через 12 годин після видалення пухлини спинного мозку, виробленого Кушингом, хворий був в змозі ходити.

Якщо при екстрамедулярних доброякісних пухлинах видалення пухлини показано в усіх стадіях захворювання, як тільки встановлено діагноз, то при інтрамедулярних пухлинах, які не виходять за межі спинного мозку ,, операція показана тільки в стадії різко виражених порушень функції спинного мозку. Пояснюється це тим, що успіх такої операції досягається у відносно рідкісних випадках. У більшості випадків інтрамедулярні пухлини є по суті неоперабельними. Якщо за допомогою ликвородинамических проб або миелографии встановлюється блок, то є показання до декомпресії, яка також зазвичай малоефективна. Найчастіше показання до оперативного втручання при інтрамедулярних пухлинах виникають у випадках, коли повністю виключити можливість екстрамедулярне пухлини не представляється можливим.

По-іншому вирішується питання про хірургічної тактики при Епендимома, що виходять з кінцевої нитки і розташовуються в ділянці кінського хвоста . Ці пухлини зазвичай розсовують корінці кінського хвоста, часто досягають значних розмірів, заповнюючи майже всю область кінського хвоста, і розцінюються як екстрамедулярні. Їх тотальне або субтотальної видалення показано і можливо. Оперативне втручання виявляється ефективним, якщо вдається уникнути пошкодження конуса.

Результати хірургічного лікування пухлин спинного мозку залежать перш за все від їх гістологічної структури, локалізації, радикальності оперативного втручання і його техніки. Найкращі результати дає видалення таких екстрамедуллярних пухлин, як невринома і арахноїдендотеліома. Летальний результат в цих випадках зазвичай спостерігається тільки при запізнілих операціях в осіб похилого віку та у хворих з країнами, що розвиваються в доопераційному періоді внаслідок компресії спинного мозку вираженими трофічними і інфекційними ускладненнями (великі пролежні, інфікування сечовидільної системи, іноді з розвитком дуже важкого протікає уросепсиса). Смертність після видалення екстрамедулярних неврином і арахноідендотеліом становить 1-2% випадків. Після радикального видалення доброякісних екстрамедулярних пухлин виявляється деякий паралелізм між ступенем втрати функції спинного мозку в доопераційному періоді і швидкістю відновлення їх після операції, причому останній період триває в межах від 2 місяців до 2 років. 

Пухлини хребта

При метастазах раку в хребет або спинномозковий канал при будь-якої локалізації ураження провідникова симптоматика часто проявляється спочатку млявими (а не спастическими) парапарези і параплегія, що пов'язано з швидкістю розвитку здавлення мозку і токсичними впливами на нього. Надалі з'являються елементи опастікі. Метастази саркоми і гіпернефроми в поевонічнік і спинномозковий канал зустрічаються рідше. Опінальние явища, що спостерігаються при метастатичних пухлинах хребта, не завжди обумовлені тільки безпосередній компресією корінців і спинного мозку, а можуть бути наслідком також токсичних впливів пухлини на спинний мозок, здавлення пухлиною корінцевих і передньої спінальної артерій з розвитком судинних порушень в спинному мозку ішемічного характеру. У цих випадках може відзначатися невідповідність між рівнем розлади чутливості і локалізацією пухлини.

Оперативні втручання при пухлинах хребта, що викликають здавлення спинного мозку, мають на меті:

1) декомпресію спинного мозку і його корінців,

2) при можливості видалення пухлини,

3) ліквідацію корінцевих болів. Нерідко при ламінектомії знаходять поширюється назад злоякісну пухлину (зазвичай метастаз раку), що проростають заднє кільце хребця, його тіло, прилеглі відділи ребер і біляхребтові м'які тканини. При метастатичних пухлинах, що викликають здавлення спинного мозку, повне або часткове видалення пухлинного вогнища з ліквідацією здавлення мозку показано в тих (випадках, коли опінальная симптоматика є домінуючою в клінічній картині. Якщо компресія спинного мозку обумовлена ​​тільки механічними факторами, то своєчасне усунення її часто призводить до швидкому відновленню функцій спинного мозку. Поліпшення іноді спостерігається 1-2 роки, однак подальший перебіг захворювання залежить від локалізації і характеру основного злоякісного новоутворення. Якщо ж пухлина хребта крім механічного здавлення спинного мозку викликає незворотні зміни клітинних елементів або провідних шляхів спинного мозку токсичного або судинного генезу, то декомпресія виявляється неефективною.

Різко виражені корінцеві болі при пухлинах хребта можуть залежати від наступних причин:

а) пухлина проростає в міжхребцевий отвір і викликає здавлення проходить через нього корінця,

б) доброякісна або злоякісна пухлина крижового відділу хребта проростає ряд міжхребцевих отворів і викликає компресію корінців кінського хвоста в кінцевому відділі хребетного каналу.

При проростанні пухлини в одне або два міжхребцевих отвори ефективна Інтрадуральні перерізання задніх корінців (радікотомія), яка, як правило, негайно ліквідує сильні корінцеві болі. Основною умовою успіху операції є точне визначення корінців, що підлягають перерезке. При компресії корінців кінського хвоста в верхнесреднего відділі показана його декомпресія. При злоякісної пухлини крижового відділу хребта, що викликає нестерпні корінцеві болі, можливо введення спирту або інших речовин і спинномозковий канал або ж перетин спіноталаміческіх шляхів.

При деяких пухлинах хребта показана променева терапія, яка іноді дає задовільний ефект.

Артеріовенозні аневризми (мальформації) спинного мозку. Мальформації клінічно проявляються спочатку больовим корінцевим синдромом різного ступеня вираженості, що виникають внаслідок здавлення корінців аневризмою або розташованими поблизу розширеними приводять і відводять судинами, в подальшому розвивається стадія здавлення спинного мозку (нерідко ремиттирующего типу) з блокадою субарахноїдального простору. Іноді виникають субарахноїдальні крововиливи.

Хірургічне лікування судинних уражень спинного мозку, в першу чергу розташованих на задній поверхні його артеріовенозних аневризм, стало можливим тільки в останнє десятиліття з розробкою методу селективної спінальної ангіографії, що дозволяє бачити все приводять і відводять від аневризми судини, і мікрохірургічної техніки видалення аневризми без пошкодження спинного мозку.