Неврологія

лейкоенцефаліти Шільдера

лейкоенцефаліти (ЛЕ) Шільдера — дифузний склероз описаний автором в 1912 р Захворювання характеризується важкою двосторонньої демиелинизацией великих півкуль і стовбура мозку (при досить підлягаючих зберіганню осьових циліндрах), вираженою глиальной і п ер верб аокул ярной запальною реакцією. Морфологічна картина і особливості перебігу захворювання дозволяють віднести його до групи розсіяного склерозу.

лейкоенцефаліти Шільдера однаково часто зустрічається як в дитячому, так і в дорослому віці. Початок захворювання зазвичай поступове, дуже рідко інсультообразно. Першими основними проявами лейкоенцефаліти можуть бути зміни поведінки, прогресуючі порушення вищих психічних функцій (зорового і слухового Гнозис, праксису, мови, інтелекту), епілептичні припадки, психотичні стани, пірамідні парези. «Типовою» картини ЛЕ не існує. В одних випадках хвороба починається під маскою пухлини головного мозку, в інших — протікає як психічне захворювання, по-третє — нагадує розсіяний склероз. Таке різноманіття клінічних проявів обумовлено дифузним характером демієлінізуючого процесу в великих півкулях головного мозку, величиною осередків демієлінізації, а також ступенем вираженості периваскулярного набряку.

Найбільш частою і типовою формою перебігу лейкоенцефаліти Шільдера є псевдотуморозная. При ній ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (головні болі з блювотою, прогресуючі застійні зміни дисків зорових нервів) супроводжують наростаючу, переважно однофокусного симптоматику (джексоновские припадки, пірамідний гемипарез, центральна гомонимная гемианопсия).

Нерідко при цьому виявляються вогнищева патологічна активність на ЕЕГ, невелике підвищення тиску спинномозкової рідини, білково-клітинна дисоціація (білок від 0,7 до 3,3% о при нормальному цитоз).

Особливостями псевдотуморозной форми ЛЕ в порівнянні з пухлинним процесом є: наявність ознак многоочаговостью і двобічності поразки, тенденція до коливань вираженості симптомів і ремісій, типова для демієлінізуючого процесу, дисоціація між застійними змінами дисків зорових нервів і відсутністю підвищення тиску спинномозкової рідини і гіпертензивних змін на жраніаграмме, в рідини значна гіпергаммаглобулінорахія, часті патологічні зміни реакції Ланге, на ЕЕГ — ранні грубі дифузні зміни, відсутність зміщення М-еха наЕхоЕГ, при ремісії — зменшення білково-клітинної дисоціації в спинномозковій рідині, вогнищевих змін на ЕЕГ.

Комплексна терапія повинна бути спрямована, як і при лікуванні розсіяного склерозу, перш за все на придушення аутоаллергических реакцій і включати гормони кори надниркових залоз, а також десенсибілізуючі засоби. Серед симптоматичних засобів найбільш важливими є протисудомні і міотонолітіческіе.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть