Краніоспінальні пухлини (tumor craniospinalis) — внутрішньочерепні і внутріпозвоночние пухлини, що проходять через потиличний отвір, верхній полюс яких знаходиться в задній черепній явку, а нижній — в хребетному каналі.
Класифікація краниоспинальная пухлин
Вихідним місцем зростання пухлини в одних випадках може бути область потиличного отвори з подальшим поширенням пухлини вгору і вниз. В інших випадках пухлина задньої черепної ямки в міру свого зростання спускається в хребетний канал. Іноді внутріпозвоночний пухлина шийної області проростає в задню черепну ямку.
У більшості випадків групу краніоопінальних пухлин складають пухлини мозку і його оболонок. З практичної точки зору доцільно дотримуватися наступної класифікації краниоспинальная пухлин.
1. Внутрістволовие (інтрабульбарние) пухлини, що поширюються в шийний відділ спинного мозку, які при початковому зростанні в спинному мозку звуться інтрамедулярні-бульбарних.
2. Пухлини, що розташовуються за межами стовбура і верхніх сегментів спинного мозку і викликають тільки здавлення їх.
До цієї групи пухлин відносяться:
а) пухлини мозочка або IV шлуночка, що поширюються вниз вздовж шийного відділу спинного мозку,
б) менінгіоми або арахноїдендотеліома, місцем вихідного росту яких є тверда мозкова оболонка задньої черепної ямки або області шийного відділу спинного мозку,
в) невриноми, які виходять із корінців нижньої групи черепних нервів мул »верхніх корінців спинного мозку.
3. Метастатичні пухлини краниоспинальная локалізації.
Клініка. У клінічній картині краниоспинальная пухлин можна виділити наступні синдроми.
1. Синдром підвищення внутрішньочерепного тиску і порушення ликвороциркуляции , що залежить від розташування пухлинного вузла в задній черепній ямці, здавлення стовбура і мозочка, утруднення відтоку ліквору з шлуночкової системи з розвитком оклюзійної гідроцефалії, порушення комунікації між порожниною черепа і спинномозковим каналом в області потиличного отвори
Головні болі найчастіше носять нападоподібний характер. На висоті головного болю з'являється блювота, спостерігається вимушене фіксоване положення голови, розвиваються застійні соски зорових нервів. Потім виникають типові оклюзійні напади з важкими вегетативними розладами і порушеннями дихання, що вимагає термінового оперативного втручання.
2. Синдром локального ураження мозку в задній черепній ямці , обумовлений наявністю в ній пухлинного вузла і порушенням ликвороциркуляции. Цей синдром проявляється блювотою і запамороченнями, часто на тлі відсутності виражених головних болів, порушеннями координації в кінцівках, мозжечкового характеру, статики і ходи, симптомами дисфункції стовбура у вигляді ністагму і бульварних розладів, іноді вираженими розладами дихання, серцево-судинної діяльності, симптомами ураження черепних нервів на рівні задньої черепної ямки.
3. Синдром ураження верхніх сегментів спинного мозку і його корінців , що характеризується спастичним тетрапарезом, на тлі якого часто виявляються сегментарного типу атрофії м'язів плечового пояса і верхніх кінцівок, з порушенням чутливості і тазових функцій, корінцевим болями в шийно-потиличній області . У деяких випадках вдається вловити прояви синдрому половинного ураження мозку (синдром Броун-Секара). При краниоспинальная локалізації интрамедуллярной пухлини рухові і чутливі порушення часто виникають в зонах, відповідних шийного потовщення спинного мозку, хоча нижній полюс пухлини рідко досягає цього рівня. Це знаходить пояснення в порушенні кровопостачання шийного відділу спинного мозку в результаті здавлення передньої спінальної артерії.
Клініка краниоспинальная пухлин
Клінічна картина і перебіг захворювання в першу чергу залежать від вихідного росту пухлини, її напрямки, співвідношення обсягу різних відділів пухлинного вузла з утвореннями черепа і спинномозкового каналу. Так, наприклад, при первинної пухлини задньої черепної ямки на перший план виступають синдроми підвищення внутрішньочерепного тиску, порушення ликвороциркуляции, ураження стовбурових і мозочкових систем, в той час як спинальні симптоми можуть бути відсутніми або виявлятися в пізній стадії розвитку пухлинного процесу. Навпаки, при первинної пухлини на рівні верхніх сегментів спинного мозку чітко проявляються симптоми ураження цього відділу і його корінців, але відсутні локальна заднечерепная симптоматика і порушення ликвороциркуляции. У початковій стадії розвитку екстрамедулярне спінобульбарной пухлини зазвичай виникають односторонні або, рідше, двосторонні болю в шийно-потиличній області, а іноді розвивається перехресний парез кінцівок. У деяких випадках, як правило при інтрамедулярних пухлинах, виникає тетрапарез. Заднечерепная симптоматика і симптоми порушення ликвороциркуляции зазвичай проявляються в тому періоді, коли спінобульбарная пухлина в достатній мірі ускладнює ликвороциркуляции в області потиличного отвори або, поширюючись вгору, викликає блокаду отвори Мажанді і здавлення нижніх відділів довгастого мозку.
Зазвичай динаміка захворювання дає можливість з достатньою впевненістю відповісти на найважливіше питання: чи є неоперабельна внутрістволовая пухлина або ж її позамозкова розташування дозволяє розраховувати на успіх оперативного втручання. Найчастіше білково-клітинна дисоціація в спинномозковій рідині зустрічається при екстрамедуллярних пухлинах, в той час як нормальний склад рідини більш характерний для їх внутрішньомозкової локалізації. Однак ці дані мають значення лише в поєднанні з клінічною симптоматикою.
Послідовність розвитку симптомів дозволяє розрізняти пухлини, що ростуть в опінобульбарном, від пухлин, що ростуть в бульбоспінальном напрямку, а також екстрамедулярні пухлини від інтрамедулярних. Але якщо диференціація останніх двох видів пухлин нерідко грає вирішальну роль в розробці плану лікування, бо при всіх екстремедуллярних пухлинах показано оперативне втручання, а при интрамедуллярной локалізації показання до декомпресії виникають, якщо утруднена ликвороциркуляции, то відмінність спінобульбарних і бульбоспінальних пухлин не має великого практичного значення, оскільки початкові етапи операції в обох випадках однакові.
Лікування краниоспинальная пухлин
Єдиним ефективним засобом є оперативне втручання, тому протипоказання до нього повинні бути зведені до мінімуму і обмежуватися лише тими випадками, коли не можна розраховувати на повне або часткове видалення пухлини або на ефект декомпресії.
У післяопераційному періоді показана променева терапія, якщо тільки гістологічна характеристика пухлини дозволяє раарчітивать на її ефективність.