подвійний атетоз

Захворювання обумовлене вродженою дисплазією підкіркових вузлів. У них виникають своєрідні зміни, які полягають в ураженні великих і дрібних клітин і розвитку тонкої мережі мієлінових волокон, які отримали назву status marmoratus. Макроскопічно смугасте тіло зменшено. Відомі німецькі нейроморфологію С. Фогт і О. Фогт розцінюють status marmoratus як вроджену аномалію розвитку.

Подвійний атетоз розвивається зазвичай у недоношених дітей або у дітей, що народилися в асфіксії. Клінічні прояви захворювання полягають в ригідності м'язів і виникненні атетоїдную гіперкінезів. Насильницькі руху не обмежуються якою-небудь групою м'язів, а охоплюють тулуб, кінцівки, шию та обличчя, проявляючись гримасами. Найменша спроба зробити будь-які довільні рухи супроводжується виникненням непотрібних ,, сильних скорочень в багатьох частинах тіла, особливо виражених в м'язах плечового пояса, рук, шиї, обличчя. Внаслідок цього довільні рухи різко ускладнені, а іноді і неможливі. Утруднена також мова.

Насильницькі руху посилюються при будь-якому зовнішньому роздратуванні, емоційних реакціях, хвилюванні. Вони зменшуються в спокої і зникають під час сну. Глибокі рефлекси не змінені, патологічні рефлекси не завжди виявляються. Психіка збережена, іноді відзначається деяке зниження інтелекту.

Ознаки захворювання виявляються з перших днів життя. Надалі стан залишається стабільним, але з віком руховий дефект стає різкіше, так як підвищуються вимоги до рухової сфері. Незважаючи на вираженість рухових порушень, хворі часто доживають до похилого віку.

Подвійний атетоз є недостатньо чітко окресленим синдромом. Він може бути не тільки особливої ​​нозологічної формою, але і одним з проявів інших захворювань, що вражають підкіркові вузли, наприклад дитячого церебрального паралічу. Ефективних методів лікування не існує. Деякого поліпшення стану можна добитися від застосування препаратів, що впливають на обмін допаміну.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *