Міастенічні синдром Ламберта-Ітона — це захворювання, для якого характерна слабкість і стомлюваність м'язів. Найважче доводиться м'язів тулуба і перебуває в проксимальної частини нижніх кінцівок.

М'язова слабкість іноді супроводжується болем ( миалгией ). М'язи верхніх кінцівок і очей при синдромі Ламберта-Ітона страждають набагато рідше, ніж при міастенії .

Пацієнти з цим синдромом, коли їм потрібно піднятися з лежачого або сидячого положення, зазнають серйозних труднощів. Тимчасово поліпшити діяльність м'язів допомагає їх максимальне короткочасне напруга.

Дуже рідко при цьому захворюванні спостерігається виражена слабкість дихальної мускулатури, але іноді вона є основною ознакою патології, який допомагає врятувати пацієнту життя.

розлад вегетативної нервової системи зазначається у більшості людей, які страждають синдромом Ламберта-Ітона. Дисфункцію можна запідозрити за такими симптомами:

• зменшення кількості поту і слини;
• ортостатичнагіпотензія;
• зіниці перестають реагувати на світло;
• у чоловіків розвивається імпотенція.

у багатьох хворих послаблюються або повністю відсутні глибокі рефлекси сухожиль. Але після короткочасного напруження м'язів ці рефлекси можуть ненадовго повернутися.

Причини розвитку захворювання

Сьогодні ще немає вичерпної відповіді на питання які причини розвитку миастенического синдрому? Багато вчених сходяться на думці, що велику роль тут відіграє фактор спадковості. Збираючи дані анамнезу, найчастіше доктор з'ясовує, що у хворого є або були близькі родичі, які страждають на цю патологію.

Нерідко перебіг синдрому супроводжується:

• гіперплазію або пухлиною вилочкової залози;
• дерматомиозитом;
• бічний аміотрофічний склероз ;
• онкологічними захворюваннями легкого, яєчника або молочної залози.

У такій ситуації міастенія є не самостійним захворюванням, а синдромом. Різні несприятливі чинники (поганий імунітет, часті стреси, інфекційні хвороби) провокують здоровий організм на вироблення антитіл до власних клітин, під дією яких відбувається руйнування постсинаптичної мембрани.

В результаті цього відбувається ослаблення передачі імпульсів, поступово вони згасають зовсім.

Клінічна картина

При миастеническом синдромі Ламберта-Ітона у хворого спостерігаються такі симптоми:

• швидка безпричинна стомлюваність м'язів різних груп;
• ближче до вечора пацієнт помічає двоїння в очах ;
• гострота зору знижується;
• відбувається опущення верхньої повіки;
• голос стає гугнявим, а дикція втрачає чіткість;
• при ковтанні відчувається хворобливість;
• запори і діареї ;
• дисфункція дихання;
• тахікардія.

Також розвивається холінергічний криз — стан небезпечне для життя і вимагає негайної госпіталізації хворого:

• різке скорочення частоти серцевого ритму;
• звуження зіниць ;
• активізація перистальтики кишечника;
• підвищений мимовільне слиновиділення;
• висока секреція бронхіальної слизу.

Методи діагностики

Діагностика синдрому Ламберта-Ітона полягає в комплекс заходів.

Проводиться розбір суб'єктивних скарг хворого і складання анамнезу. Тут враховуються такі чинники:

• коли з'явилися перші ознаки;
• присутні проблеми із зором (двоїння в очах, опущення століття);
• наявність ревматичного артриту ;
• спадкові дані.

Далі лікар оглядає пацієнта і пропонує йому пройти діагностичні тести: прозеріновий, тест з повторюваними рухами.

Лабораторні та апаратні дослідження:

• визначення концентрації специфічних антитіл ;
• МРТ і КТ переднього середостіння , за допомогою цих методик можна виявити пухлину вилочкової залози;
• електронейроміографія — інструментальна оцінка швидкості проходження нервового імпульсу і ступеня збудливості м'язів . Якщо у пацієнта миастенический синдром, перше залишається в нормі, а другий показник відхиляється.

Лікування синдрому Ламберта-Ітона

Синдром Ламберта-Ітона лікують антіхолінестеразнимі препаратами, як правило, лікар призначає пацієнтові Прозерін, Оксазіл, Галантамін або Калімін .

При лікуванні потрібно чітко дотримуватися дозування ліків, оскільки передозування цими медикаментами загрожує холінергічної інтоксикацією в результаті чого виникають:

• посмикування, судоми;
• брадикардія;
• протягом слини;
• звуження зіниць;
• кишкові кольки і спазми.

Терапія цими ліками проводиться роками. Час від часу вона вимагає коригування дози або зміни препарату. Для посилення впливу ліків хворому попутно призначають солі калію. У важких випадках застосовують цитостатики і гормонотерапію.

Гарного ефекту можна домогтися пульс-терапією. Ця методика полягає у введенні в організм великих доз гормонів на короткий термін. Поступово дозу знижують. При діагностиці раку вилочкової залози хворому призначають операцію.

Якщо миастенический криз має важкі симптоми, пацієнта поміщають у відділення реанімації, де йому роблять штучну вентиляцію легенів, вводять Імуноглобулін, фільтрують кров методом плазмоферезу.

Інші форми міастенії

Розрізняють такі форма міастенії.

Птоз

у хворого двоїться в очах, рух очних яблук обмежена, повіки до кінця не змикаються. Ці симптоми обумовлені ураженням м'язів, відповідальних за рух очі і підняття століття.

На підставі цих симптомів діагностика міастенії можлива на ранніх етапах розвитку. Очі найчастіше уражається асиметрично, тобто по одному, а повіки можуть бути вражені одночасно (ліве і праве).

Дефект зору, як правило, зникає після тривалого відпочинку і з'являється знову при навантаженнях на очі.

міастенія Гравіс

Генерализованная міастенія характеризується ураженням всієї м'язової системи. Перші ознаки захворювання:

• незначна млявість і слабкість в м'язах, яка зникає після відпочинку;
• руки і ноги стають важкими і перестають підкорятися;
• можливі ознаки очної міастенії;
• зміна серцевого ритму;
• підвищене слиновиділення.

Виявити хворобу можна аналізуючи анамнез хворого і шляхом комплексного обстеження. Для генералізованої міастенії типові періоди криз і ремісії.

Якщо у пацієнта настає криз (він визначається по описаних вище симптомів), необхідно негайно викликати бригаду швидкої допомоги.

До приїзду медиків хворому потрібно забезпечити хороший доступ свіжого повітря, повний спокій, дати випити ліки, що знижують артеріальний тиск.

Профілактичні заходи

Основний профілактикою міастенії є здоровий спосіб життя. Як показує статистика, на розвиток захворювання впливає вага людини, причому це може бути і ожиріння, і надмірна худорба.

Раціон кожної людини повинен бути багатий вітамінами і мікроелементами, недолік цих речовин може спровокувати захворювання.

Якщо у пацієнта існує генетична схильність, він повинен правильно планувати фізичні навантаження, оскільки перенапруження м'язів може відбитися на них вкрай негативно. Однак повністю виключати фізичні вправи теж не можна. Для гарного обміну речовин тканин необхідна розминка.

Міастенія, оскільки вона відноситься до аутоімунних захворювань, може запросто розвинутися у людини з поганим імунітетом. Тому зміцнення імунної системи — це важлива ланка в комплексі профілактики. Хороший імунітет, якщо і не відверне хвороба, то пом'якшить її симптоматику і знизить ризик рецидивів.