енцефалоцеле це вроджена аномалія плода, що представляє собою черепно-мозкову грижу, у вигляді грижового мішка, в якому містяться оболонки і речовина мозку.

Внаслідок даної патології можуть виникати розлади інтелекту і рухових функцій.

Класифікація гриж

Черепно-мозкові грижі класифікують по групах в залежності від змісту і розташування:

• менінгоцеле грижа маленького розміру, містить спинномозкову рідину, має мозкову або шкірну оболонку;
• енцефаломенінгоцеле вибухне будь-якого мозкового відділу, містить речовину мозку;
• енцефалоцістоменінгоцеле грижа великого розміру, вміщує в себе мозкові оболонки, мозкову речовину і шлуночки.

За містом грижі поділяються на:

• потиличні найпоширеніший вид;
• зводу черепа;
• лобово етмоідальние;
• базальні.

Патогенез і причини порушення

Зазвичай грижа покрита модифікованими тканинами, які можуть запалюватися і притягувати різні інфекції.

Найбільш важка форма базальное енцефалоцеле.

Це пов'язано з тим, що така грижа не виявляється видимими симптомами, але при цьому деформує ніс, виявляється стеканием ліквообразной рідини по задній стінці носа.

Решта форми гриж мають вигляд пухлини, які видно неозброєним оком і можуть досягати дуже великих розмірів.

Дослідження показують, що така патологія розвивається через неправильну закладки нервової труби в період внутрішньоутробного розвитку зародка внаслідок таких чинників:

• перенесені інфекції матері під час виношування;
• патологічні порушення розвитку зародка.

Клінічна картина

Симптоматика буде залежати від локалізації і виду патології:

1. Якщо грижа локалізується в області чола , зміщуються очниці, тому очі у такого хворого будуть широко посаджені.
2. При межглазной грижі формується розширення перенісся. Іноді такий дефект може бути непомітний неозброєним оком і патологію можна виявити тільки при обстеженні носових ходів. Іноді такий вид грижі помилково приймають за носової поліп, грижа залишається нерозпізнаної і ставиться неправильний діагноз.
3. Потиличний енцефалоцеле супроводжується зменшені розміром черепа та розумовою відсталістю.

Дуже часто захворювання може зустрічатися ізольовано, однак нерідкі випадки, коли патологія поєднується з іншими фізіологічними дефектами, серед яких:

• параліч половини особи;
• вовча паща;
• непрохідність носових ходів;
• водянка головного мозку;
• порушення функції ковтання, мови, дихання;
• порушення зору, слуху;
• затримки в розумовому розвитку.

Комплексна діагностика

Внаслідок того, що дефект є вродженим, діагностувати захворювання можна вже на першому лікарському огляді новонародженого. Далі дитини обстежує фахівець з патологій особи і черепа, який і проводить комплексну діагностику.

Повноцінне діагностичне обстеження проводиться за допомогою таких процедур:

• серія знімків, які робляться крупним планом;
• рентгенологічне обстеження;
• МРТ і КТ;
• аналіз стану органів зору та слуху;
• аналіз психічного розвитку.

Хірургічне втручання сучасний погляд

У наш час медицина зробила величезний прорив і сьогодні розроблені вдосконалені способи проведення хірургічних операцій по корекції будь-яких деформацій лицьового скелета.

Мета хірургічного втручання ліквідація фізіологічного дефекту і функціональних розладів. Рання діагностика і адекватне лікування сприяють досягненню хороших результатів у корекції вродженої лицьовій аномалії. Якщо хірургічна операція буде проведена вчасно, в подальшому спостерігається нормальне і повноцінне розвиток кісток.

Використовувані методи і стандарти хірургії:

1. У тому випадку, якщо деформовані кілька зон лицьового скелета, фахівці усувають їх в ході одноразової операції з застосуванням різних методів. Але найчастіше для повноцінного усунення грижі виконується не одна, а кілька поетапних операцій.
2. У залежності від форми патології виконуються різні типи операцій. Головний принцип дій полягає в висічення грижового мішка для усунення дефекту і закриття кісток черепа для зниження ризику виникнення рецидиву. Залежно від локалізації і обсягу енцефалоцеле операція може тривати від години до десяти або навіть більше годин.
3. При пластичних операціях виконується пересадка кісткових трансплантатів шматка живої кістки. Їх перетворюють з ребер, стегнових кісток зводу черепа. Найбільш складні трансплантати комбінуються зі шкіри, м'язів, жиру, кісток і нервів.
4. Після завершення хірургічної процедури, трансплантати фіксуються для того, щоб вони були знерухомлені. Фіксація проводиться за допомогою спеціальних шин або еластичних бинтів-стяжок.
5. Для попередження розвитку ускладнень проводять дегідратаційних терапію і регулярні люмбальна пункція.

Уже через тиждень дитини виписують зі стаціонару. У цей період проводиться підтримуюча терапія, а також консультація всіх членів сім'ї. Протягом наступних кількох років після проведення лікування малюка повинен регулярно обстежувати фахівець-нейрохірург з проведенням процедур МРТ і КТ.

Цю вроджену аномалію неможливо попередити. Якщо в сім'ї народжується дитина з подібною патологією, батькам необхідно пройти медико-генетичне обстеження, з метою оцінки ймовірності появи цього дефекту у майбутніх дітей, якщо передбачаються ще одні пологи.

У період вагітності жінка повинна ретельно стежити за своїм здоров'ям, харчуватися правильно, повністю відмовитися від шкідливих звичок і оберігати себе від ризику виникнення різних інфекційних захворювань.