Невринома (шваннома) — це пухлинне утворення, що розростається з допоміжних шванновских клітин, які формують оболонку аксонів нервових клітин.

У нормі невринома є доброякісною пухлиною, хоча зустрічаються і злоякісні шванноми. Клінічна картина може варіюватися в залежності від локалізації пухлини.

З'явитися невринома може на будь-якому нерві в тілі, в тому числі і в області головного і спинного мозку. Найчастіше — невриноми ростуть на аксонах слухового нерва в черепній коробці.

Невринома — це дуже поширене доброякісна пухлина. За статистикою, серед новоутворень черепно-мозкових нервів, які розвинулися в дитячому віці, нейріномамі є 8% пухлин.

Патофизиологические характеристики

Невринома утворюється внаслідок порушення у шванновских клітин механізмівклітинного ділення і зростання. Оскільки це доброякісна пухлина, частина функцій клітини зберігається; за структурою і складом вона також нагадує здорову клітину нервової оболонки.

У міру безконтрольного розростання пухлина здавлює нерв, що призводить до проблем з органом, який зв'язується з мозком цим нервом. Коли відбувається ураження 8 пари черепно мозкових нервів, виникають порушення слуху та вестибулярного апарату (так звана невринома слухового нерва ).

Провокуючі фактори

причини виникнення шваноми недостатньо вивчені. Основний теорією є вплив генних мутацій і спадкової схильності. Це підтверджується дослідженням, яке відкрило зв'язок невриноми з мутацією частини генного матеріалу 22 хромосоми. Ці гени кодують білок, необхідний для обмеження зростання шванновских клітин.

Причиною мутації може бути:

• схильність організму великих доз радіації в ранньому дитячому віці;
• вплив токсинів хімічного походження;
• наявність доброякісних утворень в інших частинах організму;
• схильність до пухлин;
• нейрофіброматоз у пацієнта або його батьків.

Види і класи пухлин

За будовою невриноми діляться на:

1. Епілептоїдні . Пухлина являє собою щільне тіло з великою кількістю волокон.
2. ангіоматозних . Характеризуються аномальним розширенням кровоносних судин, за рахунок чого відбувається утворення великої кількості кавернозних порожнин.
3. Ксантоматозние . Відрізняються високим вмістом пігменту, фарбувального клітини пухлини в жовтий, жовто-сірий, зелений колір.

З точки зору локалізації класифікація пухлин сенсу не має, оскільки будь-який нерв в мозку може стати місцем розростання новоутворення. Однак найчастіше уражається VIII пара черепно-мозкових нервів — слухові нерви.

У свою чергу, розділити невриноми головного мозку можна на:

• доброякісні — повільно розвиваються, зберігають структуру, не проникають в навколишні тканини завдяки захисній капсулі навколо кожної клітини;
• злоякісні — швидко ростуть, вражає сусідні тканини, дає метастази.

На фото видно, як виглядає невринома на КТ

Симптоматика і діагностика пухлинного освіти

симптоми різниться в залежності від місця виникнення невриноми і розмірів пухлини, в разі шваноми головного мозку розвиваються черепно-мозкові симптоми.

у міру зростання невриноми головного мозку страждають і інші черепно-мозкові нерви:

1. Трійчастий нерв — зачіпається в 15% випадків. При цьому можуть спостерігатися порушення лицьовій чутливості, слабкість м'язів, зміна смакових і нюхових відчуттів, біль, галюцинації. Останній симптом проявляється при ураженні скроневої частки мозку; запахи і смаки відчуваються, як правило, приємні.
2. Особовий і відвідний нерви . Можливі порушення зору — косоокість, двоїння в очах .
3. На пізніх стадіях невринома зачіпає стовбур мозку та мозочок . При стисненні цих структур можливі порушення життєво важливих функцій. Страждає дихання, ковтання, мова. Можливі психічні розлади.

Оскільки найчастіше страждає слуховий нерв, актуально знати симптоми, які вказують на розвиток невриноми слухового нерва:

• дзвін у вухах — проявляється на ранній стадії хвороби, коли пухлина ще не досягла великих розмірів;
• порушення слуху — починаються з втрати здатності розрізняти високі тони , розвиваються поступово в міру росту пухлини;
• порушення в роботі вестибулярного апарату — втрата координації рухів, запаморочення , нудота, непритомність -проявляються на пізніх стадіях, коли пухлина розростається і починає здавлювати вестибулярний нерв разом зі слуховим.

У 25% випадків шваннома розвивається паралельно з нейрофіброматоз — в такому випадку спостерігаються симптоми обох захворювань.

В першу чергу для діагностики використовується неврологічне обстеження, яке допомагає приблизно визначити стадію хвороби і включає оцінку таких симптомів:

• ністагм — мимовільні коливання очних яблук;
• порушення роботи вестибулярного апарату;
• ураження слуху;
• порушення чутливості шкіри обличчя;
• двоїння в очах;
• ураження лицьового нерва;
• ослаблення рефлекторних реакцій.

Для підтвердження діагнозу застосовують:

• обстеження за допомогою КТ або МРТ — на знімку визначається кругле утворення з чітко окресленими краями, а також другорядні прояви — наприклад, розширення слухового проходу;
• аудіограму.

За допомогою біопсії виключають злоякісний характер пухлини, визначають склад і структуру новоутворення.

Медична допомога

Для медикаментозного лікування невриноми використовуються такі препарати:

1. Маннитол — діуретик , який використовується для зниження ВЧД. Вводиться крапельним шляхом в поєднанні з глюкокортикоїдами. Застосовується до прояву ефекту останніх або до початку радикальної терапії.
2. Глюкокортикоїди — Преднізолон, Дексаметазон. Дозування препарату знижується після проходження оперативного лікування або променевої терапії.
3. Кавинтон , Ніцерголін — медикаменти, що поліпшують кровообіг у судинах мозку .

Хірургія пухлини

Основний метод лікування невриноми — хірургічне втручання. Це дозволяє зберегти цілісність нервів, уникнути повної втрати чутливості особи і слуху.

Показання до проведення операції:

• великі розміри пухлини;
• вік пацієнта до 60 років ;
• збільшення розміру пухлини;
• важкий стан пацієнта.

Пухлина може бути видалена різними способами:

• транслабірінтний;
• подзатилочная;
• поперечно-скроневих.

Якщо повністю видалити невриному неможливо, проводиться її резекція.

Видалення невриноми спинного мозку:

Променева терапія

Застосування гамма-ножа інноваційний спосіб видалення пухлин

Дрібні пухлини і невриноми, видалення яких неможливо по технічних причин, можуть бути вилікувані за допомогою радіаційної терапії. Опромінення здійснюється за допомогою:

• гамма-ножа;
• кібер-ножа;
• лінійного прискорювача;
• протонного прискорювача.

Устаткування вибирається лікарем на підставі індивідуальних особливостей пацієнта.

Злоякісні пухлини вимагають комплексного лікування — поєднання променевої та хіміотерапії.

Прогноз і наслідки

Променева терапія має високу ефективність — дрібні невриноми, вчасно схильні лікуванню, зникають безслідно. Серйозніші випадки навіть після лікування можуть мати помітні наслідки:

• постійне порушення слуху через атрофії частини слухового нерва;
• парез лицьового нерва , що приводить до асиметрії особи, втрати чутливості смакових рецепторів, порушень слиновиділення;
• паралічі;
• розлади функцій мозочка;
• підвищення внутрішньочерепного тиску ;
• гідроцефалія .

При своєчасному початку терапії наслідки не спостерігаються.

Профілактика невриноми неможлива. Однак можна уникнути серйозних наслідків захворювання, якщо вчасно звертатися до лікаря при прояві перших симптомів — порушення слуху, дзвін у вухах, втраті рівноваги і координації в просторі.