Деменція — загальне поняття, що об'єднує всі розлади когнітивних функцій.

Одним з варіантів таких розладів є деменція з тільцями Леві або хвороба дифузних тілець Леві (БДТЛ). Це захворювання нервової системи — а конкретно кори головного мозку і підкіркових структур.

При гістологічному дослідженні в тканинах мозку виявляються специфічні включення — тільця Леві. У нормі їх бути не повинно у людини молодого і середнього віку. У літніх людей допускається невелика кількість. За своїм походженням вони є фрагментами розпалася нервової клітини — внутрішньоклітинних структур.

Як самостійне захворювання цей вид деменції був описаний в 1984 році при вивченні мозкової тканини пацієнтів з альцгеймерподобной деменцією. При вивченні анамнезу хвороби і особливостей симптоматики було виявлено, що захворювання має ряд відмінностей від вже відомих варіантів недоумства .

Що відбувається ворганізмі

Крім специфічних тілець Леві в речовині головного мозку виявляється патологічний білок амілоїд — в 30% випадків. Можливою причиною БДТЛ вважають спадковість — припущено це було на підставі спостережень за членами сім'ї одного з пацієнтів. Також є зниження рівня дофаміну — подібно до того, що відбувається при хвороби Альцгеймера .

При мікроскопічному дослідженні мозку виявляється його виражена атрофія , згладжена коркових борозен. Виявляються специфічні тільця Леві, амілоїдні і холестеринові бляшки.

Найбільш страждають стовбурові підкіркові структури — в них значно зменшується кількість нейронів. Там же можна знайти найбільшу кількість тілець Леві — фрагментів зруйнованих клітин. Ці тільця складаються з білків, убіквітину, залишків цитоплазматических структур — скелета клітини.

Клінічна картина

Весь комплекс симптомів при деменції з тільцями Леві (dlb в англомовній літературі) складається з декількох синдромів. У кожному з них простежуються певні відмінності від інших варіантів деменції .

Когнітивні функції

Це найбільш яскраво виражений синдром. При інших видах деменції в першу чергу страждає запам'ятовування і мовна функція. При БДТЛ більш виражено порушення концентрації уваги. Проявляється це швидкою стомлюваністю, неможливістю надовго зосередитися на якомусь одному занятті. Неможливим стає розумова напруга.

Внаслідок цього страждає і раціональне мислення. Пацієнт не може скласти свій розпорядок дня, забуває про справи, які йому потрібно зробити. Характерним є симптом персерверации — повторення одного і того ж заняття велику кількість разів. Такий симптом часто зустрічається в психіатричній практиці.

Галлюцинаторний синдром

Ще один синдром, більш характерний для психіатрії та практично не зустрічається при інших видах деменції. Галюцинації у пацієнтів з БДТЛ носять зоровий характер. З'являються вони не відразу з початком захворювання. Починається все з порушень зору у вигляді його зниження.

Потім з'являються зорові ілюзії, які пізніше переростають в повноцінні галюцинації. Вони зазвичай приймають вид людей — знайомих або незнайомих пацієнтові. Людина може розмовляти з ними, здійснювати якісь дії.

Супроводжується галлюцинаторний синдром появою маячних ідей. Найчастіше вони носять параноїдальний характер.

Порушення рухової функції

На ранніх стадіях хвороби дифузних тілець Леві з'являється такий симптом, як паркінсонізм . Для інших видів деменції він не характерний, тому на ранніх стадіях може бути помилково поставлений діагноз хвороби Паркінсона .

Виглядають ці порушення наступним чином:

• гіпертонус м'язів кінцівок , що приводить до їх ригідності;
• тремор різного ступеня вираженості;
• типова для інших видів деменції, особливо сенильной , шаркающая хода, погойдування і невпевненість при ходьбі;
• часті падіння, часом на рівному місці.

Розлад сну

Полягає в появі у пацієнта нічних кошмарів. Характерно, що пацієнт сприймає їх абсолютно реально. Внаслідок цього кошмари посилюють його стан. Під впливом кошмарів людина робить уві сні активні рухи, що може привести до його падіння з ліжка.

Вегетативні порушення

Вони спостерігаються лише у частини хворих:

• зниження тиску при зміні положення тіла або після прийому їжі;
• нетримання сечі;
• порушення швидкої фази сну.

Які відмінності від інших видів деменції

Деменція — це прогресуюче зниження когнітивних функцій, тобто з плином часу стан пацієнта погіршується. БДТЛ має характерні відмінності, що дозволили виділити її як окреме захворювання.

Порушення когнітивних функцій носить коливний характер — тобто стан пацієнта може то погіршуватися, то поліпшуватися. Це явище носить назву флуктуації симптоматики.

Коливання свідомості можуть спостерігатися в межах однієї доби або ж з великим інтервалом часу. Це залежить від загального стану пацієнта, наявності хронічних захворювань, інфекцій, інших патологій нервової системи.

Як діагностується захворювання критерії

На сьогоднішній день виявити тільця Леві в головному мозку можна лише при гістологічному дослідженні — тобто посмертно. За життя хворого діагноз ставиться лише «ймовірно» або «можливо». Для постановки такого діагнозу є три критерії:

• помітне коливання інтенсивності порушення когнітивних функцій;
• наявність яскраво виражених зорових галюцинацій;
• нічим не обгрунтований паркінсонізм.

Можлива БДТЛ ставиться, якщо у пацієнта є деменція і один з цих критеріїв. Ймовірна БДТЛ може бути поставлена ​​тільки при наявності всіх трьох критеріїв одночасно.

Є й додаткові критерії, що дозволяють з більшою ймовірністю уточнити прижиттєвий діагноз:

• часті падіння;
• періодичні втрати свідомості;
• гіперчутливість і непереносимість препаратів з групи нейролептиків ;
• зорові ілюзії.

Специфічною інструментальної діагностики не існує. Діагноз ставиться тільки на підставі клінічних симптомів. Інструментальна діагностика проводиться в диференціальних цілях — щоб виключити інші ураження головного мозку.

Для визначення ступеня порушень проводяться різні тести на короткочасну і довготривалу пам'ять, мовну і когнітивну функцію. Важливе значення має опитування членів сім'ї або доглядають за пацієнтом — про його поведінку, про порушення сну, про наявність галюцинацій і марення.

Диференціальний діагноз в першу чергу проводиться з хворобою Паркінсона і Альцгеймера . Критерії Дифдіагностика наведені в таблиці:

Надання медичної допомоги

Так як патогенез захворювання полягає в загибелі і розпад нейронів , ефективного лікування не існує. Всі методики спрямовані лише на уповільнення цього процесу, але не припинення його. Терапія в першу чергу спрямована на той синдром, який проявляється найбільш важким чином.

Складність лікування полягає в тому, що препарати для усунення одного симптому можуть посилювати протягом іншого. Так йде справа з препаратами для лікування паркінсонізму — вони посилюють перебіг галлюцинаторного синдрому.

Основна група препаратів для лікування хвороби дифузних тілець Леві — інгібітори холінестерази. Зазвичай застосовується препарат Екселон (Ривастигмін), який є інгібітором холінестерази в головному мозку, внаслідок чого відбувається уповільнення руйнування ацетилхоліну — основного синаптического медіатора. При цьому поліпшується проведення нервового імпульсу.

Використовується також препарат Акатінол Мемантін — специфічний засіб лікування деменції. Мемантін — активний компонент препарату — є антагоністом NMDA-рецепторів. Здатний покращувати передачу імпульсу між нейронами головного мозку, як наслідок — покращувати когнітивні функції.

Для лікування галлюцинаторного синдрому потрібно призначення нейролептиків . Однак БДТЛ характеризується поганою переносимістю препаратів цієї групи. Лікування починають з найбільш оптимального препарату — клозапін, і з мінімальних доз.

Застосовуються також антидепресанти і протисудомні препарати .

З немедикаментозних методів лікування використовується наступне:

• психотерапія;
• фізіотерапія — масаж, електросон ;
• арттерапія , музична терапія;
• лікувальна фізкультура.

Важливе значення має правильний догляд за пацієнтом. Слід усунути із зони його доступності травмонебезпечні предмети. Важливо створити спокійну обстановку в сім'ї, так як хворі БДТЛ легко дратуються і у них можливе виникнення параноїдального марення.

Характерною особливістю деменції з тільцями Леві є дуже швидке її прогресування, з моменту початку хвороби до важких когнітивних і рухових порушень проходить в середньому п'ять років, а середня тривалість життя становить близько восьми років.

Летальний результат настає не від самої деменції, а від супутніх соматичних хвороб. Профілактичних заходів не розроблено, оскільки невідома причина цього захворювання.