Мозок людини складається зі спеціальної тканини під назвою епендима. Саме вона вистилає порожнини в головному мозку. Ця тканина, під впливом різних факторів має властивість розростатися у вигляді пухлин. Ці новоутворення іменуються Епендимома.

Ця патологія може виникнути у будь-якої людини, причому вікових обмежень дане захворювання не має. Велика частина утворень носить доброякісну природу, тобто ті, що не дають метастази.

Нечисленні випадки злоякісних епендими дуже підступні і небезпечні для життя пацієнта.

Деякі види пухлин можуть розростатися і на інші мозкові зони, потрапляючи в них із спинномозковою рідиною. Злоякісні різновиди характеризуються дуже їдким метастазированием, часто навіть за межі нервово-системних структур. Якщо має місце рецидив, то нова пухлина виникає на старому місці або поруч з ним.

Локалізація та класифікація злоякісності

Виникає захворювання внаслідок мутації клітин епендими, якими вистелений спинномозковий канал і шлуночки мозку. Отже, новоутворення виникає саме в цих зонах.

Згідно зі статистичними даними:

1. У 60% всіх випадків епендимома діагностується в області 4-го шлуночка головного мозку в задньої черепної ями. Від цього місця освіту часто може проростати в стовбур спинного мозку, в верхній шийний відділ або в мозочок. Такий вид патології називається в медицині інфратенторіальних .
2. Приблизно 30% подібних новоутворень можуть формуватися в бічних шлуночках великого або в третьому шлуночку проміжного мозку. Такий вид іменується супратенторіальних .
3. У 10% випадків пухлина виникає саме в спинномозковому каналі. І називається цей вид хвороби — інтраспінальної .

Властивості і структура тканини у новоутворення (епіндімоми) дуже різноманітні. Пухлина може мати:

1. Низьку ступінь злоякісності . Що говорить про низьку швидкості ділення клітин. Слідчо, без самої освіти зростає дуже повільно.
2. Високий ступінь злоякісності . У цьому випадку швидкість ділення патологічних клітин більш висока. Структура пухлини зовсім інша. Пухлина розростається агресивно і стрімко.

Класифікація епендими, згідно ВООЗ (Всесвітньої Організації Охорони здоров'я): ​​

1. Субепіндімома (I-го ступеня злоякісності). Розростаються і діляться дуже повільно.
2. Міксопапіллярная епіндімома (I-го ступеня злоякісності). Пухлина росте повільно з низьким рівнем злоякісності, частіше формуються в спинномозковому каналі.
3. пухлина II-го ступеня злоякісності . Пухлини ростуть повільно, але мають схильність до агресивного росту. Ракові клітини мають кілька різновидів.
4. Анапластична епендимома III-го ступеня злоякісності. Патологія, що характеризується високим рівнем агресивності.

Причини розвитку пухлинного процесу

Достовірна причина розвитку даної патології до сих пір повністю не встановлена. Гістологія показує тільки наявність в пухлинах дуже активного вірусу форми SV40. Однак і цей факт вимагає подальших наукових досліджень, щоб визначити етіологію даного захворювання.

До групи ризику входять:

• пацієнти з генетичною схильністю до хвороби;
• робочі , чия сфера діяльності пов'язана з шкідливими речовинами;
• пацієнти, які отримали високу дозу радіологічного випромінювання;
• інфіковані високоонкогенні вірусом.

Симптоматика і прояви

Клінічна картина захворювання проявляється по-різному, це пояснюється зоною локалізації пухлини.

Якщо вражена зона спинного мозку

Якщо епендимома локалізована в спинному мозку, то пацієнт відчуває:

• порушення чутливості в ставленні до тактильним дотиків, відчуття болю, тепла і холоду, неприємні відчуття можуть відчуватися як в одній стороні хребта, так і в обох;
• при збільшенні новоутворення розвиваються парез або параліч ;
• корінцевий синдром при цьому відсутня;
• на увазі порушення функціональних можливостей і чутливості, у пацієнта можуть проявлятися незграбність,зміни в моториці, ході і так далі.

Пухлина вразила головний мозок

Якщо локалізація епендимоми — головний мозок, то пацієнта починають турбувати такі симптоми:

• головні болі нападів характеру, особливо часто пов'язані з фізичними навантаженнями, зміною температурного режиму або умов, зміною пози, іноді виникають і безпричинно;
• блювота, найчастіше необгрунтована з супроводом головного болю або без неї;
• хворий починає вимушено змінювати позу, в якій його головні болі стають менш інтенсивні;
• синдромБрунса — при різких поворотах шиї або зміні положення тіла виникає запаморочення;
• іноді може проглядатися судорожне м'язове скорочення, трохи схоже на банальне сіпання;
• в запущених фазах розвитку патології симптоматика доповнюється психічними розладами у вигляді оглушення, психоемоційної загальмованості, млявості і так далі.

Пухлинний процес в головномозгових шлуночках

Коли епендімомма локалізується в бічних шлуночках (головномозгових), то перебіг хвороби може протікати протягом тривало часу латентно. Перші ознаки можуть про себе дати знати тільки на пізніх стадіях.

В даному випадку у хворого формуються і супутні хвороби, такі як внутрішньочерепна гіпертензія і їй подібні.

Симптоматика проявляється у вигляді:

• порушення свідомості, психіки або пам'яті;
• поява галюцинацій;
• просторова дізоріентація;
• апатичність або млявість.

Діагноз і лікування

Діагностика даної пухлини грунтується на ретельному дослідженні пацієнта, до якого входять:

• оцінка рефлекторної функції;
• шкірна чутливість;
• деякі види неврологічних проб;
• може знадобитися і оцінка зору;
• електронейроміографія ;
• УЗД ;
• МРТ і інші суміжні дослідження головного мозку.

Лікування епендимоми може бути комплексним, хірургічним і (або) променевим. Використання конкретного методу терапії залежить від тяжкості та стадії розвитку пухлинного процесу на момент діагностики.

Хіміотерапія в даному випадку вважається неефективною, застосовується виключно в крайніх випадках, коли мова йде не про лікування, а про продовження життя пацієнту з рецидивом.

Стандартом терапії вважається хірургічне втручання. Воно включає в себе трепанацію черепа, коли відбувається розтин черепної коробки з метою отримання доступу до ураженого пухлиною ділянці. Після цього новоутворення січуть. По суті цей метод також не зважає ідеальним.

Він не дає стовідсоткової гарантії, що нові освіти не з'являться на тому ж місці. З цієї причини хірургічної втручання поєднується з променевою терапією. Завдяки чому вдається зменшити розмір освіти.

Променева терапія може використовуватися і до хірургічної операції і після неї. У випадках, коли хірургічне втручання застосувати не можна, то променева терапія вважається єдиним способом лікування.

Проблеми відновного етапу

Операційне втручання на головному мозку само по собі вважається важким випробуванням для пацієнта, після неї далеко не всім пацієнтам вдається вижити. Ще важче проходження реабілітаційного періоду, особливо якщо пацієнтом є дитина.

Проблеми, з якими можуть зіткнутися хворі після операції:

• для дітей — можлива затримка росту;
• непрацездатність;
• депресивні стани , швидка стомлюваність;
• розвиток гідроцефалії ;
• слухові і мовні розлади ;
• можливі судоми;
• зміна сприйняття оточення.

Якщо схожі ознаки проявилися, пацієнту рекомендовано спецлікування, регулярне відвідування лікарів на предмет виявлення метастазів чи інших патологій.

Прогнози і виживання

Статистичні дані свідчать, що смертність в перші дні після операції пацієнтів, у яких вилучено епендимома головного мозку, становить приблизно 8%, загальний же прогноз на виживання дуже негативний.

Якщо брати в розрахунок п'ятирічну виживаність, то її відсоток зростає до 60 і то, за умови проведення оперативного лікування.

на прогноз впливає насамперед ступінь резекції. Вдало проведена резекція покращує прогноз, її відсоток становить приблизно 80%.

При невдалому або неповному видаленні ракових клітин, новоутворення сформується знову.

Як знизити ризики?

На превеликий жаль профілактичних заходів, що запобігають розвитку даного захворювання в даний момент, немає. Але знизити ймовірність формування будь-якої пухлини можна загальноприйнятими принципами здорового, повноцінного способу життя:

• відмовитися від шкідливих звичок;
• переглянути раціон, почати правильно харчуватися;
• вплив шкідливих впливів навколишнього середовища звести до мінімуму;
• своєчасно проходити медичні огляди;
• регулярно працювати над підвищенням імунної системи.

Все без винятку пацієнти, які пройшли лікування від цієї патології, зобов'язані регулярно відвідувати онкологічні центри з метою своєчасного виявлення нових утворень або рецидиву поточних.