Аномалії кількості і якості лейкоцитів визначаються під час досліджень і в залежності від результатів свідчать про різні захворювання і відхиленнях.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз характеризується зниженням числа гранулоцитів в крові та кістковому мозку.

• При гострих фульмінантних формах агранулоцитозу число лейкоцитів не перевищує 2000 / мкл, іноді збільшується до 50 / мкл.
• Гранулоцити при агранулоцитозе складають від 0% до 2%. У гранулоцитах може бути пикноз або вакуолизация.
• При хронічних або рекурентних формах агранулоцитозу число лейкоцитів знижується до 2000 / мкл, гранулоцитопенія менш виражена.
• Має місце відносний лимфоцитоз і іноді моноцитоз .
• У кістковому мозку відсутні клітини гранулоцитарного ряду, але еритроїдні і мегакаріоцитарниє паростки без патології.
• Швидкість осідання еритроцитів підвищена.
• Рівень гемоглобіну , число і морфологія еритроцитів, число тромбоцитів і коагуляційні тести в нормі.
• Лабораторні дані при інфекції.

Причини агранулоцитоза

• Периферична деструкція палички-ядерних лейкоцитів (часто пов'язано з прийомом ліків).
• Бурхливий сепсис.
• Більш генералізована недостатність кісткового мозку ( см. Апластичнаанемія). Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».

Аномалія Олдер — Рейлі

При аномалії Олдер-Рейлі з'являються важкі, грубі, метахроматічно-забарвлювані цитоплазматические гранули (мукополісахариди в лізосомах) в нейтрофілах і деяких лімфоцитах і моноцитах. Такі клітини в крові присутні постійно, але в кістковому мозку видимі завжди.

Дана аномалія асоційована з мукополісахаридозом . Іноді можуть зустрічатися у здорових людей.

Аномалія Джордана

Аномалія Джордана досить рідкісна, яка характеризується жировими включеннями в цитоплазму всіх нейтрофілів, більшості моноцитів , деяких базофілів і еозинофілів, випадкових лімфоцитів.

Від 3 до 10 вакуолей видно в нейтрофилах при фарбуванні суданом III. Менша кількість вакуолей міститься в мієлоїдних клітинах кісткового мозку, що починаються з промиелоцитов.

Гістіоцитоз клітин Лангерганса

Гістіоцитоз клітин Лангерганса — це розлад колись називали гістіоцитоз X . Являє собою рідкісну пролиферативную аномалію макрофагів.

Еозинофільна гранульома

• Еозинофільна гранульома маніфестує пошкодженням однієї чи декількох кісток.
• Диагностически значущою є біопсія кістки.
• При цьому може бути підвищена швидкість осідання еритроцитів і помірний лейкоцитоз.
• Специфічні лабораторні дані відсутні.

Хвороба Леттерера -Сіве

Хвороба леттер-Сиве — це швидко прогресуюче, часто зі смертельними наслідками у дітей захворювання.

Лабораторні дані вказують на інфільтрацію шкіри та інших органів, наприклад:

• кістковий мозок — прогресуюча нормоцитарна нормохромнаяанемія,
• в зв'язку з тромбоцитопенією з'являється геморагічний синдром,
• гиперспленизм, інфекція, залучення печінки в патологічний процес,
• діагностична біопсія кістки, шкіри, лімфатичних вузлів показує характерні пошкодження.

Хвороба хенд -Крісчена -Шюллера

Хвороба хенд-Крісчен-Шюллера — реактивна проліферація макрофагів невідомої етіології, яка обумовлює тріаду:

1. дефекти черепа,
2. екзофтальм,
3. нецукровий діабет.

Постановка діагнозу хвороби хенд-Крісчен-Шюллера проводиться після гістологічного дослідження уражених тканин (особливо кісткової).

• Чи можуть бути присутніми анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія.
• Нецукровий діабет розвивається у 50% пацієнтів.

Гострий інфекційний лімфоцитоз

Гострий інфекційний лімфоцитоз може бути пов'язаний з впливом вірусів Коксакі, ECHO і аденовірусної інфекцією.

• Різко підвищений число лейкоцитів (зазвичай 20 000 — 50 000 / мкл) зумовлено лимфоцитозом (60 — 90%), лімфоцити дрібні, нормальної форми.
• Часто виникає еозинофілія.
• Гетерофільні аглютинація негативна.

Періодична (циклічна) нейтропенія

Періодична нейтропенія — їдка аутосомно-домінантне стан з прискореним апоптозом розвиваються нейтрофілів. Періодична нейтропенія також зустрічається як придбана патологія з клональной пролиферацией великих гранулярних лімфоцитів.

• Нейтропения виникає регулярно, кожні 10 — 35 днів, триває 3 — 6 днів.
• Число лейкоцитів від 1000 до 1500 / мм , а кількість гранулоцитів при цьому може знижуватися до 0%.
• Діагноз періодичної (циклічної) нейтропенії ставлять після серійного підрахунку нейтрофілів 2 — 3 рази на тиждень і протягом 6 тижнів (як мінімум ).
• Крім того може спостерігатися коливання рівня моноцитів, тромбоцитів і ретикулоцитів.
• Лабораторні дані при циклічної нейтропенії свідчать про бактеріємії протягом нейтропенічного періоду.

Спадкова гігантська нейтрофилия

Спадкова гігансткая нейтрофилия — дуже рідкісна, але не патологічна аутосомно-домінантна аномалія.

• Около1- 2% нейтрофілів вдвічі більші звичайних і містять 6 — 10 ядерних часток.
• у жінок придатки у вигляді барабанних паличок зазвичай дубльовані.
• Асоційовані аномалії відсутні.
• Придбана гігантська нейрофілів форма може зустрічатися при мієлопроліферативних хвороби, гострої міелогенной лейкемії, терапії алкилирующими засобами.

Спадкова гіперсегментація нейтрофілів

Спадкова гіперсегментація нейтрофілів — Рідко Не патологічне аутосомно-домінантне стан.

• При спадкової гіперсегментації нейтрофілів необхідна диференціальна діагностика від дефіциту фолієвої кислоти і вітаміну В ₁₂ .
• гіперсегментація нейтрофілів носить постійний характер.
• у більшості нейтрофілів чотири або більше часткою.
• у більше 10% гетерозигот і у 30% гомозигот нейтрофіли складаються з понад 5 часткою.
• Число барабанних паличок у жінок може також бути підвищено.
• схожі не патологічний стан існує, але при цьому розвивається патологія в еозинофільних гранулоцитах (спадкова гіперсегментація еозинофілів).
• гіперсегментація також може бути майже у кожного пацієнта з хронічним почеченим захворюванням з АМК більше 30 мг / дл понад три місяці.

Аномалія Пельгера -Хюета

Аномалія Пельгера-Хюета — обумовлена ​​аутосомно-домінантною мутацією в хромосомі 1 q42.1.

• Це гетерозиготная аномалія лейкоцитів без клінічних проявів.
• У ядрах більше 80% гранулоцитів спостерігається гіперсегментація, що надає їм форму пенсне, стрижня, гантелі або земляного горіха, присутні і в перефіріческой крові, і в кістковому мозку.
• Згущений (зрілий) пікнотичної хроматин явно видно в ядрах гранулоцитів, лімфоцитів, в еозинофілів, базофілів, моноцитах і кістковомозкових метамієлоцити і паличкоядерних нейтрофилах.
• у гетерозигот 1 — 2 частки в ядрі, у гомозигот ядро ​​однакове несегментоване.
• Цитоплазматичне дозрівання в нормі.
• У таких жінок відсутні грудочки статевогохроматину.
• Придбані псевдоаномальние зміни являють собою диспластичне дозрівання ядра і цитоплазми, ці процеси менше домінують і ядерний хроматин незрілий.

Аномалія Пельгера-Хюета може зустрічатися у випадках:

• гострі і хронічні мієлопроліферативні розлади (може бути продромальний період), НХЛ, мієлодиспластичний синдром (пророкує поганий прогноз), хвороба Ходжкіна та ін., Не зустрічається при гострій або рідко при хронічному лімфоцитарному лейкозі,
• може транзиторно присутнім при гострих інфекціях — лейкемоїдні реакції , гранулоцітоз, туберкульоз, ВІЛ грип , малярія,
• після прийому ліків — колхіцин, сульфонамід, ібупрофен, вальпроєва кислота, алкілуючі препарати,
• негематологічні розлади — системний червоний вовчак, мікседема .