Феохромоцитома — рідкісний вид пухлин нейроендокринної системи з вкрай не специфічними симптомами — напади головного болю, пітливості, серцебиття, підвищення артеріального тиску. Своєчасна діагностика вкрай важлива — дозволяє уникнути фатальних наслідків і повністю вилікувати артеріальну гіпертензію.

Феохромоцитома — це

нейроендокринна пухлина, відбувається з хромафінних клітин мозкового шару кори наднирників, які здатні не тільки виробляти, але і метаболизировать гормони катехоламіни — адреналін та норадреналін .

парагангліоми — пухлини хромафінних клітин з симпатичної нервової системи черевної порожнини або парасимпатичної нервової системи. Розташовані переважно в області шиї і голови. Чи не виділяють гормони.

Остання класифікація пухлин Всесвітньої організації організації охорони здоров'я не містить термін « поза надпочечниковая феохрмоцітома ».

Епідеміологія феохромоцитоми

Феохромоцитома зустрічається дуже рідко, у 0,1-0,5% осіб з підвищеним артеріальним тиском і артеріальною гіпертензією . Найбільш часто у віці 40-50 років, але також її виявляють у дітей і осіб старшого віку. До недавнього часу в відношенні феохромоцитоми застосовувалося правило десяти відсотків :

• 10% поза наднирників — зараз 20-25% парагангліїв
• 10% злоякісні — сьогоднішні дані показують велику частоту
• 10% у дітей — переважно поза наднирників, значить — парагангліоми
• 10% сімейна форма — набагато частіше, в зв'язку з деякими генетичними синдромами, які стали доступні дослідженню зовсім недавно

Спадковість феохромоцитоми

Феохромоцитома є компонентом наступних генетичних синдромів:

• множинна ендокринна неоплазія тип 2 (МЕН II) — мутація RET-протоонкогена, практично в 100% випадків разом з медулярний рак щитовидної залози, який виявляють раніше
• синдром фон-Гіппеля -Ліндау — мутація VPL супрессорного гена — гемангіоми центральної нервової системи і очного нерва, новоутворення нирок і підшлункової залози
• синдроммножинного сімейного парагангліоматоза — мутація В-субьедініци мітохондріального ферменту сукцинатдегідрогенази (проявляється вненадпочечніковой феохромоцитомой з більшою ймовірністю злоякісності) або мутація D субодиниці даного ферменту з підвищеним ризиком множинних парагангліїв

Феохромоцитоми — єдиний прояв мутації сукцинатдегідрогенази, тому дану мутацію частіше виявляють в рамках генетичного обстеження пацієнта з спорадичною феохромоцитомой .

• нейрофіброматоз Реклінхаузена — нейрофіброми на шкірі, молочні плями, вузли на райдужці ока, бородавки в області пахв і паху, частота феохромоцитоми до 5%

Симптоми феохромоцитоми

Найбільш важке завдання в рамках діагностики феохромоцитоми — запідозрити її наявність у пацієнта, згадати про неї як ймовірну причинускарг.

Підвищена продукція катехоламінів проявляється раптовим початком і тріадою симптомів:

• головний біль
• підвищена пітливість
• посилене серцебиття

на тлі блідої шкіри і підвищеного тиску

але і ці симптоми не обов'язкові.

Іноді єдиний симптом феохромоцитоми — незначне підвищення артеріального тиску, яке може бути тимчасовим і слабким або у вигляді важких атак (гіпертензивний криз), а також постійним. Зрештою гіпертензія може також поєднуватися з ортостатичну гіпотензію (знижене артеріальний тиск в горизонтальному положенні тіла), що робить феохромоцитому унікальним захворюванням.

Метаболічні симптоми феохромоцитоми — порушення обміну глюкози , яке призводить до цукрового діабету (в т.ч. і на інсулінозалежний).

Високий худий гіпертонік з цукровим діабетом на інсуліні — завжди згадати про феохромоцитоме.

Для феохромоцитоми типово зниження ваги викликане гіперсекрецією катехоламінів ( метанефрину і норметанефріна ).

Реакція організму на надлишок катехоламінів завжди індивідуальна — від повної відсутності симптомів до кишкової псевдообстструкціі, гострого інфаркту міокарда (з нормальними результатами коронарографії), гострої серцевої недостатності або епілептичного нападу. У літературі описані близько 80 варіантів проявів феохромоцитоми.

В окремій категорії знаходяться пацієнти з інціденталомой наднирників — випадково виявленої пухлиною наднирника, серед них феохромоцитому діагностують у 4-5% (відносно часто!).

Скарги пацієнтів при феохромоцитомі

• головний біль 70-90%
• відчуття серцебиття і прискорене серцебиття 50-70%
• пітливість 60-70%
• знижений апетит 20%
• дратівливість 35-40%
• болю в області грудей або живота 20-50%
• нудота 30-50%
• підвищена стомлюваність 15-40%
• задишка 10-20%
• запаморочення 3-11%
• непереносимість тепла 13-15%
• парестезія рук і ніг 10%
• порушення зору 3-20%
• запор 10%
• пронос 5%

Прояви феохромоцитоми

• підвищений артеріальний тиск 98%
• хронічне 50-60%
• періодичне 50%
• ортостатичнагіпотензія 12%
• блідість шкіри 30-60%
• приливи жару 18%
• підвищена температура тіла 50-70%
• підвищений рівень глюкози в крові 40%
• блювота 30-45%
• судоми 3-5%

Діагностика феохромоцитоми

Біохімічна діагностика феохромоцитоми

• основа діагностики феохромоцитоми — підтвердження наявності метаболітів катехоламінів в крові або в сечі
• золотий стандарт діагностики феохромоцітми — підвищена концентрація метанефринів в крові
• також можна провести дослідження метанефринів в сечі і аналіз ваніліл-мигдальної кислоти в сечі
• дослідження вимагаютьретельної підготовки, від дотримання якої буде залежати правдивість результату
• клонідіновий супресивний тест проводять при граничних показниках метанефринів
• якщо Метанефрини в нормі, проводиться додатковий аналіз метаболітів допаміну — метоксітіраміна, що більш характерно для злоякісних видів феохромоцитоми
• дослідження хромогранина А в діагностиці феохромоцитоми не проводять у зв'язку з низькою специфічністю

Візуалізаціяфеохромоцитоми

• починається тільки після біохімічного підтвердження діагнозу
• в 98% випадків пухлина розташована в черевній порожнині або малому тазі, тому інструментальні методи націлені саме на дані області
• проводять КТ або МРТ
• МРТ краще у дітей, вагітних жінок і осіб з алергією на контрастне речовин
• УЗД органів черевної порожнини проводити не раціонально
• якщо обстеження не виявило пухлину, проводять МРТ органів грудної порожнини, шиї і голови

Лікування феохромоцитоми

Єдиний спосіб радикального лікування феохромоцитоми — операція . Для її проведення необхідна ретельна підготовка — попередньо 2 тижні приймати альфа-адреноблокатори (празозин, доксазозин, теразозин) з поступовим підвищенням дози з метою блокування дії циркулюючих в крові катехоламінів. Бета-блокатори адренорецепторів вводяться тільки після появи ефекту від альфа-блокаторів, особливо при частому серцебитті (супроводжує лікування альфа-блокаторами).

Ізольоване лікування бета-блокаторами може призвести до гипертензивному кризу.

Операція виконується переважно лапароскопически і більше труднощів викликає у анестезіолога, ніж у хірурга, оскільки при маніпуляціях з пухлиною дуже високий ризик раптового стрибка артеріального тиску і аритмії, а після видалення — раптової гіпотензії. Також присутній ризик гіпоглікемії — зниженого рівня глюкози в крові .

Після хірургічного лікування роблять контрольні лабораторні дослідження, а регулярні аналізи проводяться один раз в 1-2 року. Додатково, виходячи з результатів генетичних досліджень, шукають пухлини в інших органах — щитовидній залозі, нирках, підшлунковій залозі та ін.

Тиск після видалення феохромоцитоми може залишатися підвищеним ще деякий час, але поступово знижується.