Аналізи

феохромоцитома

Феохромоцитома — рідкісний вид пухлин нейроендокринної системи з вкрай не специфічними симптомами — напади головного болю, пітливості, серцебиття, підвищення артеріального тиску. Своєчасна діагностика вкрай важлива — дозволяє уникнути фатальних наслідків і повністю вилікувати артеріальну гіпертензію.

Феохромоцитома це

нейроендокринна пухлина, відбувається з хромафінних клітин мозкового шару кори наднирників, які здатні не тільки виробляти, але і метаболизировать гормони катехоламіни адреналін та норадреналін .

парагангліоми — пухлини хромафінних клітин з симпатичної нервової системи черевної порожнини або парасимпатичної нервової системи. Розташовані переважно в області шиї і голови. Чи не виділяють гормони.

Остання класифікація пухлин Всесвітньої організації організації охорони здоров'я не містить термін « поза надпочечниковая феохрмоцітома ».

Епідеміологія феохромоцитоми

Феохромоцитома зустрічається дуже рідко, у 0,1-0,5% осіб з підвищеним артеріальним тиском і артеріальною гіпертензією . Найбільш часто у віці 40-50 років, але також її виявляють у дітей і осіб старшого віку. До недавнього часу в відношенні феохромоцитоми застосовувалося правило десяти відсотків :

  • 10% поза наднирників — зараз 20-25% парагангліїв
  • 10% злоякісні — сьогоднішні дані показують велику частоту
  • 10% у дітей — переважно поза наднирників, значить — парагангліоми
  • 10% сімейна форма — набагато частіше, в зв'язку з деякими генетичними синдромами, які стали доступні дослідженню зовсім недавно

feoxromocitoma

Спадковість феохромоцитоми

Феохромоцитома є компонентом наступних генетичних синдромів:

  • множинна ендокринна неоплазія тип 2 (МЕН II) — мутація RET-протоонкогена, практично в 100% випадків разом з медулярний рак щитовидної залози, який виявляють раніше
  • синдром фон-Гіппеля -Ліндау — мутація VPL супрессорного гена — гемангіоми центральної нервової системи і очного нерва, новоутворення нирок і підшлункової залози
  • синдроммножинного сімейного парагангліоматоза — мутація В-субьедініци мітохондріального ферменту сукцинатдегідрогенази (проявляється вненадпочечніковой феохромоцитомой з більшою ймовірністю злоякісності) або мутація D субодиниці даного ферменту з підвищеним ризиком множинних парагангліїв

Феохромоцитоми — єдиний прояв мутації сукцинатдегідрогенази, тому дану мутацію частіше виявляють в рамках генетичного обстеження пацієнта з спорадичною феохромоцитомой .

  • нейрофіброматоз Реклінхаузена — нейрофіброми на шкірі, молочні плями, вузли на райдужці ока, бородавки в області пахв і паху, частота феохромоцитоми до 5%

Симптоми феохромоцитоми

Найбільш важке завдання в рамках діагностики феохромоцитоми — запідозрити її наявність у пацієнта, згадати про неї як ймовірну причинускарг.

feoxromocitoma

Підвищена продукція катехоламінів проявляється раптовим початком і тріадою симптомів:

  • головний біль
  • підвищена пітливість
  • посилене серцебиття

на тлі блідої шкіри і підвищеного тиску

але і ці симптоми не обов'язкові.

Іноді єдиний симптом феохромоцитоми — незначне підвищення артеріального тиску, яке може бути тимчасовим і слабким або у вигляді важких атак (гіпертензивний криз), а також постійним. Зрештою гіпертензія може також поєднуватися з ортостатичну гіпотензію (знижене артеріальний тиск в горизонтальному положенні тіла), що робить феохромоцитому унікальним захворюванням.

feoxromocitoma

Метаболічні симптоми феохромоцитоми — порушення обміну глюкози , яке призводить до цукрового діабету (в т.ч. і на інсулінозалежний).

Високий худий гіпертонік з цукровим діабетом на інсуліні — завжди згадати про феохромоцитоме.

Для феохромоцитоми типово зниження ваги викликане гіперсекрецією катехоламінів ( метанефрину і норметанефріна ).

Реакція організму на надлишок катехоламінів завжди індивідуальна — від повної відсутності симптомів до кишкової псевдообстструкціі, гострого інфаркту міокарда (з нормальними результатами коронарографії), гострої серцевої недостатності або епілептичного нападу. У літературі описані близько 80 варіантів проявів феохромоцитоми.

В окремій категорії знаходяться пацієнти з інціденталомой наднирників — випадково виявленої пухлиною наднирника, серед них феохромоцитому діагностують у 4-5% (відносно часто!).

Скарги пацієнтів при феохромоцитомі

  • головний біль 70-90%
  • відчуття серцебиття і прискорене серцебиття 50-70%
  • пітливість 60-70%
  • знижений апетит 20%
  • дратівливість 35-40%
  • болю в області грудей або живота 20-50%
  • нудота 30-50%
  • підвищена стомлюваність 15-40%
  • задишка 10-20%
  • запаморочення 3-11%
  • непереносимість тепла 13-15%
  • парестезія рук і ніг 10%
  • порушення зору 3-20%
  • запор 10%
  • пронос 5%

feoxromocitoma

Прояви феохромоцитоми

  • підвищений артеріальний тиск 98%
  • хронічне 50-60%
  • періодичне 50%
  • ортостатичнагіпотензія 12%
  • блідість шкіри 30-60%
  • приливи жару 18%
  • підвищена температура тіла 50-70%
  • підвищений рівень глюкози в крові 40%
  • блювота 30-45%
  • судоми 3-5%

Діагностика феохромоцитоми

Біохімічна діагностика феохромоцитоми

  • основа діагностики феохромоцитоми — підтвердження наявності метаболітів катехоламінів в крові або в сечі
  • золотий стандарт діагностики феохромоцітми — підвищена концентрація метанефринів в крові
  • також можна провести дослідження метанефринів в сечі і аналіз ваніліл-мигдальної кислоти в сечі
  • дослідження вимагаютьретельної підготовки, від дотримання якої буде залежати правдивість результату
  • клонідіновий супресивний тест проводять при граничних показниках метанефринів
  • якщо Метанефрини в нормі, проводиться додатковий аналіз метаболітів допаміну — метоксітіраміна, що більш характерно для злоякісних видів феохромоцитоми
  • дослідження хромогранина А в діагностиці феохромоцитоми не проводять у зв'язку з низькою специфічністю

feoxromocitoma

Візуалізаціяфеохромоцитоми

  • починається тільки після біохімічного підтвердження діагнозу
  • в 98% випадків пухлина розташована в черевній порожнині або малому тазі, тому інструментальні методи націлені саме на дані області
  • проводять КТ або МРТ
  • МРТ краще у дітей, вагітних жінок і осіб з алергією на контрастне речовин
  • УЗД органів черевної порожнини проводити не раціонально
  • якщо обстеження не виявило пухлину, проводять МРТ органів грудної порожнини, шиї і голови

Лікування феохромоцитоми

Єдиний спосіб радикального лікування феохромоцитоми — операція . Для її проведення необхідна ретельна підготовка — попередньо 2 тижні приймати альфа-адреноблокатори (празозин, доксазозин, теразозин) з поступовим підвищенням дози з метою блокування дії циркулюючих в крові катехоламінів. Бета-блокатори адренорецепторів вводяться тільки після появи ефекту від альфа-блокаторів, особливо при частому серцебитті (супроводжує лікування альфа-блокаторами).

Ізольоване лікування бета-блокаторами може призвести до гипертензивному кризу.

feoxromocitoma

Операція виконується переважно лапароскопически і більше труднощів викликає у анестезіолога, ніж у хірурга, оскільки при маніпуляціях з пухлиною дуже високий ризик раптового стрибка артеріального тиску і аритмії, а після видалення — раптової гіпотензії. Також присутній ризик гіпоглікемії — зниженого рівня глюкози в крові .

Після хірургічного лікування роблять контрольні лабораторні дослідження, а регулярні аналізи проводяться один раз в 1-2 року. Додатково, виходячи з результатів генетичних досліджень, шукають пухлини в інших органах — щитовидній залозі, нирках, підшлунковій залозі та ін.

Тиск після видалення феохромоцитоми може залишатися підвищеним ще деякий час, але поступово знижується.

Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Кнопка «Наверх»
Закрыть