Гипопитуитаризм — це захворювання головною ендокринної залози — гіпофіза, точніше, її передньої долі (аденогіпофіза), пов'язане зі зниженням функції.
Механізм розвитку патології
Безперервна робота ендокринних залоз по синтезу специфічних гормонів відбувається «під керівництвом» і наглядом центральної залози — гіпофіза. Вона продукує «тропів» гормони завдяки яким активізується робота інших «периферичних» залоз. Крім того, через гіпофіз здійснюється зв'язок з командами з центральної нервової системи. Для цього є подкорковая зона, яка називається гіпоталамус. У ній нервові клітини згруповані в ядра за принципом контролю за різною діяльністю організму.
Ці клітини реагують на концентрацію хімічних і біологічних речовин в крові, що притікає: якщо вони визначають недолік або надлишок чогось, то дають команду гіпофізу про необхідної корекції, а гіпофіз передає уточнений «наказ» конкретним ендокринних залоз-виконавцям. Гипопитуитаризм викликає зрив налагодженої системи, тому що при цій патології виникає недостатність або зовсім відсутнє виробництво «керівних» . Оскільки це порушення не протікає без відома гіпоталамуса гіпоталамо-гіпофізарна недостатність вважається основним патологічним механізмом гіпопітуїтаризму.
З метою уточнення провідної причини в діагностиці прийнято виділяти:
- первинний гіпопітуїтаризм — коли є точні докази порушень в гіпофізі, знижується концентрація всіх шести або одного з продукуються гормонів,
- вторинний гіпопітуїтаризм — якщо головним фактором служить патологія центральної нервової системи, що передається через гіпоталамо-гіпофізарну недостатність.
Основні причини
Причинами поразки передньої долі гіпофіза можуть бути:
- доброякісні або злоякісні пухлини,
- розвиток специфічного процесу при хронічних інфекційних захворюваннях (туберкульоз, сифіліс),
- черепно-мозкові травми,
- запальні хвороби мозку,
- прояви судинних порушень при атеросклерозі артерій головного мозку з ішемією в гіпоталамо-гіпофізарної зоні,
- саркоїдоз, розростання рубцевої тканини,
- хвороби крові,
- виражені аутоімунні захворювання,
- хвороби ,пов'язані з порушенням обміну речовин в організмі (тривале голодування, цукровий діабет, наслідки хронічної ниркової і печінкової недостатності),
- вроджені відхилення в розвитку гіпофіза.
Одна з причин раніше була добре знайома акушерам: в результаті важких патологічних пологів наступав некроз передньої долі гіпофіза. Згодом формувалася хвороба Симмондса (при повному некрозі) або хвороба Шиена (при неповному).
Клінічні прояви
Симптоми гіпопітуїтаризму проявляються, якщо в робочому стані залишається 1/10-я частина клітин гіпофіза. Хвороба може розвиватися довго, поки не досягне критичного рівня. Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність починається з проявів дефіциту гонадотропного гормону, який відповідає за розвиток статевих залоз. Якщо хвороба починається в дитячі роки, то в підлітковому віці формується евнухоподобний тип фігури, сповільнюється кістковий зростання, затримується статевий розвиток.
У дорослої людини відсутня статевий потяг, м'язова тканина замінюється жировою, у чоловіків випадає волосся на обличчі, в пахви, атрофуються яєчка. У жінок зменшуються молочні залози, зникають менструації, атрофуються статеві органи.
Недостатність соматотропного гормону проявляється у дітей в зупинці росту, у дорослих в наростаючій м'язової слабкості, болях в серці, підвищеної стомлюваності від невеликої фізичного навантаження.
Дефіцит тиреотропного гормону в дитячому організмі є частою причиною уповільненої фізичного і розумового розвитку, а у дорослих викликає (зниження функції щитовидної залози), що проявляється в слабкості, низький артеріальний тиск, рідкісному пульсі, захворюваннях шлунка і кишечника.
Пухлини гіпофіза при гіпопітуїтаризмі викликають головні болі, порушення зору, втрату нюху.
Дуже рідко хвороба виникає раптово. Клінічно це проявляється в різких інтенсивних головних болях, втрати свідомості, погіршення зору, зниження артеріального тиску.
Хвороба Симмондса (гіпофізарна кахексія) в даний час зустрічається дуже рідко. Чітка система спостереження за вагітними жінками веде до своєчасного виявлення та лікування будь-яких відхилень. 100 років тому характерні симптоми хвороби Симмондс пов'язав з некротичними змінами в передній долі гіпофіза.
Суть хвороби можна висловити, як різке схуднення і старіння в післяпологовому періоді. Жінка значно втрачає вагу, шкіра стає старою і зморшкуватою, випадають і кришаться зуби, волосся. Психічні зміни включають повну байдужість, втома, сонливість, втрату пам'яті, галюцинації. З боку інших органів виявляються розлади шлунка і кишечника, падіння артеріального тиску, атрофія статевих ознак. В даний час хвороба може виявлятися не настільки запущеній, але окремі симптоми знайомі гінекологів.
Діагностика
Гипопитуитаризм можна виявити за допомогою лабораторних аналізів. Вивчається концентрація в крові тропних гормонів гіпофіза і їх відповідність гормонального синтезу периферичних залоз. Якщо буде виявлено знижений рівень і тих і інших — це вірна ознака, таким чином проявляється гіпоталамо-гіпофізарна недостатність.
Особливий вид діагностики — перевірка реакції на введення тестових препаратів, здатних викликати активацію синтезу гормонів.
зниження соматотропного гормону побічно позначається на кістковому скелеті. Є спеціальні таблиці відповідності показників окостеніння віком. Враховуються параметри тіла, статеві ознаки.
Недостатність адренокортикотропного гормону може бути тимчасовим явищем, вона пов'язана із застосуванням в терапії різних захворювань великих доз глюкокортикоїдів.
Пухлиноподібні освіти гіпофізу виявляються на рентгенограмі черепа зі спеціальною укладанням пацієнта або при магніторезонансної томографії.
лікування
терапія гіпопітуїтаризму в першу чергу потребує усунення причини хвороби і відшкодування відсутніх гормонів тропів.
При пухлинах проводиться курсова променева терапія, можливо оперативне лікування. При запальному або судинному процесі потрібна масивна терапія антибіотиками, специфічними засобами при туберкульозі і сифілісі, судинні препарати для відновлення кровопостачання в гіпоталамо-гіпофізарної зоні.
Лікування гормональними препаратами призначається після виявлення рівня зниження своїх гормонів.
Одночасно проводиться симптоматична терапія для корекції викликаних змін.
Сучасна діагностика і лікування дозволяють уникнути важкого ступеня гіпопітуїтаризму. Особливе значення надається обстеження дітей, щорічної диспансеризації школярів.