Гострий дефіцит може стати причиною загибелі пацієнта. Це стан відносять до вкрай важким. Під час кризу організм відчуває виражений дефіцит глюкокортикоїдів. Недолік цих життєво важливих біологічних речовин провокує судинний колапс, порушення свідомості, різку слабкість і адинамию.
Етіологія
Гостра найчастіше буває наслідком погіршення хронічної форми хвороби. В цьому випадку патологія кори існує тривалий час, але компенсується за рахунок резервних можливостей організму і лікування. Потім після впливу емоційного стресу, інфекційного запалення, хірургічного втручання або інших факторів відбувається зрив адаптаційних можливостей. В результаті самопочуття пацієнта різко погіршується, посилюються всі симптоми гипокортицизма, приєднуються ознаки ураження серцево-судинної, травної, нервової систем. Також надниркованедостатність може з'явитися первинно в гострій формі. Так відбувається при різкому руйнуванні залозистої тканини кори.
Причини гострого гипокортицизма:
- крововилив в тканину надниркових залоз,
- ішемія надниркових залоз,
- травма,
- адреналектомія,
- декомпенсація при хронічній формі,
- скасування препаратів глюкокортикоїдів (при неендокріннимі патології).
Наднирковозалозна недостатність у дітей може маніфестувати ще в період новонародженості. Причиною патології буває апоплексія через родову травму і інфекційних процесів. Крім того, вроджена дисфункція кори може виявитися гострим дефіцитом глюкокортикоїдів.
Ятрогенний гострий гіпокортіцізм — серйозна проблема у всіх медичних спеціальностях. Глюкокортикостероїди активно використовуються для придушення запальних реакцій. Синтетичні аналоги кортизолу призначають при алергіях і аутоімунних процесах. Зазвичай дози глюкокортикоїдів в таких ситуаціях набагато вище фізіологічних. Курс лікування може бути досить тривалим і інтенсивним. Якщо препарати синтетичних гормонів будуть скасовані різко, то у пацієнта вірогідний розвиток гипокортицизма. Це відбувається через придушення штучними аналогами секреції природних гормонів. Блок на вироблення власного кортизолу не може бути знятий моментально. Щоб відновити синтез природних гормонів, потрібно скасовувати таблетки поступово. Щоб повністю прибрати середню терапевтичну дозу без ризику для здоров'я, потрібно до 4-8 тижнів.
Ще один вид ятрогенного гипокортицизма — гостра після двосторонньої адреналектомія. Також дефіцит гормонів може бути після видалення єдиного надниркової залози (наприклад, якщо другий атрофовані).
Класифікація гострого гипокортицизма
У клінічній картині у різних пацієнтів переважають симптоми ураження серця, центральної нервової системи, травного тракту .
Відповідно виділяють 3 основні форми:
- серцево-судинна,
- шлунково-кишкова,
- нервово-психічна.
У всіх хворих спостерігають головний біль, зниження апетиту, нудоту, падіння рівня тиску.
Далі приєднуються більш важкі симптоми:
- різка слабкість,
- адинамія,
- озноб,
- біль в області живота,
- підвищення температури тіла,
- багаторазова блювота,
- зневоднення,
- прискорений пульс,
- прогресуюче зниження тиску.
Якщо гостра надниркова недостатність розвивається через крововилив у наднирники, то всі симптоми з'являються швидко і яскраво. У багатьох пацієнтів з'являється петехіальний висип на шкірі.
Діагностика гострого гипокортицизма
Життя хворого багато в чому залежить від того, як швидко буде встановлений правильний діагноз.
Хвороба може бути запідозрений:
- якщо у пацієнта в анамнезі є дані на хронічний первинний або вторинний гіпокортицизм,
- якщо відомо про травми черевної порожнини,
- якщо гострий стан з'явилося після операції на наднирниках.
Медикам доводиться проводити диференційну діагностику гипокортицизма з цілим рядом інших захворювань.
Гостра надниркова недостатність іноді протікає під маскою:
- гострих хірургічних патологій,
- інфаркту або інсульту,
- міопатії,
- целіакії,
- порфірії,
- синдрому Пархона,
- синдрому Фанконі,
- інтоксикації свинцем,
- гиперпаратиреоза,
- депресії,
- шизофренії,
- психозу,
- анорексії.
Діагностичні тести не проводяться. Якщо це можливо, то у хворого беруть кров на експрес-аналіз кортизолу, альдостерону, адренокортикотропіну. Також виконують дослідження електролітів плазми (калій, натрій та ін.).
Діагностика надниркової недостатності також підкріплюється вимірюваннями сечовини і залишкового азоту крові, глікемії, кислотно-лужної рівноваги. Крім того, всім пацієнтам виконують електрокардіографію.
Лікування гострої форми гипокортицизма
Перша доба — вирішальні для прогнозу по життю і здоров'ю пацієнта. У ці 24 години лікарі виконують протишокові заходи і вводять гормональні препарати (мінералокортикоїди, глюкокортикоїди).
У схемі терапії на 1 місці знаходяться великі дози стероїдних препаратів. Медикаменти вводять ін'єкційно. Зазвичай поєднують внутрішньовенну інфузію і внутрішньом'язові уколи. Це дозволяє швидко отримати лікувальний ефект і створити депо гормонів в організмі.
Також застосовують:
- розчини глюкози (для підвищення цукру крові),
- розчини натрію хлориду (для подолання зневоднення),
- адреналін, мезатон (для підвищення тиску),
- аскорбінову кислоту (для підтримки центральної нервової системи),
- антибіотики (якщо є інфекційне запалення),
- симптоматичне лікування (в залежності від причини гипокортицизма).
За першу добу може бути введено 300-500 мг (і навіть більше) гідрокортизону. Надалі пацієнта переводять на внутрішньом'язовіін'єкції і зменшують дозу в 3-5 разів. У міру стабілізації стану ін'єкційні форми замінюються на таблетки. Первинна гостра недостатність надниркових залоз протікає особливо важко. Пацієнтам потрібні великі дози стероїдів, що поєднують глюкокортикоидную і мінералокортикоїдної активності.
Лікування гострої надниркової недостатності передбачає обов'язкову профілактику повторних кризів. Якщо це необхідно, то пацієнтів навчають правилам зміни доз замісної гормональної терапії.
Прогноз при гострій недостатності кори надниркових залоз зазвичай сприятливий. Якщо лікування розпочато відразу ж, то стан стабілізується в найближчі кілька днів. Якщо діагноз не встановлений і терапія не проводиться, то ризик загибелі хворого — до 50%. Найчастіше причиною смерті стає серцева недостатність.