Кожен наднирник — це невелика ендокринна залоза, розташована у власній капсулі в заочеревинному просторі. Загальна маса цих органів 16-24 грама. У структурі наднирників виділяють мозковий і корковий шари. Перший з них утворений хромаффинной тканиною. За походженням клітини мозкового шару близькі до нервових волокнах. У хромаффинной тканини наднирників синтезуються катехоламіни (адреналін і норадреналін), дофамін.
Ці гормони впливають на тонус вегетативної нервової системи, ритм серця, артеріальний тиск, обмін речовин. У той же час, катехоламіни не є абсолютно життєво важливими. Якщо функція мозкового шару надниркових залоз різко знижується, то її не заміняють лікарськими засобами.
Підвищений синтез гормонів в хромаффинной тканини дуже небезпечно для життя і здоров'я. У більшості випадків таку гиперсекрецию провокує доброякісна або злоякісна — феохромоцитома.
Як часто зустрічається захворювання
Феохромоцитома — досить рідкісне новоутворення. Щорічно захворювання діагностується лише в однієї людини на 1,5-2 мільйона населення. Серед дітей частіше хворіють хлопчики. Пік захворюваності припадає на молодий і середній вік. Чоловіки схильні до патології дещо рідше жінок.
феохромоцитом відносять до пухлин АПУД-системи. Вона часто виявляється не самостійно, а в складі синдрому множинної ендокринної неоплазії. На частку сімейних форм припадає близько 10% всіх пухлин.
Злоякісні феохромоцитоми відносно пізно дають метастази. Онкологічний процес виявляють у кожному десятому випадку.
Феохромоцитома може розташовуватися поза наднирників. Її іноді виявляють в черевній або грудній порожнині, в області шиї, голови і т.д. Нетипово локалізовані новоутворення синтезують тільки норадреналін. Їх симптоматика більш слабка.
Які порушення провокує феохромоцитома
Феохромоцитома має гормональної активністю. Пухлина викидає в кров неадекватні дози адреналіну і норадреналіну. У нормі ці гормони виділяються у відповідь на емоційні стреси і фізичні перевантаження. Захворювання провокує підвищення рівня катехоламінів навіть у спокої.
Норадреналин і адреналін активізують роботу серця, дихальної системи, підвищують тонус судин, стимулюють утворення глюкози в печінці. У критичних ситуаціях такі зміни допомагають людині подолати різні труднощі, проявити агресію, захищатися, тікати. Якщо людина перебуває в спокійній обстановці, то надлишкова секреція катехоламінів порушує його самопочуття, поступово погіршує стан психіки і загального здоров'я.
Ознаки пухлини надниркових залоз — це реакція організму на сплески концентрації адреналіну і норадреналіну в крові. Чим вище концентрація гормонів, тим яскравіше клінічна картина захворювання.
Гіпертонія при феохромоцитомі
Захворювання має досить характерну клінічну картину. Але лікарі інколи не відразу дізнаються симптоми феохромоцитоми. Це рідкісна патологія, тому багато фахівців не мають достатнього практичного досвіду по його діагностиці.
Один з обов'язкових ознак захворювання — артеріальна гіпертензія. Гіпертонією називають підвищення цифр тиску більш 140/90 мм рт.ст. Часто феохромоцитома супроводжується дуже вираженою артеріальною гіпертензією. Показники систолічного і діастолічного тиску можуть навіть перевищувати 200/120 мм рт.ст.
Гіпертонія при феохромоцитомі завжди дуже стійка. Навіть кілька лікарських засобів у великій дозі не можуть стабілізувати артеріальний тиск.
Гіпертонія може мати три форми:
- кризового перебіг (різкі підвищення показників на тлі нормального тиску),
- кризи на тлі постійної гіпертензії,
- постійна гіпертензія без кризів.
феохромоцитом найлегше діагностувати при наявності типових кризів. Різке підвищення тиску може відбутися без видимої причини. Іноді криз провокують фізичні навантаження, сильні переживання, переохолодження, прийом спиртного, деяких ліків.
Такий стан супроводжується:
- різким підйомом артеріального тиску,
- почастішанням частоти серцевих скорочень,
- болем в області серця,
- головним болем,
- почуттям сильного страху,
- тремтінням у тілі,
- ознобом,
- блідістю шкіри,
- пітливістю,
- сухістю в роті,
- нудотою і блювотою,
- підвищенням температури тіла.
Якщо пацієнт знаходиться під наглядом лікарів, то під час кризи беруть кров на аналіз. Ознаки захворювання: підвищений цукор, високий рівень лейкоцитів, лімфоцитів, еозинофілів.
Криз закінчується так само швидко, як і починається. Відновлення нормального тиску супроводжується рясним сечовипусканням. Після криза пацієнт відчуває себе втомленим і розбитим. Слабкість може зберігатися кілька днів.
Чим частіше трапляються кризи при феохромоцитомі, тим важче наслідки для організму. Кожен епізод може стати причиною крововиливу (геморагічного інсульту, пошкодження сітківки ока і т.д.)
Інші симптоми захворювання
Крім артеріальної гіпертензії є й інші симптоми феохромоцитоми. Їх складніше використовувати для виявлення пухлини, так як вони менш спеціфічни.Еслі діагностика феохромоцитоми відбувається на пізніх стадіях, то у хворого вже можуть бути суттєві зміни в обміні речовин.
Тривало існуюче новоутворення призводить до:
- зниження маси тіла,
- погіршення зору,
- порушення травлення,
- розвитку вторинного цукрового діабету.
У хворих посилений обмін речовин. Вони зазвичай мають хороший апетит, але поступово худнуть. Дефіцит маси тіла може становити 10-15%.
Якщо пухлина злоякісна, то хворих часто турбують болі в животі різної інтенсивності.
Діагностика феохромоцитоми на підставі тільки клінічної картини скрутна. Захворювання підтверджують лабораторними аналізами, фармакологічними пробами, ультразвуковим дослідженням і томографією.