Кора наднирників відповідає за синтез трьох груп гормонів. У тому числі клітини цього ендокринного органа виробляють мінералокортикоїди. Головний представник цього класу гормонів — альдостерон.
У нормі альдостерон виділяється під контролем ренінангіотензинової системи крові. Гормон підвищує втрату калію з сечею і затримує натрій.
Якщо альдостерону стає занадто багато, діагностується гиперальдостеронизм. Цей стан може бути викликано як патологією наднирників, так і системними порушеннями.
Первинний гіперальдостеронізм називають синдромом Конна. В основі цього захворювання лежить надмірна секреція гормону в клубочкової зони кори надниркових залоз.
Синдром Конна в три рази частіше діагностується у жінок, ніж у чоловіків. Симптоми захворювання зазвичай з'являються у віці 30-40 років.
Причини первинного гіперальдостеронізму
Синдром Конна може розвиватися через різні патологічних процесів.
До надлишку секреції мінералокортикоїдів призводять:
- гіперплазія кори надниркових залоз,
- альдостерома (доброякісна пухлина клубочкової зони),
- карцинома (злоякісна пухлина).
Близько 30-40% первинного гіперальдостеронізму пов'язані з гіперплазією кори. Одностороння аденома стає причиною 60% всіх випадків синдрому Конна. Частота злоякісних пухлин складає 0,7-1% в структурі захворюваності.
Симптоми гіперальдостеронізму однакові для всіх етіологічних факторів. Надмірна секреція гормону при синдромі Конна призводить до виражених електролітних порушень. І пухлини, і гіперплазована кора не реагують на регулюючу дію ренінангіотензинової системи. Первинний гіперальдостеронізм має властивості автономності, тобто самостійності.
Клінічна картина синдрому
Первинний гіперальдостеронізм має три характерні групи симптомів.
Виділяють:
- серцево-судинний,
- нервово-м'язовий,
- нирковий компоненти.
Зміни об'єму циркулюючої крові і порушення роботи серцевого м'яза проявляються артеріальною гіпертензією, серцевою недостатністю, судинними катастрофами (інсульти, інфаркти).
Пацієнтів турбують головні болі, задишка, зниження толерантності до фізичних навантажень, слабкість, стомлюваність, тяжкість за грудиною.
При контролі артеріального тиску фіксується стійка гіпертензія. У пацієнтів відзначаються високі цифри і систолічного, і діастолічного тиску. Лікування гіпертонії при синдромі Конна практично безрезультатно. Всі сучасні гіпотензивні засоби і їх комбінації не можуть підтримувати у пацієнта нормальний тиск.
В результаті швидко розвивається ураження органів-мішеней. На очному дні при огляді можна виявити ангіопатії, крововиливи, відшарування сітківки. У важких випадках ці зміни стають причиною сліпоти. Серцевий м'яз піддається гіпертрофії. Потовщення стінки міокарда супроводжується порушенням його постачання киснем і живильними речовинами. Через це серце стає менш стійким до навантажень. Падає фракція викиду лівого шлуночка, з'являється серцева недостатність.
Нервово-м'язовий компонент синдрому Конна пов'язують зі зміною співвідношення рівня калію і натрію в крові. Пацієнти при первинному гіперальдостеронізм скаржаться на слабкість мускулатури, неприємні відчуття в кінцівках (холод, «мурашки»), судоми. Іноді може розвиватися повний або частковий параліч.
Ураження нирок при синдромі первинного гіперкортицизму пояснюється надлишком калію в сечі. Хворих турбує сильна спрага, сухість у роті. Обсяг сечі за добу може бути вище норм. Зазвичай нічний діурез переважає над денним.
В аналізах сечі виявляють низьку щільність, лужну реакцію, протеїнурію (білок). Тривало існуючий первинний гіперальдостеронізм може стати причиною хронічної ниркової недостатності.
Обстеження при синдромі гиперальдостеронизма
Якщо лікар запідозрив у пацієнта синдром Конна, то далі необхідно пройти діагностичне обстеження.
Для уточнення стан потрібно:
- виявити високий рівень альдостерону,
- довести первинну природу захворювання,
- оцінити стан надниркових залоз (знайти пухлина).
Оцінити концентрацію гормону в крові не завжди просто. Рівень альдостерону навіть при синдромі Конна схильний до швидких змін. Найбільш точним дослідженням вважають аналіз на співвідношення альдостерону і реніну плазми. Крім того, пацієнту обов'язково визначають рівень калію крові.
При первинному гіперальдостеронізм альдостерон вище норми, калій і ренін знижені.
Для діагностики запропоновані і успішно застосовуються особливі проби. Зазвичай їх проводять в стаціонарі після госпіталізації.
Ендокринологи проводять проби:
- з хлоридом натрію,
- з гипотиазидом,
- зі спіронолактоном .
Оцінка стану кори надниркових залоз можлива різними способами. Діагностику починають з ультразвукового дослідження. Далі може знадобитися більш точна комп'ютерна томографія.
Якщо пухлина маленька (до 1 см), то найбільш інформативною вважається ангіографія. її бажано поєднувати з пробами крові з судин надниркових залоз.
Лікування захворювання
Первинний гіперальдостеронізм починають лікувати консервативно. Пацієнту призначають таблетки спиронолактона. Крім того, використовують гіпотензивні та серцево-судинні засоби. Подальша тактика залежить від результатів УЗД і томографії. Якщо знайдена, то обов'язково проводиться хірургічна операція. Після видалення освіти його досліджують під мікроскопом. Якщо знаходять ознаки злоякісності, то подальшу тактику визначає онколог.
У тому випадку, якщо в надниркових залозах немає об'ємного новоутворення, то оперативне втручання не потрібно. Пацієнт продовжує отримувати лікарські засоби за схемою і регулярно проходить контрольне обстеження. Візити до ендокринолога необхідні кожні кілька місяців. Контроль аналізів крові потрібен ще частіше. Медичне спостереження включає оцінку симптомів, вимір артеріального тиску, зняття електрокардіограми, забір крові на електроліти, альдостерон, ренін плазми. Щорічно всім хворим з первинним ідіопатичним гиперальдостеронизмом рекомендується проходити УЗД наднирників, комп'ютерну томографію або ангіографію. Якщо в одному з контрольних обстежень знаходять пухлину, то рекомендується хірургічне лікування. Операція проводиться після планової підготовки (корекція складу крові і серцевої діяльності).