Ендикринологія

гіпогонадотропний гипогонадизм

Недолік статевих гормонів називають гіпогонадизмом. У чоловіків це захворювання пов'язане з недостатньою секрецією андрогенів, а у жінок — естрогену. При гіпогонадизмі прояви хвороби стосуються в першу чергу сексуальної сфери і репродуктивної здатності. Також недолік статевих гормонів провокує зміни в обміні речовин і функціональні розлади різних органів і систем.

Статеві гормони

Статеві стероїди у дорослих утворюються переважно в гонадах. У жінок джерелом естрогенів є яєчники, у чоловіків джерелом андрогенів — тестікули.

Активність синтезу статевих стероїдів регулюється центральними областями ендокринної системи. У гіпофізі виділяються стимулюючі гонадотропіни.

До них відносять:

  • ФСГ — фолікулостимулюючий гормон,
  • ЛГ — лютеїнізуючий гормон.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Обидва гормону підтримують нормальну роботу репродуктивної системи у дорослих і сприяють правильному її розвитку у дітей.

Фолликулостимулирующий гонадотропін викликає:

  • прискорює дозрівання яйцеклітин у жінок,
  • стимулює синтез естрогенів в яєчниках,
  • запускає у чоловіків сперматогенез.

Лютеинизирующий гонадотропін:

  • стимулює синтез естрогенів в яєчниках,
  • відповідає за овуляцію (вихід зрілої яйцеклітини),
  • активує вироблення тестостерону в яєчках.

Діяльність гіпофіза підпорядковується регуляції гіпоталамуса. У цьому відділі ендокринної системи виробляються рилізинг-гормони для ЛГ і ФСГ. Ці речовини підвищують синтез гонадотропінів.

Гіпоталамус виділяє:

  • люліберін,
  • фолліліберін.

Перший з них стимулює переважно синтез ЛГ, другий — ФСГ.

Класифікація гипогонадизма

Недолік статевих стероїдів в організмі може бути обумовлений поразкою гіпоталамуса, гіпофіза, яєчників або яєчок.

залежно від рівня ураження виділяють 3 форми захворювання:

  • первинний гіпогонадизм,
  • вторинний гіпогонадизм,
  • третинний гіпогонадизм.

Третинна форма захворювання пов'язана з ураженням гіпоталамуса. При такій патології перестають в достатній кількості вироблятися рилізинг-гормони (люліберін і фолліліберін).

Вторинний гіпогонадизм асоціюється з порушенням роботи гіпофіза. При цьому перестають синтезуватися гонадотропіни (ЛГ і ФСГ).

Первинний гіпогонадизм — це захворювання, пов'язане з патологією гонад. При цій формі яєчка (яєчники) не можуть відповісти на стимулюючий вплив ЛГ і ФСГ.

Інша класифікація нестачі андрогенів і естрогенів:

  • гіпогонадотропний гипогонадизм,
  • гіпергонадотропний гипогонадизм,
  • нормогонадотропною гипогонадизм.

нормогонадотропною гипогонадизм спостерігається при ожирінні, метаболічному синдромі, гіперпролактинемії. За даними лабораторної діагностики при цій формі захворювання спостерігають нормальний рівень ЛГ і ФСГ, зниження естрогенів або андрогенів.

Гіпергонадотропний гипогонадизм розвивається при ураженні яєчок (яєчників). В цьому випадку гіпофіз і гіпоталамус виділяють підвищену кількість гормонів, намагаючись активувати синтез статевих стероїдів. В результаті в аналізах фіксується підвищена концентрація гонадотропінів і низький рівень андрогенів (естрогенів).

Гіпогонадотропний гипогонадизм проявляється одночасним падінням в аналізах крові рівнів гонадотропінів і статевих стероїдів. Ця форма захворювання спостерігається при ураженні центральних відділів ендокринної системи (гіпофіза і / або гіпоталамуса).

Таким чином, первинний гіпогонадизм є гіпергонадотропним, а вторинний і третинний — гіпергонадотропним.

Первинний і вторинний гіпогонадизм можуть бути вродженим або набутим станом.

Етіологія гіпогонадотропного гипогонадизма

Вторинний гіпогонадизм може розвиватися за цілою низкою причин.

Вроджені форми пов'язані з:

  • синдромом Каллмена (гіпогонадизм і порушення нюху),
  • синдром Прадера-Віллі (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм і низький інтелект),
  • синдром Лоренса-Муна-Барді-Бідля (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм, пігментну дегенерацію сітківки і низький інтелект),
  • синдром Меддок (випадання гонадотропної і адренокортикотропної функцій гіпофіза ),
  • адипозогенитальная дистрофія (поєднання ожиріння та гіпогонадизму),
  • ідіопатичний гипогонадизм (причина невідома).

Ізольований ідіопатичний гипогонадизм може бути пов'язаний з несприятливим впливом на плід в момент внутрішньоутробного розвитку. Надлишок лХГ в крові матері, порушення функції плаценти, інтоксикація, вплив лікарських засобів може негативно позначитися на формуються гіпофізі і гіпоталамусі. Згодом це може призвести до гіпогонадотропного гіпогонадизму. Іноді спостерігається різке зниження синтезу тільки одного з гормонів (ЛГ або ФСГ).

Набутий вторинний гіпогонадизм може бути викликаний:

  • сильними стресами,
  • недоліком харчування,
  • пухлиною (злоякісною або доброякісною),
  • енцефалітом,
  • травмою,
  • операцією (наприклад, видаленням аденоми гіпофіза),
  • опроміненням голови і шиї,
  • системними захворюваннями сполучної тканини,
  • судинними захворюваннями головного мозку.

Прояви захворювання

Вроджений гіпогонадизм провокує порушення формування статевих органів і відсутність статевого дозрівання. У хлопчиків і дівчаток захворювання проявляється по-різному.

Вроджений гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків призводить до:

  • недорозвиненості статевих органів,
  • відсутності сперматогенезу ,
  • євнухоїдизму,
  • гінекомастії,
  • відкладенню жирової тканини за жіночим типом,
  • відсутності вторинних статевих ознак.

У дівчаток:

  • зовнішні статеві органи розвинені правильно,
  • вторинні статеві ознаки не розвиваються,
  • спостерігається первинна аменорея і безпліддя.

У дорослих випадання секреції ЛГ і ФСГ може призводити до часткового регресу вторинних статевих ознак і формування безпліддя.

Діагностика захворювання

Вторинний гіпогонадизм можна запідозрити у дітей і дорослих з характерними порушеннями в репродуктивній системі.

Для підтвердження діагнозу проводять:

  • зовнішній огляд,
  • УЗД яєчок у чоловіків,
  • УЗД малого таза у жінок,
  • аналіз крові на ЛГ і ФСГ ,
  • аналіз на рилізинг-гормони (люліберін),
  • аналіз крові на андрогени або естрогени.

У чоловіків може бути досліджена сперма (з оцінкою кількості і морфології гамет). У жінок відстежують дозрівання яйцеклітин (наприклад, за допомогою тестів на овуляцію).

Вторинний гіпогонадизм ставлять, якщо виявляється низький рівень ФСГ, ЛГ, андрогенів (естрогенів).

Лікування гіпогонадизму

лікування проводять лікарі різних спеціальностей: педіатри, ендокринологи, урологи, гінекологи, репродуктологи.

У хлопчиків лікування необхідно починати відразу ж, як тільки виявлено захворювання. У дівчаток гипогонадизм коректують з 13-14 років (після досягнення кісткового віку 11-11,5 років).

Гипогонадизм у чоловіків коригують за допомогою препаратів з гонадотропной активністю. Терапія екзогенних тестостероном не відновлює власний сперматогенез і синтез статевих стероїдів.

Вибір конкретного медикаменту для захисту від форми дефіциту. Найчастіше застосовують препарати хоріонічного гонадотропіну. Ця речовина ефективно в лікуванні нестачі ЛГ або поєднаного зниження двох гонадотропінів. Хоріонічний гонадотропін застосовують при ідіопатичному вторинному гіпогонадизмі, синдромах Меддок і Каллмена, адипозогенітальною дистрофії.

Якщо у хворого переважає дефіцит ФСГ, то йому показано лікування іншими препаратами — менопаузальним гонадотропином, сироватковим гонадотропином, пергоналом та ін.

У жінок лікування проводять:

  • хорионическим гонадотропином,
  • кломіфеном,
  • менопаузальним гонадотропином,
  • пергоналом,
  • естрогенами і прогестероном.

Кломіфен стимулює в гіпофізі синтез гонадотропінів. Хоріонічний гормон, менопаузальний гонадотропін і пергонал заміщають ЛГ і ФСГ. Естрогени і прогестерон використовують з обережністю. Ці гормони подавляюще діють на гіпофіз. Але вони з успіхом заміняють природні гормони яєчників.

Крім того, проводиться корекція системних порушень, пов'язаних з дефіцитом андрогенів і естрогенів. Пацієнтам може знадобитися лікування остеопорозу, ожиріння, депресії і т.д.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть