Недолік статевих гормонів називають гіпогонадизмом. У чоловіків це захворювання пов'язане з недостатньою секрецією андрогенів, а у жінок — естрогену. При гіпогонадизмі прояви хвороби стосуються в першу чергу сексуальної сфери і репродуктивної здатності. Також недолік статевих гормонів провокує зміни в обміні речовин і функціональні розлади різних органів і систем.
Статеві гормони
Статеві стероїди у дорослих утворюються переважно в гонадах. У жінок джерелом естрогенів є яєчники, у чоловіків джерелом андрогенів — тестікули.
Активність синтезу статевих стероїдів регулюється центральними областями ендокринної системи. У гіпофізі виділяються стимулюючі гонадотропіни.
До них відносять:
- ФСГ — фолікулостимулюючий гормон,
- ЛГ — лютеїнізуючий гормон.
Обидва гормону підтримують нормальну роботу репродуктивної системи у дорослих і сприяють правильному її розвитку у дітей.
Фолликулостимулирующий гонадотропін викликає:
- прискорює дозрівання яйцеклітин у жінок,
- стимулює синтез естрогенів в яєчниках,
- запускає у чоловіків сперматогенез.
Лютеинизирующий гонадотропін:
- стимулює синтез естрогенів в яєчниках,
- відповідає за овуляцію (вихід зрілої яйцеклітини),
- активує вироблення тестостерону в яєчках.
Діяльність гіпофіза підпорядковується регуляції гіпоталамуса. У цьому відділі ендокринної системи виробляються рилізинг-гормони для ЛГ і ФСГ. Ці речовини підвищують синтез гонадотропінів.
Гіпоталамус виділяє:
- люліберін,
- фолліліберін.
Перший з них стимулює переважно синтез ЛГ, другий — ФСГ.
Класифікація гипогонадизма
Недолік статевих стероїдів в організмі може бути обумовлений поразкою гіпоталамуса, гіпофіза, яєчників або яєчок.
залежно від рівня ураження виділяють 3 форми захворювання:
- первинний гіпогонадизм,
- вторинний гіпогонадизм,
- третинний гіпогонадизм.
Третинна форма захворювання пов'язана з ураженням гіпоталамуса. При такій патології перестають в достатній кількості вироблятися рилізинг-гормони (люліберін і фолліліберін).
Вторинний гіпогонадизм асоціюється з порушенням роботи гіпофіза. При цьому перестають синтезуватися гонадотропіни (ЛГ і ФСГ).
Первинний гіпогонадизм — це захворювання, пов'язане з патологією гонад. При цій формі яєчка (яєчники) не можуть відповісти на стимулюючий вплив ЛГ і ФСГ.
Інша класифікація нестачі андрогенів і естрогенів:
- гіпогонадотропний гипогонадизм,
- гіпергонадотропний гипогонадизм,
- нормогонадотропною гипогонадизм.
нормогонадотропною гипогонадизм спостерігається при ожирінні, метаболічному синдромі, гіперпролактинемії. За даними лабораторної діагностики при цій формі захворювання спостерігають нормальний рівень ЛГ і ФСГ, зниження естрогенів або андрогенів.
Гіпергонадотропний гипогонадизм розвивається при ураженні яєчок (яєчників). В цьому випадку гіпофіз і гіпоталамус виділяють підвищену кількість гормонів, намагаючись активувати синтез статевих стероїдів. В результаті в аналізах фіксується підвищена концентрація гонадотропінів і низький рівень андрогенів (естрогенів).
Гіпогонадотропний гипогонадизм проявляється одночасним падінням в аналізах крові рівнів гонадотропінів і статевих стероїдів. Ця форма захворювання спостерігається при ураженні центральних відділів ендокринної системи (гіпофіза і / або гіпоталамуса).
Таким чином, первинний гіпогонадизм є гіпергонадотропним, а вторинний і третинний — гіпергонадотропним.
Первинний і вторинний гіпогонадизм можуть бути вродженим або набутим станом.
Етіологія гіпогонадотропного гипогонадизма
Вторинний гіпогонадизм може розвиватися за цілою низкою причин.
Вроджені форми пов'язані з:
- синдромом Каллмена (гіпогонадизм і порушення нюху),
- синдром Прадера-Віллі (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм і низький інтелект),
- синдром Лоренса-Муна-Барді-Бідля (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм, пігментну дегенерацію сітківки і низький інтелект),
- синдром Меддок (випадання гонадотропної і адренокортикотропної ),
- адипозогенитальная дистрофія (поєднання ожиріння та гіпогонадизму),
- ідіопатичний гипогонадизм (причина невідома).
Ізольований ідіопатичний гипогонадизм може бути пов'язаний з несприятливим впливом на плід в момент внутрішньоутробного розвитку. Надлишок лХГ в крові матері, порушення функції плаценти, інтоксикація, вплив лікарських засобів може негативно позначитися на формуються гіпофізі і гіпоталамусі. Згодом це може призвести до гіпогонадотропного гіпогонадизму. Іноді спостерігається різке зниження синтезу тільки одного з гормонів (ЛГ або ФСГ).
Набутий вторинний гіпогонадизм може бути викликаний:
- сильними стресами,
- недоліком харчування,
- пухлиною (злоякісною або доброякісною),
- енцефалітом,
- травмою,
- операцією (наприклад, видаленням аденоми гіпофіза),
- опроміненням голови і шиї,
- системними захворюваннями сполучної тканини,
- судинними захворюваннями головного мозку.
Прояви захворювання
Вроджений гіпогонадизм провокує порушення формування статевих органів і відсутність статевого дозрівання. У хлопчиків і дівчаток захворювання проявляється по-різному.
Вроджений гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків призводить до:
- недорозвиненості статевих органів,
- відсутності сперматогенезу ,
- євнухоїдизму,
- гінекомастії,
- відкладенню жирової тканини за жіночим типом,
- відсутності вторинних статевих ознак.
У дівчаток:
- зовнішні статеві органи розвинені правильно,
- вторинні статеві ознаки не розвиваються,
- спостерігається первинна аменорея і безпліддя.
У дорослих випадання секреції ЛГ і ФСГ може призводити до часткового регресу вторинних статевих ознак і формування безпліддя.
Діагностика захворювання
Вторинний гіпогонадизм можна запідозрити у дітей і дорослих з характерними порушеннями в репродуктивній системі.
Для підтвердження діагнозу проводять:
- зовнішній огляд,
- УЗД яєчок у чоловіків,
- УЗД малого таза у жінок,
- ,
- аналіз на рилізинг-гормони (люліберін),
- аналіз крові на андрогени або естрогени.
У чоловіків може бути досліджена сперма (з оцінкою кількості і морфології гамет). У жінок відстежують дозрівання яйцеклітин (наприклад, за допомогою тестів на овуляцію).
Вторинний гіпогонадизм ставлять, якщо виявляється низький рівень ФСГ, ЛГ, андрогенів (естрогенів).
Лікування гіпогонадизму
лікування проводять лікарі різних спеціальностей: педіатри, ендокринологи, урологи, гінекологи, репродуктологи.
У хлопчиків лікування необхідно починати відразу ж, як тільки виявлено захворювання. У дівчаток гипогонадизм коректують з 13-14 років (після досягнення кісткового віку 11-11,5 років).
Гипогонадизм у чоловіків коригують за допомогою препаратів з гонадотропной активністю. Терапія екзогенних тестостероном не відновлює власний сперматогенез і синтез статевих стероїдів.
Вибір конкретного медикаменту для захисту від форми дефіциту. Найчастіше застосовують препарати хоріонічного гонадотропіну. Ця речовина ефективно в лікуванні нестачі ЛГ або поєднаного зниження двох гонадотропінів. Хоріонічний гонадотропін застосовують при ідіопатичному вторинному гіпогонадизмі, синдромах Меддок і Каллмена, адипозогенітальною дистрофії.
Якщо у хворого переважає дефіцит ФСГ, то йому показано лікування іншими препаратами — менопаузальним гонадотропином, сироватковим гонадотропином, пергоналом та ін.
У жінок лікування проводять:
- хорионическим гонадотропином,
- кломіфеном,
- менопаузальним гонадотропином,
- пергоналом,
- естрогенами і прогестероном.
Кломіфен стимулює в гіпофізі синтез гонадотропінів. Хоріонічний гормон, менопаузальний гонадотропін і пергонал заміщають ЛГ і ФСГ. Естрогени і прогестерон використовують з обережністю. Ці гормони подавляюще діють на гіпофіз. Але вони з успіхом заміняють природні гормони яєчників.
Крім того, проводиться корекція системних порушень, пов'язаних з дефіцитом андрогенів і естрогенів. Пацієнтам може знадобитися лікування остеопорозу, ожиріння, депресії і т.д.