Гормонально- активні новоутворення яєчників — гранулезоклеточние, арренобластома, текоклеточние. До першого виду належить фоллілукома, до останнього — текома. Всі вони мають відмінності по клінічній картині і мікроскопічній будові. Гранулезоклеточная пухлина яєчника впливає на продукування статевих гормонів.

Арренобластома здатна виділяти велику кількість андрогенів, гранулезоклеточние і текоклеточние пухлини — естрогенів. Дана група найбільш часто спостерігаються в зрілому віці. Дуже рідко вони зустрічаються у дітей і підлітків. Фоллікулома здатна розвиватися з гранульозних клітин. Вона може продукувати в будь-якому віці. Спостерігається такий вид пухлини навіть у немовлят. Але половина випадків припадає в період клімаксу у жінок.

Фоллілукоми часто складаються з теки фолікула і клітин гранульози. Як правило, велика активність властива гранулезоклеточного пухлин. Її прогресування можна визначити шляхом аналізів крові, калу і сечі, де буде спостерігатися надлишок естрогенів. Крім того, виявити гормон легко і в екстрактах самої пухлини.

Симптоми, клініка і діагностика

Гранулезоклеточная пухлина яєчника для кожного віку хворих характерна своїми ознаками.

При прояві новоутворення у дівчаток симптомами служать раннє статеве дозрівання, посилений ріст кістки, розвиток молочних залоз, передчасне поява волосяного покриву на лобку, промежині, в пахвових западинах.

Також можливі гіпертрофія клітора, збільшення розмірів матки. Менструальний цикл беспорядочен, виникають розлади різного роду. Іноді вони призводять до аменореї. Починаються маткові кровотечі, які можуть дійти до метрорагій.

У дорослих жінок до клінічних симптомів можна віднести збільшення яєчників, а також ендокринну маніфестацію. В ендометрії здатні проявлятися проліферативні процеси, до яких відносяться атипия різного ступеня, кістозна гіперплазія, поліпи. Спостерігається постменопаузного кровотеча. Дуже рідко виникає ендометріческая аденокарцинома, що має низький ступінь злоякісності. Рідкістю є андрогенна і прогестагенная маніфестація. У деяких випадках спостерігалися розриви капсули. Симптомами цього служила гострий біль в животі. Рівень естрогенів підвищено. Часто оперативному втручанню піддається 1 стадія новоутворень.

Діагностування

При гінекологічному огляді визначається не тільки наявність захворювання, але і величина освіти, характер, консистенція, рухливість. За рахунок цих показників встановлюється діагноз і майбутнє лікування. Діагностування також включає в себе трансвагинальную ехографію і трансабдоминальное УЗД. У більш складних випадках рекомендують проведення комп'ютерної томографії. При кровотечах здійснюється гістероскопія, роздільне вишкрібання. Доброякісні утворення здатні диференціювати з кістами жовтого тіла, які зникають зазвичай самостійно.

Молекулярна генетика. Гистопатологическое і макроскопічне обстеження

Згідно проточної цитометрії, гранулезоклеточная пухлина яєчника має диплоидной структурою. Правда, зустрічаються і анеуплоїдних типи. Найчастіше діаметр новоутворення варіюється в межах 12 см. В основному воно одностороннє. Іноді капсула може розірватися ще до проведення хірургії. Частина пухлини має кістозне будова. Переважає геморрагическое вміст. Діагноз визначається в разі вираженої клінічної картини, за результатами аналізів на рівень гормонів, гінекологічного обстеження, проведення ультразвукового дослідження, лапароскопії.

Новоутворення має капсулу з явно окресленими кордонами. На розрізі можна спостерігати виражену дольчатость, а також поля некрозу і вогнищеві крововиливи.

Гранулезние клітини об'єднані в різні, як правило, змішані структури, такі як інсулярна, фолікулярна, трабекулярная, гіріформная, «муарного шовку ». Вони мають в наявності невеликі порожнини, що включають еозинофільне накопичення, гіалінізованої структуру базальної мембрани, а так само ядра, які дегеніріруют. Іноді присутня базофильная рідина. Структура «муарного шовку» являє собою ряди клітин, розташовані паралельно один одному у вигляді хвиль.

Гіріформное будова має вигляд звивистих шнурів. Клітини новоутворення, як правило, мають рідку цитоплазму, а також ядра овальної або незграбної форми. Вони, як правило, мають желобком поздовжнього будови, бліді, розміщені нерівномірно не тільки для тельців Call-Exner, але і відносно один одного. Можна сказати, що вони досить рідкісні. У стромальном компоненті можуть міститися клітини, схожі на ті, які присутні у внутрішній і зовнішній теки.

У деяких випадках спостерігається трубчаста структура новоутворення, тобто складається з порожнистих або солідних трубочок. За зовнішнім виглядом вони нагадують високодефференцірованную пухлина або гінадробластому. В новоутворенні можуть міститися гранулезние лютеінізірованние клітини, які мають круглі ядра, еозинофільну цитоплазму, виразні ядерця. З вагітністю в жіночому організмі відбуваються певні зміни, в тому числі змінюється характер і розвиток захворювання. Зустрічається екстенсивна лютєїнізация і виразний набряк. Іноді з'являються клітини з мультиядерність формами і розширеними ядрами.

Лікування, біологічну поведінку і прогноз

Гранулезоклеточная пухлина яєчника на першій стадії терапії передбачає проведення односторонньої аднексектоміі. Якщо пацієнтка зрілого або похилого віку, як засіб лікування використовується гістеректомія з двобічною андексектоміей. У разі, коли захворювання дало метастази або спостерігається її рецидив, застосовується хіміотерапія або променева дія. Однак вони вважаються недостатньо результативними. Якщо недуга прогресує, має злоякісний характер, часто призначається операція для видалення матки і придатків з обох сторін.

Гранулезоклеточная пухлина яєчника здатна розвиватися і виходити за його межі. Крім того, захворювання може рецидивувати навіть після того, як візуально було видно повне його видалення. Як правило, це відбувається в низу живота або тазової області. Рідко зустрічаються метастази дистантного виду. У половині випадків повторні рецидиви відбуваються через п'ять років від моменту оофоректоміі. Результативність терапії визначається шляхом дослідження рівня ингибина.

Більшість пацієнтів, які пройшли лікування на першій стадії захворювання прожили протягом десяти років і більше. Сприятливий прогноз спостерігається і у деяких хворих з вищою стадією розвитку недуги. Несприятливою ознакою вважається анеуплодія пухлини. Поганий прогноз також передбачає прорив оболонки, збільшення мітотичного індексу, досить таки великі обсяг початкової стадії новоутворення. Для виявлення недуги на ранній стадії рекомендується два рази на рік проходити медичних огляд. Своєчасне звернення до лікаря робить лікування більш ефективним.