Зміст
- 1 Причини появи феохромоцитоми
- 2 Симптоми захворювання
- 3 Що таке феохромоцитомный гіпертонічний криз
- 4 Аналізи та діагностика
- 5 Лікування патології
- 6 Прогноз
Підвищення артеріального тиску може бути пов’язано з гормонпродуцирующей пухлиною надниркових залоз. Феохромоцитома частіше вражає молодих людей. Виявляється стабільно високою гіпертензією або кризами. Для лікування потрібна операція. Медикаменти використовують тільки для підготовки до неї або як хіміотерапії при злоякісному процесі.
Причини появи феохромоцитоми
Пухлина може протікати як злоякісна (рідше) і доброякісна. У переважній більшості локалізується в наднирниках (мозковий шар), але крім цього буває в грудній клітці, малому тазі, шиї і голові, міокарді.
Як правило, розвиток феохромоцитоми пов’язано з генетичними дефектами, які передаються у спадок.
Вона може бути частиною синдрому розростання ендокринних тканин. У цьому випадку одночасно спостерігаються пухлини щитовидної і паращитовидних залоз, нейрофіброматоз Реклінгхаузена. У частини пацієнтів виявити причину неможливо.
Рекомендуємо прочитати статтю про . З неї ви дізнаєтесь про причини і симптоми патології, методи діагностики, лікування та можливі ускладнення.
А детальніше про вторинної гіпертензії.
Симптоми захворювання
Клінічна картина хвороби пов’язана з підвищеним виробленням клітинами пухлини гормонів і біологічно активних речовин. Їх впливом на судинну систему пояснюється тяжкість перебігу патології. При цьому ступінь злоякісності і розмір освіти не є визначальними. Гормони, які секретує феохромоцитома, мають наступні дії:
- адреналін спричиняє , , спазм судин, підвищує збудливість серцевого м’яза;
- норадреналін і збільшує систолічний та діастолічний тиск, периферичний опір судин. Вегетативними симптомами його активності бувають: страх, пітливість, рясне виділення сечі;
- дофамін надає дію на судини, подібне адреналіну, а також викликає рухове і психічне збудження.
Феохромоцитома
Артеріальна гіпертензія при цьому захворюванні відноситься до найбільш стійкого симптому. Її перебіг може бути постійним або (кризовым). При стабільно високому тиску пацієнти скаржаться на інтенсивну головний біль, підвищену пітливість і часте серцебиття. Ці три симптоми називаються тирадою Карнея, характерною для феохромоцитоми.
Поступово прогресують зміни в нирках, серці і на очному дні, викликані підвищенням артеріального тиску. У частини пацієнтів розвиваються порушення вуглеводного обміну, жовчнокам’яна хвороба, синдром Рейно. Злоякісна форма викликає болі в області попереку і живота, втрату ваги тіла.
Що таке феохромоцитомный гіпертонічний криз
Викид гормонів у кров провокує розвиток . Між нападами тиск може бути незначно змінено або стабільно підвищений. Типові ознаки цього стану:
- озноб,
- тривога, страх,
- загальний неспокій і збудження,
- пітливість,
- блідість шкіри,
- судомний синдром,
- посилюється головний та серцевий біль,
- прискорений ритм скорочень, аритмія,
- підвищена спрага, сухість у роті,
- нудота.
Тривалість кризу варіює від декількох хвилин до години, він раптово починається і закінчується падінням тиску, рясним виділенням поту і сечі (до 5-7 літрів), різкою слабкістю, астенією.
В залежності від тяжкості хвороби криз виникає раз на місяць або до 10 разів за день.
Провокуючими факторами можуть бути:
- фізичне або емоційне навантаження,
- перегрів або переохолодження організму,
- масаж або глибоке пальпування живота,
- вживання алкоголю,
- прийом тонізуючих препаратів.
Важкий феохромоцитомный криз призводить до ускладнень – набряку легень, інфаркту міокарда або головного мозку, недостатності нирок, аневризмі аорти із розшаруванням стінки, крововиливу в сітчасту оболонку очей. Крайній прояв нападу – шок з-за масивного викиду катехоламінів. Він характеризується некерованими стрибками тиску від низьких до високих, різким розладом гемодинаміки та відсутністю реакції на медикаменти.
При вагітності пухлина може мати прихований перебіг, приводить до помилкової діагностики токсикозу і гестозу з еклампсією. Результат у цих випадках зазвичай несприятливий для матері і плода.
Дивіться на відео про причини розвитку та лікування феохромоцитоми:
Аналізи та діагностика
Найбільш інформативним методом при виявленні феохромоцитоми є аналіз добової сечі на катехоламіни. У доповнення до нього призначається аналіз крові на адреналін, допамін і норадреналін, в сечі визначають вміст загального для катехоламінів кінцевого продукту обміну – ванилилминдальной кислоти.
Якщо результати аналізів виявилися негативними або суперечливими, то їх повторюють разом з фармакологічними пробами. Для цього використовують медикаменти, провокують викид гормонів (Тирамін, Інсулін) або знижують секрецію (Регитин або Клонідин).
Наступним етапом обстеження є інструментальний:
- сцинтиграфія з речовиною близьким до норадреналіну (метайодбензилгуанидин) він накопичується як в надниркових залозах, так і в пухлинах іншої локалізації;
- МРТ, КТ і УЗД надниркових залоз виявляють феохромоцитому, дозволяють оцінити її розмір, визначити найкращий варіант оперативного доступу;
- ангіографія використовується у спірних випадках, виявляє вогнища некрозу пухлини може застосовуватися селективна вазография ниркових артерій і судин надниркових залоз.
Феохромоцитому називають «мавпою» з-за її здатності маскуватися під інші хвороби. Тому при проведенні обстеження потрібно виключити неврози, психоз, тиреотоксикоз, цукровий діабет, ішемічну та гіпертонічну хворобу, енцефаліт, порушення мозкового кровообігу.
Лікування патології
Медикаментозне лікування не дає при цьому захворюванні відчутного результату, тому головним способом є хірургічний.
Препарати
На період підготовки до операції для профілактики кризи і його наслідків призначають лікарські засоби, які блокують рецептори для катехоламінів.
Для зняття нападу сильного серцебиття і зниження тиску використовують поєднання альфа — і бета-адреноблокаторів – Тропафен, Празозин, Доксазозин і Обзидан, Метопролол.
У період кризу внутрішньовенно вводять Фентоламін. Новим препаратом для запобігання утворення гормонів є Демсер. Його рекомендують пацієнтам при неможливості проведення операції. З цією ж метою застосовується Лабеталол. Якщо пухлина злоякісна, то після видалення показані курси хіміотерапії Вінбластином, Дакарбазином. Їх також проводять у разі поширених метастазів.
Операція
У більшості випадків видаляється пухлина разом з наднирковими залозами. Навіть якщо уражений тільки один з них, але є ознаки загальної гіперфункції ендокринних залоз, то рекомендується одночасна двостороння адреналектомія для запобігання повторного освіти феохромоцитоми. Якщо після цього тиск не знизилася, то це значить, що залишилися осередки поза надниркових залоз.
Прогноз
Майже половина випадків феохромоцитоми залишається не діагностованою за життя, що веде до частим випадком загибелі пацієнтів від судинних кризів, інсультів та на тлі злоякісної форми артеріальної гіпертензії. Після проведеної операції сприятливий прогноз практично у всіх хворих доброякісною пухлиною, розташованої тільки в наднирниках.
Артеріальний тиск у таких випадках нормалізується, а його наслідки поступово згладжуються. При злоякісному процесі поліпшення стану вдається досягти майже у 45% пацієнтів. Рецидив пухлини відзначається при сімейних випадках приблизно у 9%.
Рекомендуємо прочитати статтю про . З неї ви дізнаєтесь про причини і симптоми захворювання, групах ризику, методи діагностики і лікування.
А детальніше про тріпотінні передсердь.
Феохромоцитома – це пухлина, яка частіше розташована в мозковому шарі надниркових залоз. Її вплив на організм полягає в посиленій секреції гормонів стресу. Основний прояв – підвищення артеріального тиску постійного або нападів характеру.
Феохромоцитомные гіпертонічні кризи провокує будь-який вид навантаження, вони можуть дати ускладнення у вигляді ураження нирок, міокарду, головного мозку, сітківки. Для встановлення діагнозу досліджують сечу і кров на катехоламіни та продукти їх обміну, використовують КТ і МРТ. Основний спосіб лікування – двостороння адреналектомія.