Пороки серця є патологічні зміни, при яких є вроджені або придбані дефекти клапанів серця, аорти, легеневого стовбура, міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки. Ці зміни викликають порушення нормальної роботи серця, що призводить до наростання хронічної серцевої недостатності і кисневого голодування тканин організму.

Захворюваність пороками серця складає близько 25% від числа решті серцевої патології. Деякі автори (д. Ромберг) призводять особисті дані з більш високими значеннями — 30%.

---

---

Відео «Пороки серця»:

Які бувають пороки серця, класифікація

Серед безлічі класифікацій вад за ознаками виділяють:

• придбані — основна причина — ревматизм, сифіліс, атеросклероз;
• вроджені — однозначної відповіді на питання про причини їх виникнення немає, проблема і сьогодні знаходиться в стадії вивчення. Більшість вчених сходяться в думці, що патологічний процес запускають зміни геному людини.

Пороки, що зачіпають клапани :

• двостулковий (мітральний);
• тристулковий (трикуспідальний);
• аортальний;
• легеневого стовбура.

Пороки перегородок:

• міжшлуночкової;
• міжпередсердної.

По виду ураження клапанного апарату пороки серця можуть протікати у формі:

• недостатності (неповного змикання клапанів);
• стенозу (звуження отворів, через які проходить кров).

В залежності від ступеня наявної хронічної недостатності кровообігу можуть з'являтися:

• компенсовані пороки (пацієнт здатний жити, вчитися і працювати, але з обмеженнями);
• декомпенсовані патології (хворий різко обмежений у здатності до пересувань).

Форма тяжкості передбачає пороки:

• легені;
• середні;
• важкі.

За кількістю сформованих дефектів виділяють вади:

• прості (з наявним одиночним процесом);
• складні (поєднання двох і більше дефектів, наприклад одночасне наявність недостатності і звуження отвору)
• комбіновані (проблема в декількох анатомічних утвореннях).

Важливо: деякі медики в своїй практиці звернули увагу, що у чоловіків і жінок є свої особливості протікання хворобливих процесів.

Для жінок (дівчаток) частіше характерні:

• незарощення боталлова протоки. В результаті патологічного процесу формується відносно вільне сполучення між аортою і легеневим стовбуром. Як правило, це незарощення існує в нормі до народження дитини, потім закривається;
• дефект перегородки між передсердями (залишається отвір, що дозволяє надходити крові з однієї камери в іншу);
• дефект перегородки, покликаної розділяти шлуночки, і незарощення аортального (боталової) протоки;
• тріада Фалло — патологічна зміна перегородки між передсердями, який поєднується зі звуженням отвору легеневого стовбура і доповненим збільшенням (гипертрофическим) розростанням правого шлуночка.

У чоловіків (хлопчиків) зазвичай виявляють:

• звуження аортального отвору (стеноз аорти) в області стулок аортального клапана;
• дефекти з'єднання легеневих вен;
• звуження перешийка аорти (коарктація), з наявним відкритим боталлова протоки;
• атиповий розташування головних (магістральних) судин, так звана транспозиція.

Деякі види вад зустрічаються з однаковою частотою, як у чоловіків, так і у жінок.

Вроджені вади можуть розвиватися на ранньому внутрішньоутробному терміні (прості) і в пізньому (складні).

При формуванні патологій плоду на початку вагітності жінки залишається дефект між аортою і артерією легкого, незарощення наявного отвору між двома передсердями, а також формування звуження (стенозу) легеневого стовбура.

У другому може залишитися відкритою передсердно-шлуночкова перегородка, також трапляється дефект тристулкового (трикуспидального) клапана з його деформацією, повною відсутністю, нетиповим прикріпленням стулок, «аномалія Ебштейна ».

Зверніть увагу: дуже важливим класифікаційним критерієм є поділ вад на «білі» і «сині».

Білі вади — патології з більш спокійним перебігом захворювання і досить сприятливим прогнозом, При них венозна і артеріальна кров течуть своїм руслом, не змішуючись і не викликаючи гіпоксії тканин при досить розмірених навантаженнях. Назва «білі» дано за зовнішнім виглядом шкіри пацієнтів — характерною блідості.

Серед них виділяють:

• пороки з застоєм збагаченої киснем крові в малому колі кровообігу. Патологія виникає при наявності відкритої артеріальної протоки, дефекту міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки (збагачення малого кола кровообігу);
• пороки з недостатнім притоком крові в тканину легенів (збіднення малого кола кровообігу), викликані звуженням (стенозом) легеневої артерії ( стовбура);
• пороки зі зменшенням надходження артеріальної крові, викликають кисневе голодування органів тіла людини (збіднення великого кола кровообігу). Цей дефект характерний для звуження (стенозу) аорти в місці знаходження клапана, також для звуження аорти (коарктации) в місці перешийка;
• пороки без динамічних розладів кіл кровообігу. До цієї групи належать патології з нетиповим розташуванням серця: праворуч (декстрокардія), ліворуч (сіністрокардія), в середині, в шийній області, в порожнині плеври, в черевній порожнині.

Сині пороки протікають зі змішанням венозної і артеріальної крові, що призводить до гіпоксії навіть в стані спокою, вони характерні для більш складних патологій. Хворі з синюшним кольором шкіри. При цих хворобливих станах до артеріальної крові подмешивается венозна, що призводить до нестачі харчування киснем тканин (гіпоксії).

До цього виду хворобливих процесів відносяться:

• пороки з затримкою крові в тканини легенів (збагачення малого кола кровообігу). Транспозиція аорти, легеневого стовбура;
• пороки з недостатнім потраплянням крові до легеневої тканини (збіднення малого кола кровообігу). Один з найважчих серцевих вад цієї групи — тетрада Фалло, характеризується наявністю звуження легеневої артерії (стеноз) до якого приєднується дефект перегородки між шлуночками і праве (дексттрапозіція) положення аорти, який поєднується зі збільшенням розмірів правого шлуночка (гіпертрофія).

Чому виникають пороки серця

Причини патології вивчені вже давно і добре відстежуються в кожному конкретному випадку.

Причини появи набутих вад

Виникають в 90% випадків через перенесений ревматизму, який дає ускладнення на структуру клапанів, викликаючи їх пошкодження і розвиток хвороби. Давно вже у лікарів, які лікували цю хворобу, була приказка: «ревматизм лиже суглоби і гризе серце».

Також набуті вади можуть викликати:

• атеросклеротичні процеси (після 60-ти років);
• невилікуваний сифіліс (до 50 -60 років);
• септичні процеси;
• травми грудної клітини;
• доброякісні та злоякісні новоутворення.

Зверніть увагу : найчастіше клапанні набуті вади виникають у віці до 30 років.

Причини вроджених вад

До факторів, що викликають розвиток вроджених вад відносяться:

• генетичні причини . Відзначено спадкова схильність до хвороби. Пролом в геномі або хромосомні мутації викликають порушення правильного розвитку структур серця у внутрішньоутробному періоді;
• шкідливі впливи зовнішнього середовища . Дія іонізуючих променів на вагітну жінку, отрут сигаретного диму (бензпірен), нітратів, що містяться у фруктах і овочах, алкогольних напоїв, лікарських препаратів (антибіотики, препарати проти пухлин);
• захворювання : корова краснуха, цукровий діабет, порушення амінокислотного обміну — фенілкетонурія, вовчак.

Ці фактори можуть викликати проблеми в серце дитини, що розвивається.

Що відбувається з серцем і кровообігом при набутих вадах

Придбані пороки розвиваються повільно. Серце включає компенсаторні механізми і намагається пристосуватися під патологічні зміни. На початку процесу настає гіпертрофія серцевого м'яза, порожнину камери збільшується в розмірах, але потім повільно формується декомпенсація і м'яз стає в'ялою, втрачає здатність функції «насоса».

В нормі кров під час скорочення серця «проштовхується» з однієї камери в іншу через отвір з клапаном. Відразу після проходу кров'яної порції стулки клапана в нормі змикаються. При недостатності клапана формується якась щілина, через яку кров частково закидається назад, де зливається вже з підійшла нової «порцією». Виникає застій і компенсаторне розширення камери.

При звуженні отвору кров не може пройти в повному обсязі, і залишок її доповнює прибуває «порцію» . Точно також як і при недостатності, при стенозі виникають застійні явища і розтягнення камери. Згодом компенсаторні механізми послаблюються, і формується хронічна серцева недостатність.

До набутих пороків серця відносяться:

• недостатність мітрального клапана — внаслідок розвитку рубцевих процесів після ревматичного ендокардиту;
• мітральний стеноз (звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору) — зрощення стулок клапана і зменшення отвори між передсердям і шлуночком ;
• недостатність клапанів аорти — неповне закриття в період розслаблення (діастоли);
• звуження гирла аорти — кров в момент скорочення лівого шлуночка не може всявийти в аорту і накопичується в ньому;
• недостатність тристулкового (трикуспидального) клапана — кров під час скорочення правого шлуночка закидається назад в праве передсердя;
• стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору — кров з правого передсердя не може вийти вся в правий шлуночок і накопичується в порожнині передсердя;
• недостатність клапанів легеневої артерії — кров у час скорочення правого шлуночка закидається назад в легеневу артерію, викликаючи підвищення тиску в ній.

Відео «Мітральний стеноз» :

Що відбувається з серцем при вроджених вадах

Точна причина розвитку вроджених вад неясна. У деяких випадках розвитку цих патологій сприяють деякі інфекційні захворювання, якими хворіють майбутня мати. Найчастіше — корова краснуха , яка надає тератогенну (шкідливу плід) вплив. Рідше — грип, сифіліс та гепатит. Також відзначено вплив радіації і недостатності харчування.

Хворі діти без хірургічного втручання при ряді вад гинуть. Чим раніше проведено лікування, тим краще прогноз. Видів вроджених вад серця багато. Нерідко спостерігаються і поєднані дефекти. Розглянемо основні, часто зустрічаються хвороби.

Вроджені вади серця можуть являти собою:

• дефект (незарощення) міжшлуночкової перегородки — найпоширеніший вид патології. Через наявний отвір кров з лівого шлуночка потрапляє в правий і викликає підвищення тиск в малому колі кровообігу;
• дефект (незарощення) Атріосептальний — також нерідко відзначається вид захворювання, частіше його спостерігають у жінок. Викликає збільшення кількості крові і підвищує тиск в малому колі кровообігу;
• відкрита артеріальна (боталлов) проток — незарощення протоки з'єднує аорту і легеневу артерію, що призводить до скидання артеріальної крові у мале коло кровообігу;
• коарктацію аорти — звуження перешийка з відкритою артеріальною (боталлова) протокою.

Загальні принципи діагностики вад серця

Визначення наявності пороку — досить зрозуміла процедура, але вимагає від лікаря особливої ​​уважності.

Щоб поставити діагноз необхідно провести:

• ретельне опитування хворого;
• огляд на предмет виявлення «серцевих» симптомів »
• вислуховування (аускультації серця) з метою виявлення специфічних шумів;
• вистукування (перкусію) для визначення меж серця і його форми.

Зазвичай цього буває достатньо для знаходження дефектів, викликаних захворюванням.

Але обстеження обов'язково доповнюється:

• даними лабораторної діагностики;
• рентгенографией і УЗД серця;
• електрокардіографією;
• іншими методами при необхідності (ангіографія, доплерометрія).

Своєчасне обстеження вагітної жінки в багатьох випадках допомагає визначити наявність вродженої вади серця ще на ранніх термінах розвитку плода.

Степаненко Володимир, хірург