Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, алергічна пурпура, капіляротоксикоз) захворювання групи діатезу, що протікають за геморагічним типом. Являє собою асептичне імунно-алергічне ураження дрібних кровоносних судин з множинним тромбоутворення і порушенням мікроциркуляції крові, здатне приводити до ураження нирок, шлунково-кишкового тракту, суглобів.
Хвороба вважається однією з різновидів системних васкулітів, первинно порушують функцію судин і шкірних покривів, далі охоплюючи внутрішні органи людини.
Фото
Епідеміологія
Частота появи геморагічного васкуліту 14 випадків на 100 тисяч населення.
Причини і фактори розвитку васкуліту
Захворювання вважається поліетіологічним. Основну роль в його розвитку відіграють протікають аутоімунні процеси, в результаті яких імуноглобуліни і частки системи комплементу спрямовуються в клітини стінок капілярів. Внаслідок вивільнення анафілотоксинів і інших білкових токсинів відбувається пошкодження кровоносних судин і прилеглих тканин.
Пусковим поштовхом цього процесу, як правило, стають перенесені бактеріальні інфекції або хронічні інфекційні захворювання: ураження верхніх дихальних шляхів, кір, висипний тиф, ангіни, стрептококові хвороби.
Крім іншого, спровокувати розвиток геморагічного васкуліту можуть:
- Вплив радіації, інсоляції, високих або низьких температур.
- Травми шкіри і судин.
- Лікарська алергія, прийом деяких препаратів (наприклад, антибіотиків, нейролептиків, ліків від підвищеного тиску).
- Щеплення, введення імуноглобулінів.
- Отруєння, токсикоінфекції, харчові алергії.
- Глистові інвазії.
- Вірусні інфекції.
- Укуси комах.
- Пухлини.
- Вагітність.
- Цукровий діабет.
Форми
Існує кілька різновидів перебігу хвороби:
- Шкірна, або проста форма (в патологічний процес включається тільки шкіра).
- Шкірно-суглобова форма (крім висипань на шкірі присутні ознаки ураження суглобів).
- Шкірно-абдомінальна форма (доповнюється порушенням функцій стінок шлунка, кишечника).
- ниркова (рідкісна форма, полягає в ураженні сечовидільної системи).
- Змішані і блискавичні форми.
За типом перебігу хвороба може бути гострою (до 1 місяця), підгострій (1-6 місяців) , хронічної (рецидивуючої).
Симптоми захворювання
Початок захворювання, як правило , гостре.
Клінічна картина розвивається по висхідній протягом декількох тижнів. У більшості хворих, особливо у дорослих, спостерігається висока лихоманка або субфебрилітет, нездужання, ознаки інтоксикації.
Шкірні прояви дуже різноманітні, симетрично розташовуються на нижніх і верхніх кінцівках, стопах, плечах, корпусі, сідницях, талії і можуть включати:
- дрібні яскраво-червоні пухирі;
- бліднуть при натискуванні папули;
- пурпурні вузлики;
- великі багряні зони, які зливаються елементи;
- невеликі синці;
- червоні папули на слизовій ротоглотки.
Поліморфізм елементів висипу обумовлений появою різних її видів протягом періоду хвороби. Шкірні симптоми доповнюються сверблячкою, набряком губ, повік, волосистої частини голови, промежини, хворобливістю шкірних покривів при торканні, залишкової коричневої пігментацією після зникнення вузликів. Поява висипки на обличчі і шиї для геморагічного васкуліту не характерно.
У більшості хворих спостерігаються ознаки артриту голеностопа, колінних суглобів (набряклість, болючість, ускладненість руху). Серед дітей часто виявляються шлунково-кишкові симптоми хвороби (коліки, блювота, кал з кров'ю, збільшення пахових лімфовузлів, набряк кишечника).
При хронічній формі васкуліту з'являються ниркові клінічні ознаки болю в області нирок, домішки крові, поява білка в сечі.
Наслідки і небезпека захворювання
Серйозні ускладнення для здоров'я можуть спостерігатися при ниркових і абдомінальних формах геморагічного васкуліту . З боку органів шлунково-кишкового тракту це: непрохідність кишечника, його інфаркт і перфорація, що супроводжується масивними кровотечами. Перехід ниркової форми хвороби в рецидивирующую здатний привести до появи хронічного порушення функції нирок, в деяких випадках викликає необхідність оперативного втручання.
Розвиток гострої ниркової недостатності і гломеруліта з проліферацією тканин може стати причиною інвалідності та навіть летального результату. Рідкісними, але небезпечними ускладненнями васкуліту є і внутрішньочерепні крововиливи, судоми, ураження серцевого м'яза, статевих органів і очей, парези, кома.
Діагностика і аналізи
При постановці діагнозу лікарем-ревматологом основними критеріями є:
- характерні висипання на шкірі;
- молодий вік хворого;
- болю в животі і нирках;
- наявність гранулоцитів при аналізі тканин биоптата стінки кровоносної судини.
Аналізи крові можуть відображати прискорення ШОЕ, підвищення лейкоцитів. Концентрація імуноглобулінів, як правило, збільшена; в загальному аналізі сечі виявляють гематурію, протеїнурію. При кишкових кровотечах в калі присутня домішка крові.
Інструментальні методи обстеження підбираються залежно від клініки захворювання (колоноскопія, ирригография, гастроскопія, УЗД або МРТ нирок і т.д.). Диференціальний діагноз, особливо у пацієнтів старше 40 років, ставиться в порівнянні з раковими пухлинами, нефрити, артритом, ревматизмом, вузликовим періартерііта.
Лікування геморагічного васкуліту
Оскільки придушити протікають в організмі аутоімунні процеси дуже складно, основним завданням терапії є зменшення алергізації, впливу токсичних та інфекційних факторів , поліпшення стану судин. З цією метою проводиться наступний курс лікування:
- Основні препарати для проведення терапії хвороби антикоагулянти (гепарин підшкірно кожні 6 годин).
- Антибактеріальне лікування (макроліди, цефалоспорини, сульфаніламіди).
- Десенсибілізуючі препарати (кальцію глюконат, пантотенат).
- Антигістамінні засоби (зодак, тавегіл, кларитин).
- Сосудорасширяющие препарати (продектин, трентал, курантил).
- Ліки для поліпшення трофіки тканин (дипрофен, никошпан, вітамін В6).
- Вітамінні засоби, які зміцнюють судинну стінку (рутин, вітамін С, біотин).
- Глюкокортикостероїди при важких формах захворювання, симптоми артриту (преднізолон, гідрокортизон, метилпреднізолон).
- НПЗП для купірування больового синдрому (вольтарен, ібупрофен, реопирин, бруфен).
- Імуносупресанти при ураженні нирок (азатіоприн, циклофосфан).
- Протималярійні імунодепресанти застосовуються при рецидивуючому перебігу геморагічного васкуліту (плаквенил, делагіл).
- як зовнішній лікування застосовують мазі солкосерил, ацеміновую, венорутоновую, які допомагають відновити щільність стінок капілярів. Додатково використовують мазь Вишневського, іруксол (для прискорення загоєння шкіри).
У разі поєднання шкірної форми хвороби з ураженням нирок обов'язково виконується курс процедур плазмаферезу. Цей метод часто єдиний спосіб врятувати життя пацієнта з блискавичною формою васкуліту. Іноді може знадобитися переливання крові. Усі хворі повинні спостерігатися у лікаря протягом 3-х років після виникнення епізоду васкуліту.
Народне лікування
Доповнення консервативного лікування народним допоможе прискорити одужання:
- Всередину рекомендується приймати настої трав звіробою, пастушої сумки, трави гречки, кропиви, ягід шипшини, а також зелений чай. Ці кошти допоможуть поліпшити тонус стінок судин.
- Рослинними гормональними речовинами багатий корінь солодки. Настій кореня (1 ложка на склянку води) п'ють по 5 разів на день (по 30 мл.).
- Змащувати шкіру і хворі суглоби можна такою маззю: 1 ложка трави рути змішується з 5 ложками вершкового масла, витримується 14 днів.
- При хворобливості шкіри прикладають примочки з настоєм трави фіалки і череди ( по 1 ложці на 400 мл. води). Курс лікування 2 тижні.
Спосіб життя
З перших днів хвороби призначається сувора дієта, що виключає цитрусові, всі ягоди, шоколад, будь-які продукти, здатні викликати харчову алергію. Жирна, консервована їжа обмежується. У раціон вводиться якомога більше овочів (не гостра), фруктів (яблук, груш, бананів), а також кисломолочних продуктів, цільних круп. Такий тип харчування допоможе швидше вилікуватися і поліпшити стан судин і імунітету.
Профілактика
Специфічних заходів профілактики не розроблено. Основні заходи попередження хвороби своєчасне лікування інфекцій, виняток впливу можливих алергенів, частою інсоляції, переохолоджень, стресів, здоровий спосіб життя. Діти, схильні до появи васкуліту, повинні бути звільнені від вакцинації, а також регулярно здавати аналізи на наявність гельмінтів.