Захворювання обумовлене вродженою дисплазією підкіркових вузлів. У них виникають своєрідні зміни, які полягають в ураженні великих і дрібних клітин і розвитку тонкої мережі мієлінових волокон, які отримали назву status marmoratus. Макроскопічно смугасте тіло зменшено. Відомі німецькі нейроморфологію С. Фогт і О. Фогт розцінюють status marmoratus як вроджену аномалію розвитку.

Подвійний атетоз розвивається зазвичай у недоношених дітей або у дітей, що народилися в асфіксії. Клінічні прояви захворювання полягають в ригідності м'язів і виникненні атетоїдную гіперкінезів. Насильницькі руху не обмежуються якою-небудь групою м'язів, а охоплюють тулуб, кінцівки, шию та обличчя, проявляючись гримасами. Найменша спроба зробити будь-які довільні рухи супроводжується виникненням непотрібних ,, сильних скорочень в багатьох частинах тіла, особливо виражених в м'язах плечового пояса, рук, шиї, обличчя. Внаслідок цього довільні рухи різко ускладнені, а іноді і неможливі. Утруднена також мова.

Насильницькі руху посилюються при будь-якому зовнішньому роздратуванні, емоційних реакціях, хвилюванні. Вони зменшуються в спокої і зникають під час сну. Глибокі рефлекси не змінені, патологічні рефлекси не завжди виявляються. Психіка збережена, іноді відзначається деяке зниження інтелекту.

Ознаки захворювання виявляються з перших днів життя. Надалі стан залишається стабільним, але з віком руховий дефект стає різкіше, так як підвищуються вимоги до рухової сфері. Незважаючи на вираженість рухових порушень, хворі часто доживають до похилого віку.

Подвійний атетоз є недостатньо чітко окресленим синдромом. Він може бути не тільки особливої ​​нозологічної формою, але і одним з проявів інших захворювань, що вражають підкіркові вузли, наприклад дитячого церебрального паралічу. Ефективних методів лікування не існує. Деякого поліпшення стану можна добитися від застосування препаратів, що впливають на обмін допаміну.