Що це таке?
Склеродермия — це хронічне, прогресуюче захворювання сполучної тканини, яке характеризується її затвердением, ущільненням і рубцюванням.
Якщо осередкову склеродермія не зупинити, захворювання може перейти в системну форму , і тоді сполучна тканина буде патологічно розростатися в м'язах і у внутрішніх органах. Найбільш поширена системна склеродермія в серці, нирках, шлунку, кишечнику і легких.
Причини склеродермії і розвиток хвороби
Склеродермия, фото 1
фото 2
Причини захворювання ще не вивчені, однак механізм ураження тканин фахівцям ясний. Після порушення функцій фібробластів колаген продукується в обсягах, з якими організм не може впоратися, причому синтезується не той його тип, який характерний в нормі для того чи іншого органу, а патологічний.
Відповідь аутоімунної системи полягає у відторгненні і атаці власних тканин — цей механізм веде до видозміни і ущільнення з'єднувальних покривів. Це означає, що імунна система намагається позбутися від патологічного колагену, однак це провокує запальну реакцію в органах. Подібні процеси можуть бути викликані:
- постійними стресовими ситуаціями;
- регулярними переохлаждениями організму;
- перенесенням гострих інфекцій;
- запущеними тривалими хронічними захворюваннями;
- опроміненням і хіміотерапією;
- тривалим прийомом агресивних лікувальних препаратів;
- введенням в організм неякісних вакцин з високим аллергогенним потенціалом;
- переливанням крові і пересадкою органів;
- гормональними змінами в період вагітності, пубертату або климактерия.
Якщо розібратися в механізмі розвитку склеродермії більш детально, то відбувається наступне ендокринна система продукує багато серотоніну, який викликає спазм судин. У той же час зв'язку між гіалуронідазами і гіалуроновою кислотою порушуються. У сполучної тканини відбувається накопичень моносахаридів, сполучна тканина «деградує», і синтез колагену нічим не обмежується.
Захворювання склеродермія вражає кожен елемент сполучної тканини, тому позбудеться від нього так важко. Страждають еластинових і колагенові волокна, кінцеві точки судин, капіляри, нервові закінчення, а також проміжні клітини і склеює речовина.
Весь механізм позначається на складі крові у вигляді диспропорції лейкоцитів і білкових входжень. У підсумку порочне коло розірвати неможливо — він замикається.
Згідно зі статистичними даними, жінки стикаються зі склеродермією в 4 рази частіше, ніж чоловіки. Схильність також обумовлена кліматом і навіть расою — серед населення Африки і Північної Індії було виявлено найбільше випадків захворювання (найімовірніше, це пояснюється підвищеним рівнем інсоляції). Вік людини на ймовірність прояву склеродермії не впливає.
Симптоми склеродермії, фото
Симптоматика відрізняється в залежності від форми склеродермії. Деякі симптоми можуть вести себе як окремі захворювання, і навіть піддаються місцевому лікуванню. Однак існує кілька загальних проявів склеродермії для всіх форм:
- Видозміну шкірних покривів. Найбільш поширені ураження кінцівок і обличчя. Шкіра надмірно натягується, через це з'являється характерний блиск. Спостерігається набряк на фалангах і між пальцями. Зміна шкіри і припухлості виникають навколо кистей і близько губ. Рухи можуть ставати хворобливими і утрудненим.
- Синдром Рейно — поразка кінцівок у відповідь на холодну погоду або стреси. Дрібні судини стають гіперчутливими до температури і імпульсам нервової системи, тому пальці або навіть долоні терпнуть на тлі вазоспазму (зменшення діаметра судин). На тлі хронічного перебігу змінюється колір рук і стоп, можуть спостерігатися болі в кінцівках, поколювання і свербіння.
- ГЕРБ — гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, пов'язана з дисфункцією і потовщенням стінок стравоходу і поразкою його м'язового сфінктера. Спостерігається пошкодження стінок внаслідок підвищення кислотності і відрижки. Перистальтика шлунка порушується, тому переварювання їжі стає утрудненим. З'являються проблеми з всмоктуванням мікроелементів і вітамінів через стінки шлунково-кишкового тракту. Через ГЕРБ може з'явитися авітаміноз і незначні гормональні збої.
Осередкова склеродермія симптоми і види
Осередкова склеродермія фото 3
фото 4 склеродермія у дітей
Ще називається локалізованої і має медичний код: L94 склеродермія МКБ-10. Має кілька підвидів, симптоми яких відрізняються.
- Бляшкової (обмежена) склеродермія
Ця форма склеродермії отримала свою назву через утворення на шкірі бляшок з чітко окресленими краями з ободком бузкового або блакитного кольору.
Розмір плям може коливатися від 2 до 15 см. Сама бляшка сіра або жовтувата, має гладку, глянцеву поверхню і може бути вище або нижче загального рівня шкірних покривів. Форма плям може бути будь-якої форми; овал, коло, лінія, а розташовуються вони на кінцівках, тулуб і особі, можуть бути присутніми на волосяних ділянках.
Симптоматика бляшкової склеродермії відрізняється на різних її стадіях. З початку на місці передбачуваного плями утворюється набряк, і шкіра стає щільною, м'якою і розтягнутою. Бляшка набуває фіолетово-червоний відтінок і має форму, близьку до кола.
Через кілька тижнів шкірні покриви починають тверднути, бляшка починає нагадувати по консистенції віск. Місце стику бляшки і неушкодженою шкіри дуже щільне і різко окреслений. Волосся на бляшці випадають, і вона може набувати будь-яку форму. Шкіра повністю втрачає еластичність, тому друга стадія бляшкової склеродермії називається гіпертрофією колагену.
Третя стадія характеризується атрофією шкіри на місці бляшки. Візуально шкіра стає максимально тонкої, однак вона не така вразлива, як здається. У розмірах пляма більше змінюватися не може.
До третьої стадії бляшка найчастіше приймає форму овалу або стрічки, проте, зустрічається і більш рідкісний малюнок спіралі, міхура або кільця.
- Стрічкоподібними (полосовая) склеродермія.
Може бути присутнім тільки на декількох ділянках тіла людини (тобто має улюблену локалізацію): з волосистої частини голови над чолом до кінчика носа, вертикальна смуга на грудях і лінія вздовж нервового стовбура (зона Геда).
Смуга нагадує слід від удару ножем. Стрічкоподібними форма склеродермії свідчить про те, що відбувся нейротрофічний патогенез захворювання — склеродермія переміщається до нервових волокнах. В іншому випадку хвороба передує атрофії половини особи у маленьких дітей.
- Хвороба «білих плям»
На плечах, шиї, грудей, статевих органах і в ротовій порожнині можуть з'являтися невеликі білі плями, розміром до 1 см в діаметрі. Часто плями розташовані невеликими групами, кожна з них чітко окреслено червоно-коричневим обідком.
Вони мають воскову, глянсову поверхню, але їх колір обов'язково світліше шкіри або слизових оболонок. Плями можуть підніматися або западати під шкіру, що допомагає відрізняти їх від грибкових захворювань, наприклад, позбавляючи.
- Поверхнева склеродермія
Найбільш легка форма склеродермії, внаслідок якої на спині і нижніх кінцівках з'являються невеликі бляшки сіро-коричневого відтінку. Вони практично не прогресують, але не мають чітких країв.
Центр такої бляшки знаходиться нижче рівня основних шкірних покривів. Шкіра в середині плями ставати наскільки тонкою, тому можна розглянути навіть дрібні судини.
Системна склеродермія симптоми, перші ознаки
фото 5 симптоми системної склеродермії
Повний медична назва звучить так: системна дифузна прогресуюча, генералізована склеродермія. Така форма захворювання дуже важка, вона поступово поширюється на всі тканини організму, вражаючи внутрішні органи.
Як правило, перші ознаки системної склеродермії з'являються у дівчаток під час підліткового віку і пов'язані з гормональними перебудовами пубертатного періоду. Набагато рідше хвороба починається в дитинстві і зачіпає чоловічу стать.
Можна виділити кілька загальних симптомів системної склеродермії:
- бляшки на обличчі і кистях рук, а потім на тулубі і кінцівках;
- пожовтіння плям, воскової вид шкіри , втрата еластичності і чутливості;
- розширення судин на уражених областях;
- шкірні покриви на бляшках напружені, рух кінцівками обмежена, міміка на обличчі неможлива;
- загострення носа , зменшення і звуження рота;
- збільшення лімфовузлів в зоні паху і пахв;
- безсоння;
- болю шляхом нервових закінчень;
- відчуття оніміння істягнутості шкіри;
- слабкість, головний біль, підвищення температури тіла;
- болю в м'язах і суглобах;
- поява під шкірою невеликих вапняних вузликів, які можуть вести себе як виразки — кальциноз (він пов'язаний з відкладенням солей кальцію, які легко прикріплюються до патологічно зміненим колагену).
кальциноз може привести до самих неприємних і незворотних наслідків. Кінчики пальців на ногах і руках загострюються, це призводить їх дисфункції і, слідчо, атрофії. Сухожилля стоншуються, і тонус суглобів пропадає.
Уражаються також стінки слизових в шлунково-кишковому тракті, глотці, гортані і ротової порожнини: вони стають сухими і зморщуються, приносячи дискомфорт при вживанні їжі. Відбуваються трансформації м'якого піднебіння, зокрема язичка, що істотно ускладнює ковтання.
У патологічний процес іноді втягується мову, а це призводить до порушення мови. Таким чином, клінічна симптоматика системної склеродермії дуже різноманітна.
Найбільш небезпечним для діагностики проявом склеродермії є випадок, коли ураження внутрішніх органів: нирок, серця, печінки і шлунка, відбуваються раніше, ніж на шкірі з'являються бляшки або плями.
на початку розвитку захворювання типові ознаки в медичних дослідженнях виявити дуже складно. Визначити в складі сироватки крові хворі антіплазматіческіе тіла вдається тільки на стадії бляшок.
Лікування склеродермії, препарати
Якщо у пацієнта спостерігається вогнищева склеродермія, лікування призначається у вигляді внутрішньом'язових уколів препарату гіалуронідази (ферментний препарат, що виявляє тропність до сполучнотканинним волокнам). Лидаза (інший фермент) також може вводитися прямо в місця бляшок і плям за допомогою ультразвуку та електрофорезу.
Додатково можуть бути призначені препарати, які розширюють судини і стимулюють мікроциркуляцію в тканинах: андекамін, нікогіпан, калікреїн.
Якщо лікування склеродермії відбувається вже на стадії ущільнення, застосовуються ін'єкції з сильними антибіотиками пеніцилінової групи. У комплексній терапії також призначаються вітаміни групи А, В15, В і С, вони сприяють відновленню ураженої шкіри після стимулювання антибіотиками.
Іноді дерматолог або інфекціоніст призначає гормональну терапію, в рамках якої пацієнт приймає тиреоидин або естрадіол бензоату .
У дуже рідкісних випадках хворому призначається протималярійний препарат: плаквенил або хингамин, які зупиняють прогресуюче розростання сполучної тканини.
Якщо у пацієнта системна склеродермія, в лікуванні застосовуються внутрішньовенні ін'єкції з низькомолекулярних декстранів . Відсоток плазми збільшується, кров стає рідшою і активніше циркулює.
У комплексі призначається фізіотерапія у вигляді електрофорезу, ультразвуку, диадинамических струмів Бернара і аплікацій парафіну і озокериту. Пацієнту використовуються грязьові і сірководневі ванни, масаж, лікувальна гімнастика.
Прогноз при склеродермії
Визначившись наскільки небезпечна склеродермія, що це таке і як лікувати таке захворювання, лікарі роблять прогноз конкретному пацієнту. Вогнищева склеродермія найчастіше успішно лікуватися, і в подальшому якість життя пацієнта не страждає.
Прогноз при системній формі суто індивідуальний, так як захворювання прогресує повільно і дуже тривалий період. У 80% випадків життя пацієнта знаходиться в безпеці, дуже рідко можливі летальні випадки.