тромбоцитопенічна пурпура є частою причиною розвитку крововиливів і геморагій у підлітків і маленьких дітей. У такій ситуації важливо не розгубитися і спробувати знайти відповіді на питання, чому так сталося і що з цим робити далі.
Що це таке?
тромбоцитопенічна пурпура — це патологія, яка характеризується схильністю до розвитку кровотеч через зниження кількості тромбоцитів у крові. Це одна з найпоширеніших хвороб групи геморагічних діатезів.
Перші прояви хвороби починають турбувати пацієнта вже в дитячому віці. Захворювання однаково часто зустрічається як у хлопчиків, так і у дівчаток молодшого дитячого віку, але вже після 10-12 років ця патологія вражає в основному представниць жіночої статі.
тромбоцитопенічна пурпура, фото 1
Точна причина розвитку цієї проблеми до кінця не вивчена. Провокуючими факторами вважаються інфекції, гормональні кризи і ін. Виділяють імунний і неімунной механізми розвитку хвороби.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
фото 2
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), друга назва хвороба Верльгофа — це одне з перших відомих геморагічних захворювань. Слово «тромбоцитопенія» говорить про те, що при цій патології відбувається зниження кількості тромбоцитів. Це клітини згортання крові, які беруть участь в реакціях тромбоутворення і зупинки кровотечі.
Термін «ідіопатична» означає, що причина, яка запустила цей процес, невідома. Фактором, який ініціює початок ІТП, може стати травма, надмірна дія ультрафіолету, стрес, ліки, щеплення та ін., Але у більшою третини пацієнтів хвороба розвивається без видимої причини.
Що відбувається при цієї патології?
Імунна система людини починає рахувати власні тромбоцити чужорідним речовиною. У відповідь вона виробляє спеціальні антитромбоцитарні імунні комплекси, які осідають на тромбоцитах.
У селезінці відбувається руйнування і загибель таких помічених імунними комплексами тромбоцитів і поглинання їх макрофагами. У крові падає вміст тромбоцитів і організм починає їх посилено виробляти, що поступово призводить до виснаження запасу цих клітин і їх якісної деформації.
Виходить своєрідне зачароване коло: з одного боку імунна система сама знищує тромбоцити, і сама ж намагається відновити їх число шляхом посиленого синтезу, що призводить до сумних наслідків.
Види тромбоцитопенічна пурпура у людини
За механізмом розвитку виділяють дві форми патології:
- Аутоіммунна тромбоцитопенічна пурпура. Протікає хронічно з частими рецидивами, причина розвитку неясна. На власні незмінені тромбоцити виробляються антитіла. Крім цього, такі антитіла можуть атакувати і попередників цих клітин, а також інші формені елементи крові і стовбурові клітини.
- Гетероімунная. У цих випадках антитіла атакують тільки ті тромбоцити, які змінили свою структуру під впливом вірусів, бактерій, алергенів або дії ліки. Така імунна тромбоцитопенічна пурпура має більш сприятливий перебіг, оскільки після усунення причинного фактора все нормалізується і антитіла припиняють вироблятися. Саме ця форма зазвичай зустрічається у дітей.
Захворювання може протікати в гострій (до півроку) і хронічній формі (понад півроку). Хронічна форма буває з частими і рідкісними рецидивами. Хоча тромбоцитопенічна пурпура у дорослих найчастіше гостра, зустрічається постійно рецидивуюча хронічна форма ІТП.
Залежно від кількості тромбоцитів і клінічних симптомів виділяють легку, середню і важку ступеня тяжкості хвороби. Крім цього, за клінічними ознаками її ділять на:
- «суху» переважають підшкірні крововиливи;
- «вологу» поєднання кровотеч і крововиливів.
тромбоцитопенічна пурпура у дітей
пурпура тромбоцитопенічна, фото у дітей
у більшості випадків тромбоцитопенічна пурпура в дитячому віці починається гостро. Перші прояви хвороби можуть бути не помічені батьками, оскільки діти в силу віку дуже рухливі і схильні отримувати травми і садна.
Після того як доктор починає збирати анамнез, вдається встановити, що ознаки патології і пошкодження неадекватні травм траплялися у дитини вже давно.
Клінічно хвороба проявляє себе:
1. Шкірний геморагічний синдром. Його ознаки:
- Мимовільне поява підшкірних крововиливів (геморрагий). Утворюються вони зазвичай ночами під дією мінімальних травмуючих сил: легке здавлення, перетискання, забій;
- Різноманітність розмірів таких геморрагий: від точкових до великих, які зливаються між собою;
- Невідповідність розмірів і характеру ушкодження травмуючої силі, тобто незначний забій може викликати великий крововилив;
- У деяких пацієнтів зустрічаються крововиливи в слизові оболонки або склери. Це є несприятливою ознакою, оскільки зростає ризик важкого ускладнення ІТП — крововиливи в мозок;
- Поліхромність це означає, що їх виникнення розрізняється за давністю появи: зустрічаються свіжі яскраво-червоні елементи і синьо-зелені на стадії зворотного розвитку;
- Утворюються вони практично скрізь, улюблених місць локалізації геморагій немає.
2. Кровотечі. Їх характеристика:
- Розвиваються спільно з шкірними геморагічними проявами;
- Часто зустрічаються носові, ясенні і маткові кровотечі, рідше стравоходу, шлункові, ниркові. У дівчаток хвороба може проявитися тривалими, надмірними менструаціями;
- Крововилив в головний мозок і інші важкі кровотечі можуть стати причиною летального результату.
Важливо! Серйозну небезпеку становлять кровотечі після видалення зубів у пацієнтів з недіагностованою тромбоцитопенической пурпурой. Такі кровотечі починаються відразу після втручання і не припиняються протягом тривалого часу, викликаючи розвиток гострої анемії.
Крім такої схильності до підвищеної кровоточивості, загальний стан дитини не порушується. У нього немає ні лихоманки, ні ознобу, ні інших ознак інтоксикації. В окремих випадках спостерігається збільшення розмірів селезінки і печінки.
Крім цього, при частих тривалих кровотечах розвиваються симптоми анемії, яку вдається усунути прийомом відповідних препаратів.
Залежно від періоду виділяють дві форми хвороби:
1. Гостра (геморагічний криз). Виражений геморагічний синдром і змінені лабораторні показники крові.
2. Ремісія:
клінічна. За лабораторними даними є зниження кількості тромбоцитів, але клінічних проявів хвороби немає;
клінічно-гематологічна. Немає ні симптомів хвороби, ні змін в аналізах крові.
Діагностику проводять на підставі даних анамнезу, лабораторних показників і виключення інших можливих варіантів тромбоцитопеній.
Лікування тромбоцитопенічна пурпура
Лікування тромбоцитопенічна пурпура залежить від форми і етапи захворювання. У гостру фазу рекомендують постільний режим і заходи, спрямовані на зупинку кровотечі: трансфузии крові, гемостатики і ін.
У період ремісії все заходи спрямовані на профілактику розвитку чергового кровотечі.
Одним зі спірних способів лікування була і залишається спленектомія (видалення селезінки).Вважається, що в цьому органі виробляються антитіла, які викликають загибель тромбоцитів, однак цей момент досі до кінця не вивчений.
- Операцію виконують тільки в період ремісії.