Важка імунологічна недостатність (синоніми хвороби: агаммаглобулинемия швейцарського типу, Гланцмана агаммаглобулинемия) — імунодефіцитний захворювання, що характеризується поєднаним ураженням клітинного і гуморального імунітетів.

Етіологія і патогенез важкої імунологічної недостатності

У ряді випадків доведений аутосомно-рецесивний тип спадкування захворювання. Передбачається роль внутрішньоутробної (цитомегаловірусної) інфекції. Ймовірно, механізм розвитку важкої імунологічної недостатності пов'язаний з дефектом стовбурових кровотворних клітин — загального попередника лімфоцитів Т і лімфоцитів В, загальним биохим. механізмом порушення розвитку лімфоцитів Т і В на ранніх стадіях диференціювання, патологією розвитку тимуса. У хворих на тяжку імунологічної недостатності тимус недорозвинений, не диференційовані кора і мозкова речовина, відсутні тільця Гассаля, периферичні імунітету органи глибоко атрофовані, кора і фолікули лімфовузлів недорозвинені, селезінка різко зменшена, в шлунково-кишковому тракті немає лімфоїдної тканини, плазматичні клітини не визначаються, спостерігаються різка лимфопения, лімфофтіз. При важкої імунологічної недостатності т в еритроцитах і клітинах ін. тканин виявляється дефіцит аденозіндезамінази, відсутні реакції лімфоцитів Т (гіперчутливості уповільненого типу, відторгнення трансплантата, РБТЛ на ФГА), різко знижені антителообразование, кількість імуноглобулінів в сироватці, виявляються дефіцит компонента С1 комплементу системи і виражений дефект хемотаксису. 

Клініка важкої імунологічної недостатності

Захворювання розвивається протягом трьох перших місяців життя, проявляється важкими рецидивуючими інфекціями: вірусними, грибковими, бактеріальними, стійкою молочницею, протозойной пневмонією (часта причина смерті). У хворих дітей спостерігаються хронічна діарея, відставання в розвитку.

Лікування важкої імунологічної недостатності

Спроби терапії у-глобуліном і тимических гормонами, а також пересадка тимуса до теперішнього часу не ефективні. Переливання крові або введення імунокомпетентних клітин може викликати розвиток важких РТПХ. Смерть настає до 2-річного віку.

Новини по темі:

останнім часом вчені досягли чималих результатів в області боротьби з даними небезпечним захворюванням. Недавні доповіді груп дослідників і розробників фармацевтичних препаратів чимало порадували тих представників світової спільноти, хто проходить лікування в зв'язку з вірусом імунодефіциту людини. Зараз же повідомлення про новий