Синдром Віскотта-Олдріча — спадкове імунодефіцитний захворювання, що характеризується екземою, тромбоцитопенією, частими рецидивуючими інфекціями, розвитком новоутворень, переважно ретикулоендотеліальної системи.

Патогенез синдрому Віскотта-Олдріча

Синдром Віскотта-Олдріча має зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування, зустрічається в дитячому віці, характерним імунологічним дефектом його є нездатність утворювати антитіла проти полісахаридних антигенів (капсульних антигенів стрептокока, пневмокока, мембран еритроцитів). Відповідь на білкові, в тому числі бактеріальні, антигени при синдромі Віскотта-Олдріча збережений. У хворих знижений противірусний імунітет, загальмовані реакції гіперчутливості уповільненої типу (у відповідь на антигени), відторгнення трансплантата і відповідь на ДНХБ. Тимус, який у новонароджених хворих такий же, як і у здорових, він зазнає швидкого інволюції. Рівень циркулюючих лімфоцитів у хворих нормальний, кількість Е-розеток і зміст імуноглобуліну М і імуноглобуліну G в сироватці нормальні або знижені, імуноглобуліну А нормальне або збільшене, імуноглобуліну Е, як правило, підвищений. РБТЛ на ФГА частіше загальмована, але може бути збережена. Прискорений катаболізм імуноглобулінів, спостерігається транзиторна парапротеінемія. Передбачуваний механізм імунологічної недостатності — зниження рівня Т-супресорів. 

Клініка синдрому Віскотта-Олдріча

Зазвичай хвороба починається гостро — з кишкової кровотечі, появи геморагічного висипу, можливі внутрішньомозкові крововиливи. Синдром Віскотта-Олдріча характеризується вираженою тромбоцитопенією, порушенням фізіологічних властивостей тромбоцитів (знижені адгезивность і агрегація), помірної гемолітична анемія, часто гепатоспленомегалией. При синдром Віскотта-Олдріча відзначаються інфекції дихальних шляхів, середній отит, оперізуючий лишай, часті алергічні реакції, особливо на харчові продукти (молоко, яйця), позитивні алергологічні діагностичні проби, шкірні, радіоаллергосорбент-тест з алергенами харчовими. Можлива алергічна природа ентеропатії, наполегливої ​​геморагічної діареї. У крові виявляється виражена еозинофілія. 

Лікування синдрому Віскотта-Олдріча

Лікування полягає в антибактеріальної терапії, яку поєднують з тривалим введенням у-глобуліну, в місцевому застосуванні глюкокортикостероїдні препаратів, елімінаційної дієті. Описані випадки використання фактора переносу. При кровотечі показані переливання крові і тромбоцитарної маси.