Синдром Бехчета — регионарное септик-алергічне стан, що характеризується тріадою ознак: виразкові ураження слизової оболонки рота, геніталій, запальним процесом очей.

Етіологія синдрому Бехчета

Етіологія синдрому Бехчета не ясна, можливо, вірусної природи. Для Японії, де частота Б з найвища (1 на 10 000 чоловік), встановлена ​​кореляція з гаплотипом HLA — В5. Уражаються діти і дорослі, частіше чоловічої статі, проте в дітородному віці — також жінки. 

Патоморфология синдрому Бехчета

При синдромі Бехчета спостерігаються явища системного васкуліту з переважною залученістю артеріол і венул, некрозами судинної стінки, периваскулярной інфільтрацією лімфоцитами, плазматичними клітинами.

Клініка синдрому Бехчета

Початок захворювання раптовий — з появи хворобливих ернтематозних плям на слизовій оболонці рота, змінюваних протягом доби афтозно-виразкової висипом (діаметр елементів 1-10 мм) з вогнищами некрозу в центрі і еритемою на периферії. Висипання локалізуються переважно на губах, мові, яснах, слизовій оболонці рота, глотки, рідше в носі і гортані. У хворих збільшуються слинні і слізні залози. Тривалість існування елементів тиждень-два, можуть бути рецидиви. Аналогічні хворобливі виразки спостерігаються на шкірі і слизових оболонках зовнішніх статевих органів, часто супроводжуються розвитком епідидиміту. Динаміка розвитку шкірно-слизового синдрому супроводжується підвищенням температури в межах 3839 ° С. При синдромі Бехчета відзначаються ураження очей: увеїт, часто гипопион, кон'юнктивіт, неврит зорового нерва, зміни судин сітківки, які в більшості випадків оборотні, іноді можливий розвиток катаракти, глаукоми.

У 50% випадків синдрому Бехчета розвивається артропатия, рідше — артрит з періартікулярний набряком (інфільтрація синовіальної рідини нейтрофилами), ураження несиметричне, переважно великих суглобів. Часто спостерігаються поліморфні шкірні прояви (папули, пустули, піодермія, еритема вузлувата), а також геморагічні на шкірі і слизових оболонках. Можливі тромбози і рецидивуючий тромбофлебіт глибоких і поверхневих вен. Відзначається ураження шлунково-кишкового тракту з явищами ентериту, виразкового коліту (діарея, кишкові кровотечі, синдром порушення всмоктування). Бувають порушення ЦНС (в 25% випадків) з явищами внутрішньочерепної гіпертензії, менінгоенцефаліту, вогнищевими змінами.

Лабораторні дані при синдромі Бехчета

Для синдрому Бехчета характерні висока ШОЕ, анемія, лейкоцитоз, підвищення рівня імуноглобуліну А та імуноглобуліну М в сироватці. У 60% випадків виявляються антитіла проти антигенів слизових оболонок, РБТЛ хворих при інкубації з цими антигенами позитивна. Рівень комплементу системи в нормі, підвищений вміст фібриногену.

Диференціальний діагноз проводиться з Рейтера хворобою, еритемою багатоформна ексудативна. 

Лікування синдрому Бехчета

Лікування синдрому Бехчета проводиться за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів починаючи з 4060 мг преднізолону і подальшим зниженням до підтримуючої дози у міру досягнення клінічного ефекту, нестероїдних протизапальних препаратів і десенсибілізуючої неспецифічної терапії. У важких випадках застосовують імунодепресанти: циклофосфамід, азатіоприн. Відзначено ефект від переливання крові і використання фактора переносу.

Хвороба в більшості випадків має рецидивуючий перебіг, можлива стійка ремісія. Прогноз, як правило, сприятливий, несприятливий — при ураженні центральної нервової системи.