Аміак в крові — лабораторний показник розвитку печінкової енцефалопатії і печінкової недостатності .

Синоніми: NH3, ammoniа

1% NH ₃ у водному середовищі крові циркулює у вільній формі, решта — у вигляді NH ₄ ⁺ (NH ₃ + H ⁺ ), тому можна застосовувати терміни « катіон амонію «, « аммоніовий катіон «.

Аміак в крові це —

кінцевий продукт обміну білків і амінокислот. У незначних кількостях його виробляють все тканини, а в кишечнику мікрофлора (в ході гниття білків) активно синтезує значні кількості аміаку. Це призводить до того, що в портальній вені, яка збирає кров від кишечника, концентрація NH ₃ набагато вище. 

Нейтралізується переважно в печінці, в циклі сечовини (орнітіновий цикл, утворюється сечовина) і частково в циклі глутаміну (у всіх тканинах, утворюється глутамін). Якщо аміак нейротоксічен , то сечовина нешкідлива для організму і може бути легко виведена нирками. У сечі також є мінімальні кількості аміаку ниркового походження (при розщепленні глутаміну).

Фізіологічний рівень аміаку в крові дуже низький, близько 10-20 мг / 100 мл.

Якщо аміак з тіла не видалити, то підвищиться його концентрація в плазмі крові, даний стан називається гипераммониемия . Причини недостатнього виведення аміаку — результат вродженого або набутого порушення структури або функції печінки.

Симптоми підвищеного рівня аміаку в крові — гипераммониемии

Аміак — отрута для нервової тканини, тобто нейротоксічен і при високих концентраціях в плазмі крові розвивається енцефалопатія. Гіперамоніємія в 90% випадків супроводжує печінкову енцефалопатію .

Прояви гипераммониемии

• сонливість, загальмованість або підвищена збудливість
• зниження ваги
• блювота
• часте, переривчастий подих
• судоми
• порушення ходи
• зниження розумових здібностей (пацієнт не може скласти зірочку з сірників)
• неадекватна поведінка
• головний біль

Особливості аналізу крові на аміак

Результат дослідження плазми (сироватка не придатна) на аміак в значній мірі залежить від правильності взяття крові для аналізу (безповітряному середовище в пробірках, повне заповнення пробірки, відповідний антикоагулянт, відсутність гемолізу зразка), способу і умов транспортування, швидкості виконання аналізу (до 20 хвилин), забруднення потім від пацієнта (в поті в 10 разів вищий рівень аміаку), куріння (пацієнта і того, хто проводив збір крові).

Еритроцити містять в 2-3 рази більше аміаку, тому гемолізовані зразки не можна досліджувати. 

Аналіз на аміак в крові призначається

• симптоми нейром'язових і мозкових розладів
• хронічна патологія печінки
• гострі захворювання печінки
• агресивнахіміотерапія і лікування вальпроєвої кислотою
• новонародженим з наступними симптомами — нервово-м'язова збудливість або загальмованість, часта блювота, судоми ( особливо після вірусного захворювання)
• дорослим при психологічних і неврологічних порушеннях, які проявляються занепокоєнням, дезорієнтацією, сонливістю і навіть комою
• порушення свідомості у дорослого або дитини, якщо причина не відома
• підозра на синдром Рея у дітей
• різке погіршення загального стану в осіб, як з хворобами печінки, так і серця, нирок, легенів
• оцінка успішність лікування церебральних розладів при печінкової недостатності

Норма аміаку в крові, мкмоль / л

• новонароджені діти 0-1 день — 0,0-144,0
• новонароджені діти 1-6 день — 0,0-134,0
• новонароджені діти від 6 днів до 6 тижнів — 0,0-90,0
• діти і дорослі — 0,0-60,0

Норма аміаку в крові не визначена міжнародними стандартами,тому залежить від методики і реактивів, що застосовуються в лабораторії. У бланку лабораторного дослідження норма написана в графі — референсні значення.

Аналіз на аміак в крові проводять разом з наступними дослідженнями

• загальний аналіз крові
• загальний аналіз сечі
• біохімічний аналіз крові — печінкові проби ( білірубін , АСТ , АЛТ , ГГТ , лужна фосфатаза ), ниркові проби ( креатинін , сечовина , сечова кислота )
• pH крові, pCO ₂ HCO ₃ ^—
• іонограми — мікроеллементи крові — натрій , фосфор , кальцій , калій , магній , хлор
• МНО — міжнародне нормалізоване відношення
• загальний білок , альбумін
• проба Кумбса
• маркери вірусних гепатитів — Hbe-антиген , HBs-антиген , анти-НВс , анти-HBe , анти-НВс-IgM , HBV-DNA , HCV

Фактори, що впливають на результат аналізу

• підвищують -фізичні вправи і м'язове навантаження, білкове харчування, тетрациклін, гепарин, морфін, наркотичні препарати

4 факти про аміак в крові

• концентрація аміаку вище в капілярної крові вище , ніж в артеріальній
• у новонароджених показник вище, оскільки у них на 50% нижче активність ферментів циклу сечовини , дорослих норм вони досягають за 6 місяців
• для зниження синтезу кишкового аміаку застосовують антибіотик неоміцин
• препарат лактулози порушуєвсмоктування аміаку в кишечнику і перешкоджає його утворенню кишковою флорою, тому його широко застосовують для лікування печінкової енцефалопатії

Причини підвищення рівня амонію в крові

1. Вроджена гипераммониемия — симптоми гипераммониемии присутні від народження або введення білкової їжі. У новонароджених проявляється зниженням апетиту, блювотою, нападами судом і летаргією. Кома розвивається при рівні аміаку вище 176 ммоль / л.

— первинний дефект або недостатність ферментів циклу сечовини

• N-ацелілглутамат синтетази
• карбамоілфосфат синтетази
• орнітінтранскарбамоілази (гіперорнітемія II типу)
• аргінінсукцінат синтетази ( цітруллінемія I типу, цітруллінемія II типу)
• аргініносукцінат ліази (аргінінянтарная ацидурия)
• аргінази (гіпераргінемія)

У деяких випадках захворювання не виявив після народження, а лише з введенням прикорму, білкової дієтою або при інфекційному захворюванні, аміак підвищується до 500? 2000ммоль / л.

— вторинний дефіцит ферментів циклу сечовини викликаний одночасним іншим метаболічним захворюванням

• аміноацідемія — спадкове захворювання, дефект ферменту в метаболізмі розгалужених амінокислот (пропіонатовая, метилмалонова, ізовалеровая ацидемія), показник аміаку в крові 100-200 мкмоль / л
• порушення окислення жирних кислот -дефіцит ферментів бета-окислення або порушення карнітин-пальмітоіловой трансферразной системи, симптоми з'являються тільки при голодуванні, амоніємії вище 100 мкмоль / л або при гострому інфекційному захворюванні
• порушення обміну пірувату — дефіцит піруватдегідрогеназного комплексу, не завжди протікає з підвищенням аміаку в крові

Всі описані вище захворювання супроводжуються метаболічним ацидозом, підвищенням анионной різниці, кетонемії і кетоуріі .

2. Придбані причини підвищення рівня аміаку в крові

— пошкодження функції печінки — займає перше місце серед причин гипераммониемии, знижуються можливості синтезу сечовини і глутаміну з аміаку і він залишається в крові, характерне для хронічних захворювань печінки.

• хронічна печінкова недостатність в результаті цирозу
• важкі отруєння, наприклад, блідою поганкою
• гостра печінкова недостатність з масивним руйнуванням тканини печінки — гострий вірусний гепатит , гіпоксія ( тромбоз ворітної вени )
• портальнагіпертензія — кров на потрапляє в печінку
• порто-кавальний або сплено-ренальний шунт
• не ускладнений гострий гепатит — аміак залишається в нормі, при середній тяжкості — підвищується до 60 мкмоль / л, при некротизуючої формі — перевищує 80 мкмоль / л
• активна форма хронічного гепатиту — аміак вище 60 ммоль / л, підвищення значить активацію запальногопроцесу і корелює з активністю АЛТ, АЛТ, ГГТ, імуноглобулінів A і G (IgA, IgG).
• синдром Рея — до 100-350 ммоль / л
• гострий жировий гепатоз вагітних
• білкова їжа на тлі хронічного чи гострого гепатиту також призводить до зростання показника.

— інші придбані причини підвищення рівня аміаку в крові

• хіміотерапія в т.ч. і без ушкодження функції печінки, до 70-350 ммоль / л
• лікування препаратами з вальпроєвої кислотою — у кожного 5 -го дитини спостерігають тимчасове підвищення аміаку, при одночасному застосуванні інших протисудомних препаратів — ризик пошкодження головного мозку значно вище, аж до коми
• інфекція сечовивідних шляхів — бактерії, що розщеплюють сечовину (наприклад, Proteus mirabilis ) виробляють аміак, який через канальціпотрапляє в кров
• низька вага при народженні (менше 2500 г) — безсимптомна гипераммониемия, концентрація в 2 рази вище норми , але повертається до неї 3-4 тижні
• транзиторна гипераммониемия новонароджених — рідко у дітей народжених раніше терміну, нормалізація за 2 дні
• після використання іонообмінних смол амонійного циклу — при лікуванні набряків або асциту
стани, що супроводжуються метаболічним алкалозом
• гемолітична анемія новонароджених
• гемолітична анемія у дорослих
• шлунково-кишкова кровотеча
• хронічна ниркова недостатність
• гострий лейкоз
• після переливання крові, трансплантації кісткового мозку

Гіперамоніємія у дорослої людини завжди поєднується з симптомами печінкової енцефалопатії (при концентрації вище 88 мкмоль / л) і завжди передує появі симптомів.