Аналізи

Аміак у крові

Аміак в крові — лабораторний показник розвитку печінкової енцефалопатії і печінкової недостатності .

Синоніми: NH3, ammoniа

1% NH 3 у водному середовищі крові циркулює у вільній формі, решта — у вигляді NH 4 + (NH 3 + H + ), тому можна застосовувати терміни « катіон амонію «, « аммоніовий катіон «.

Аміак в крові це —

кінцевий продукт обміну білків і амінокислот. У незначних кількостях його виробляють все тканини, а в кишечнику мікрофлора (в ході гниття білків) активно синтезує значні кількості аміаку. Це призводить до того, що в портальній вені, яка збирає кров від кишечника, концентрація NH 3 набагато вище. 

Нейтралізується переважно в печінці, в циклі сечовини (орнітіновий цикл, утворюється сечовина) і частково в циклі глутаміну (у всіх тканинах, утворюється глутамін). Якщо аміак нейротоксічен , то сечовина нешкідлива для організму і може бути легко виведена нирками. У сечі також є мінімальні кількості аміаку ниркового походження (при розщепленні глутаміну).

Фізіологічний рівень аміаку в крові дуже низький, близько 10-20 мг / 100 мл.

ammiak-v-krovi

Якщо аміак з тіла не видалити, то підвищиться його концентрація в плазмі крові, даний стан називається гипераммониемия . Причини недостатнього виведення аміаку — результат вродженого або набутого порушення структури або функції печінки.

Симптоми підвищеного рівня аміаку в крові — гипераммониемии

Аміак — отрута для нервової тканини, тобто нейротоксічен і при високих концентраціях в плазмі крові розвивається енцефалопатія. Гіперамоніємія в 90% випадків супроводжує печінкову енцефалопатію .

Прояви гипераммониемии

  • сонливість, загальмованість або підвищена збудливість
  • зниження ваги
  • блювота
  • часте, переривчастий подих
  • судоми
  • порушення ходи
  • зниження розумових здібностей (пацієнт не може скласти зірочку з сірників)
  • неадекватна поведінка
  • головний біль

ammiak-v-krovi

Особливості аналізу крові на аміак

Результат дослідження плазми (сироватка не придатна) на аміак в значній мірі залежить від правильності взяття крові для аналізу (безповітряному середовище в пробірках, повне заповнення пробірки, відповідний антикоагулянт, відсутність гемолізу зразка), способу і умов транспортування, швидкості виконання аналізу (до 20 хвилин), забруднення потім від пацієнта (в поті в 10 разів вищий рівень аміаку), куріння (пацієнта і того, хто проводив збір крові).

Еритроцити містять в 2-3 рази більше аміаку, тому гемолізовані зразки не можна досліджувати. 

Аналіз на аміак в крові призначається

  • симптоми нейром'язових і мозкових розладів
  • хронічна патологія печінки
  • гострі захворювання печінки
  • агресивнахіміотерапія і лікування вальпроєвої кислотою
  • новонародженим з наступними симптомами — нервово-м'язова збудливість або загальмованість, часта блювота, судоми ( особливо після вірусного захворювання)
  • дорослим при психологічних і неврологічних порушеннях, які проявляються занепокоєнням, дезорієнтацією, сонливістю і навіть комою
  • порушення свідомості у дорослого або дитини, якщо причина не відома
  • підозра на синдром Рея у дітей
  • різке погіршення загального стану в осіб, як з хворобами печінки, так і серця, нирок, легенів
  • оцінка успішність лікування церебральних розладів при печінкової недостатності

ammiak-v-krovi

Норма аміаку в крові, мкмоль / л

  • новонароджені діти 0-1 день — 0,0-144,0
  • новонароджені діти 1-6 день — 0,0-134,0
  • новонароджені діти від 6 днів до 6 тижнів — 0,0-90,0
  • діти і дорослі — 0,0-60,0

Норма аміаку в крові не визначена міжнародними стандартами,тому залежить від методики і реактивів, що застосовуються в лабораторії. У бланку лабораторного дослідження норма написана в графі — референсні значення.

Аналіз на аміак в крові проводять разом з наступними дослідженнями

Фактори, що впливають на результат аналізу

  • підвищують -фізичні вправи і м'язове навантаження, білкове харчування, тетрациклін, гепарин, морфін, наркотичні препарати

4 факти про аміак в крові

  • концентрація аміаку вище в капілярної крові вище , ніж в артеріальній
  • у новонароджених показник вище, оскільки у них на 50% нижче активність ферментів циклу сечовини , дорослих норм вони досягають за 6 місяців
  • для зниження синтезу кишкового аміаку застосовують антибіотик неоміцин
  • препарат лактулози порушуєвсмоктування аміаку в кишечнику і перешкоджає його утворенню кишковою флорою, тому його широко застосовують для лікування печінкової енцефалопатії

ammiak-v-krovi

Причини підвищення рівня амонію в крові

1. Вроджена гипераммониемия — симптоми гипераммониемии присутні від народження або введення білкової їжі. У новонароджених проявляється зниженням апетиту, блювотою, нападами судом і летаргією. Кома розвивається при рівні аміаку вище 176 ммоль / л.

— первинний дефект або недостатність ферментів циклу сечовини

  • N-ацелілглутамат синтетази
  • карбамоілфосфат синтетази
  • орнітінтранскарбамоілази (гіперорнітемія II типу)
  • аргінінсукцінат синтетази ( цітруллінемія I типу, цітруллінемія II типу)
  • аргініносукцінат ліази (аргінінянтарная ацидурия)
  • аргінази (гіпераргінемія)

У деяких випадках захворювання не виявив після народження, а лише з введенням прикорму, білкової дієтою або при інфекційному захворюванні, аміак підвищується до 500? 2000ммоль / л.

— вторинний дефіцит ферментів циклу сечовини викликаний одночасним іншим метаболічним захворюванням

  • аміноацідемія — спадкове захворювання, дефект ферменту в метаболізмі розгалужених амінокислот (пропіонатовая, метилмалонова, ізовалеровая ацидемія), показник аміаку в крові 100-200 мкмоль / л
  • порушення окислення жирних кислот -дефіцит ферментів бета-окислення або порушення карнітин-пальмітоіловой трансферразной системи, симптоми з'являються тільки при голодуванні, амоніємії вище 100 мкмоль / л або при гострому інфекційному захворюванні
  • порушення обміну пірувату — дефіцит піруватдегідрогеназного комплексу, не завжди протікає з підвищенням аміаку в крові

Всі описані вище захворювання супроводжуються метаболічним ацидозом, підвищенням анионной різниці, кетонемії і кетоуріі .

2. Придбані причини підвищення рівня аміаку в крові

— пошкодження функції печінки — займає перше місце серед причин гипераммониемии, знижуються можливості синтезу сечовини і глутаміну з аміаку і він залишається в крові, характерне для хронічних захворювань печінки.

ammiak-v-krovi

— інші придбані причини підвищення рівня аміаку в крові

  • хіміотерапія в т.ч. і без ушкодження функції печінки, до 70-350 ммоль / л
  • лікування препаратами з вальпроєвої кислотою — у кожного 5 -го дитини спостерігають тимчасове підвищення аміаку, при одночасному застосуванні інших протисудомних препаратів — ризик пошкодження головного мозку значно вище, аж до коми
  • інфекція сечовивідних шляхів — бактерії, що розщеплюють сечовину (наприклад, Proteus mirabilis ) виробляють аміак, який через канальціпотрапляє в кров
  • низька вага при народженні (менше 2500 г) — безсимптомна гипераммониемия, концентрація в 2 рази вище норми , але повертається до неї 3-4 тижні
  • транзиторна гипераммониемия новонароджених — рідко у дітей народжених раніше терміну, нормалізація за 2 дні
  • після використання іонообмінних смол амонійного циклу — при лікуванні набряків або асциту
  • стани, що супроводжуються метаболічним алкалозом
  • гемолітична анемія новонароджених
  • гемолітична анемія у дорослих
  • шлунково-кишкова кровотеча
  • хронічна ниркова недостатність
  • гострий лейкоз
  • після переливання крові, трансплантації кісткового мозку

Гіперамоніємія у дорослої людини завжди поєднується з симптомами печінкової енцефалопатії (при концентрації вище 88 мкмоль / л) і завжди передує появі симптомів.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть