1% NH 3 у водному середовищі крові циркулює у вільній формі, решта — у вигляді NH 4 + (NH 3 + H + ), тому можна застосовувати терміни « катіон амонію «, « аммоніовий катіон «.
Аміак в крові це —
кінцевий продукт обміну білків і амінокислот. У незначних кількостях його виробляють все тканини, а в кишечнику мікрофлора (в ході гниття білків) активно синтезує значні кількості аміаку. Це призводить до того, що в портальній вені, яка збирає кров від кишечника, концентрація NH 3 набагато вище.
Нейтралізується переважно в печінці, в циклі сечовини (орнітіновий цикл, утворюється сечовина) і частково в циклі глутаміну (у всіх тканинах, утворюється глутамін). Якщо аміак нейротоксічен , то сечовина нешкідлива для організму і може бути легко виведена нирками. У сечі також є мінімальні кількості аміаку ниркового походження (при розщепленні глутаміну).
Фізіологічний рівень аміаку в крові дуже низький, близько 10-20 мг / 100 мл.
Якщо аміак з тіла не видалити, то підвищиться його концентрація в плазмі крові, даний стан називається гипераммониемия . Причини недостатнього виведення аміаку — результат вродженого або набутого порушення структури або функції печінки.
Симптоми підвищеного рівня аміаку в крові — гипераммониемии
Аміак — отрута для нервової тканини, тобто нейротоксічен і при високих концентраціях в плазмі крові розвивається енцефалопатія. Гіперамоніємія в 90% випадків супроводжує печінкову енцефалопатію .
Прояви гипераммониемии
сонливість, загальмованість або підвищена збудливість
зниження ваги
блювота
часте, переривчастий подих
судоми
порушення ходи
зниження розумових здібностей (пацієнт не може скласти зірочку з сірників)
неадекватна поведінка
головний біль
Особливості аналізу крові на аміак
Результат дослідження плазми (сироватка не придатна) на аміак в значній мірі залежить від правильності взяття крові для аналізу (безповітряному середовище в пробірках, повне заповнення пробірки, відповідний антикоагулянт, відсутність гемолізу зразка), способу і умов транспортування, швидкості виконання аналізу (до 20 хвилин), забруднення потім від пацієнта (в поті в 10 разів вищий рівень аміаку), куріння (пацієнта і того, хто проводив збір крові).
Еритроцити містять в 2-3 рази більше аміаку, тому гемолізовані зразки не можна досліджувати.
Аналіз на аміак в крові призначається
симптоми нейром'язових і мозкових розладів
хронічна патологія печінки
гострі захворювання печінки
агресивнахіміотерапія і лікування вальпроєвої кислотою
новонародженим з наступними симптомами — нервово-м'язова збудливість або загальмованість, часта блювота, судоми ( особливо після вірусного захворювання)
дорослим при психологічних і неврологічних порушеннях, які проявляються занепокоєнням, дезорієнтацією, сонливістю і навіть комою
порушення свідомості у дорослого або дитини, якщо причина не відома
підозра на синдром Рея у дітей
різке погіршення загального стану в осіб, як з хворобами печінки, так і серця, нирок, легенів
оцінка успішність лікування церебральних розладів при печінкової недостатності
Норма аміаку в крові, мкмоль / л
новонароджені діти 0-1 день — 0,0-144,0
новонароджені діти 1-6 день — 0,0-134,0
новонароджені діти від 6 днів до 6 тижнів — 0,0-90,0
діти і дорослі — 0,0-60,0
Норма аміаку в крові не визначена міжнародними стандартами,тому залежить від методики і реактивів, що застосовуються в лабораторії. У бланку лабораторного дослідження норма написана в графі — референсні значення.
Аналіз на аміак в крові проводять разом з наступними дослідженнями
концентрація аміаку вище в капілярної крові вище , ніж в артеріальній
у новонароджених показник вище, оскільки у них на 50% нижче активність ферментів циклу сечовини , дорослих норм вони досягають за 6 місяців
для зниження синтезу кишкового аміаку застосовують антибіотик неоміцин
препарат лактулози порушуєвсмоктування аміаку в кишечнику і перешкоджає його утворенню кишковою флорою, тому його широко застосовують для лікування печінкової енцефалопатії
Причини підвищення рівня амонію в крові
1. Вроджена гипераммониемия — симптоми гипераммониемии присутні від народження або введення білкової їжі. У новонароджених проявляється зниженням апетиту, блювотою, нападами судом і летаргією. Кома розвивається при рівні аміаку вище 176 ммоль / л.
— первинний дефект або недостатність ферментів циклу сечовини
аргінінсукцінат синтетази ( цітруллінемія I типу, цітруллінемія II типу)
аргініносукцінат ліази (аргінінянтарная ацидурия)
аргінази (гіпераргінемія)
У деяких випадках захворювання не виявив після народження, а лише з введенням прикорму, білкової дієтою або при інфекційному захворюванні, аміак підвищується до 500? 2000ммоль / л.
— вторинний дефіцит ферментів циклу сечовини викликаний одночасним іншим метаболічним захворюванням
аміноацідемія — спадкове захворювання, дефект ферменту в метаболізмі розгалужених амінокислот (пропіонатовая, метилмалонова, ізовалеровая ацидемія), показник аміаку в крові 100-200 мкмоль / л
порушення окислення жирних кислот -дефіцит ферментів бета-окислення або порушення карнітин-пальмітоіловой трансферразной системи, симптоми з'являються тільки при голодуванні, амоніємії вище 100 мкмоль / л або при гострому інфекційному захворюванні
порушення обміну пірувату — дефіцит піруватдегідрогеназного комплексу, не завжди протікає з підвищенням аміаку в крові
Всі описані вище захворювання супроводжуються метаболічним ацидозом, підвищенням анионной різниці, кетонемії і кетоуріі .
2. Придбані причини підвищення рівня аміаку в крові
— пошкодження функції печінки — займає перше місце серед причин гипераммониемии, знижуються можливості синтезу сечовини і глутаміну з аміаку і він залишається в крові, характерне для хронічних захворювань печінки.
хронічна печінкова недостатність в результаті цирозу
не ускладнений гострий гепатит — аміак залишається в нормі, при середній тяжкості — підвищується до 60 мкмоль / л, при некротизуючої формі — перевищує 80 мкмоль / л
активна форма хронічного гепатиту — аміак вище 60 ммоль / л, підвищення значить активацію запальногопроцесу і корелює з активністю АЛТ, АЛТ, ГГТ, імуноглобулінів A і G (IgA, IgG).
білкова їжа на тлі хронічного чи гострого гепатиту також призводить до зростання показника.
— інші придбані причини підвищення рівня аміаку в крові
хіміотерапія в т.ч. і без ушкодження функції печінки, до 70-350 ммоль / л
лікування препаратами з вальпроєвої кислотою — у кожного 5 -го дитини спостерігають тимчасове підвищення аміаку, при одночасному застосуванні інших протисудомних препаратів — ризик пошкодження головного мозку значно вище, аж до коми
інфекція сечовивідних шляхів — бактерії, що розщеплюють сечовину (наприклад, Proteus mirabilis ) виробляють аміак, який через канальціпотрапляє в кров
низька вага при народженні (менше 2500 г) — безсимптомна гипераммониемия, концентрація в 2 рази вище норми , але повертається до неї 3-4 тижні
транзиторна гипераммониемия новонароджених — рідко у дітей народжених раніше терміну, нормалізація за 2 дні
після використання іонообмінних смол амонійного циклу — при лікуванні набряків або асциту
після переливання крові, трансплантації кісткового мозку
Гіперамоніємія у дорослої людини завжди поєднується з симптомами печінкової енцефалопатії (при концентрації вище 88 мкмоль / л) і завжди передує появі симптомів.