Протеїн С — маркер протизсідання системи крові, що підтримують її в рідкому стані. Входить в групу «a0> аналізів згортання крові .

Синоніми: аутопротромбін IIА, фактор коагуляції XIV.

протеїн C — це

білок, утворюється в печінці з вітаміну К, циркулює в крові в неактивному і активному стані.

Протеїн С бере участь в наступних процесах:

— розрідження крові, підтримання її текучих властивостей

— запалення — діє як протизапальний агент

— відмирання клітин

Не дивлячись на широкий спектр активності, як лабораторний показник протеїн С використовується тільки в гематології, для контролю антикоагулянтной системи .

протеїн С і протеїн S присутні в крові в активній та неактивній формах. Дія їх взаємопов'язане, вони попереджають надмірне згортання крові.

При пошкодженні судини запускається складний процес зупинки кровотечі, що складається з комплексу реакцій судин, тромбоцитів , дії спеціальних білків крові — прокоагулянтов і антикоагулянтів (згортають і розріджують кров). Мета — утворити тромб, який попередить витікання крові з судини. Але, запуск системи згортання повинен бути обмежений, не можна допустити, щоб дрібне поранення призвело до тромбування більше, ніж це необхідно. Такими обмежувачами служать білки протизсідного каскаду, який тісно корелює з процесом тромбоутворення.

Активація і перетворення протеїну С в активну форму відбувається на поверхні ендотелію (клітин, що вистилають посудину зсередини), вони несуть на собі особливий білок — тромбомодулин. Тромбомодулін в комплексі з тромбіном (II фактор згортання крові) перетворюють неактивний протеїн С в активний, що містить місця для контакту з протеїном S і фактором Vа (акцелерін) і VIIIа.

Для діагностики вродженого дефіциту протеїну С спершу визначають його активність, а потім — кількість.

Дефіцит протеїну С підвищує ризик тромбозів і передається аутосомно домінантно, тобто всім нащадкам, незалежно від їх статі. Імовірність розвитку спонтанного тромбозу залежить від форми носійства — гомозиготна або гетерозиготна (всі клітини або половина мають дефектний ген). Мутацій протеїну С відомо більше 200, що також визначає ризик тромбозу.

Гомозиготна форма частіше проявляється від народження у вигляді фульминантной неонатальної пурпура, ДВС-синдрому в дитячому віці, має високу смертність (без замісної терапії). Гетерозиготное носійство рідко проявляється в дитячому віці, але після статевого дозрівання підвищений ризик тромбування судин і зниженого відповіді на антикоагулянтну терапію.

При виявленні дефіциту протеїну С проводяться такі аналізи:

• антитромбін III ,
• протеїн S ,
• Лейденська мутація,
• мутація 20210.

Свіжозаморожена плазма і концентрат протеїну С можуть застосовуватися для тимчасової профілактики тромбозів у осіб з дефіцитом білка перед неминучими хірургічними втручаннями.

Аналіз не рекомендований жінкам, які планують завагітніти без тромбозів в анамнезі, перед початком лікування антикоагулянтами непрямої дії (ймовірність дефіциту менше, ніж вартість дослідження ).

Аналіз на протеїн С призначається:

• при наявності показань (тромбозів), не входить в програми скринінгових обстежень
• після отримання результатів інших досліджень процесу згортання і розрідження крові — АЧТЧ , D-димер , МНО , протромбіновий час , фібриноген , протромбіновий індекс
• якщо у прямого кровного родича був встановлений вроджений дефіцит протеїну С

Норми протеїну С в крові

• активність протеїну С — 70-130%
• кількість протеїну С — більше 3 мг / мл або 60 нмоль / л.

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

5 фактів про протеїн C

• ген протеїну С розташований на 2 хромосомі
• активна форма протеїну С має час напіврозпаду 20-30 хвилин, неактивна — 5-6 годин
• не рекомендований для моніторингу при сепсисі
• зі зниженням рівня протеїну с асоційоване підвищення ризику тромбозу в 10 разів
• здією протеїну С пов'язані також деякі види антифосфоліпідних антитіл, які також мають тромбофільное дію

Навіщо визначати протеїн C?

• діагностика причин тромбоемболії у осіб до 50 років, з рідкісною локалізацією — тромбоемболія легеневої артерії , тромбоз портальної вени, інфаркт печінки , тромбофлебіт кавернозного синуса , синдром Бадда-Кіарі , тромбоз ниркової артерії, інфаркт кишечника — аналіз проводиться не раніше ніж через 10 днів
• встановлення причин низької ефективності лікування варфарином, навіть при збільшенні його дози
• діагностика вродженого або набутого дефіциту протеїну С