Протеїн S — маркер протизсідання системи крові , що підтримують її в рідкому стані. Входить в групу «a1> аналізів згортання крові .
Протеїн S — це
білок, утворюється в печінці з вітаміну К, кофактор протеїну с і діє тільки в його присутності.
протеїн с і протеїн S присутні в крові у вільному і пов'язаної з білком формі ( вона неактивна). Тільки вільна форма здатна зв'язуватися з протеїном С і обмежувати процес згортання крові.
При пошкодженні судини запускається складний процес зупинки кровотечі, що складається з комплексу реакцій судин, тромбоцитів , дії спеціальних білків крові — прокоагулянтов і антикоагулянтів (згортають і розріджують кров). Мета — утворити тромб, який попередить витікання крові з судини. Але, запуск системи згортання повинен бути обмежений, не можна допустити, щоб дрібне поранення призвело до тромбування більше, ніж це необхідно. Такими обмежувачами служать білки протизсідного каскаду, який тісно корелює з процесом тромбоутворення.
Активація і перетворення протеїну С в активну форму відбувається на поверхні ендотелію (клітин, що вистилають посудину зсередини), вони несуть на собі особливий білок — тромбомодулин. Тромбомодулін в комплексі з тромбіном (II фактор згортання крові) перетворюють неактивний протеїн С в активний, що містить місця для контакту з протеїном S і фактором V (акцелерін) і VIII . Протеїн S необхідний для реалізації активності протеїну С, без нього активність протеїну С мінімальна.
Дефіцит протеїну S підвищує ризик тромбозів і передається аутосомно домінантно, тобто всім нащадкам, незалежно від їх статі. Імовірність розвитку спонтанного тромбозу залежить від форми носійства — гомозиготна або гетерозиготна (всі клітини або половина мають дефектний ген).
Гомозиготна форма частіше проявляється від народження у вигляді фульминантной неонатальної пурпура, ДВС-синдрому в дитячому віці, має високу смертність. гетерозиготних носійство рідко проявляється в дитячому віці, але після статевого дозрівання підвищений ризик тромбування судин (в 6 разів) і зниженого відповіді на антикоагулянтну терапію.
При підозрі на дефіцит протеїну S проводяться такі аналізи:
тип I — низький рівень пов'язаного і вільного протеїну S, його структура нормальна, але не достатня для контролю згортання крові
тип II — молекули протеїну S дефектні, не здатні взаємодіяти з протеїном с, активна форма білка дуже низька, але у вільний ізагальний — в межах норми
тип III — в крові низькі рівні вільного протеїну S, але загальний обсяг — в межах норми
Форма дефіциту
Активний протеїн S
Вільний протеїн S
Загальна кількість протеїну S
I
v
v
v
II
v
норма
норма
III
v
v
норма
Свіжозаморожена плазма може бути використана для тимчасової профілактики тромбозів у осіб з дефіцитом білка перед неминучими хірургічними втручаннями. На відміну від протеїну С і антитромбіну не існує очищеної форми протеїну S для застосування в медичній практиці.
Аналіз на протеїн S призначається:
виключно за наявності показань (перенесених тромбозів), не входить в програми скринінгових обстежень
якщо упрямого кровного родича був встановлений вроджений дефіцит протеїну S
Норми протеїну S в крові
активність протеїну S
— загальний — 60-140%
— вільний — 65- 115%
кількість протеїну S
— чоловіки — більше 70 Од / дл
— жінки — більше 63 Од / дл
Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.
3 факти про протеїні S
протеїн S був відкритий в 1979 році в Сіетлі (штат Вашингтон, США ), звідси і назва
протеїн S закодований на 3-й хромосомі геном PROS1, відомо 220 видів мутацій даного гена
частота вродженого дефіциту протеїну S в Кавказької популяції -1-5%, для решти населення — не встановлена (оскільки зустрічається дуже рідко)
встановлення причин низької ефективності лікування варфарином та гепарином, навіть при збільшенні його дози
діагностика вродженого або набутого дефіциту протеїну S
Причини підвищення протеїну S
Підвищений рівень протеїну S в крові не має клінічного значення і не асоційований з проблемами зі здоров'ям.
Якщо кількість і активність протеїну S знаходяться в межах норми, то можна стверджувати адекватної регуляції протизсідання системи.
Причини зниження протеїну S
Знижений рівень або активність (при нормальній кількості) протеїну S — показник високого ризику тромбозу, так як хід коагуляционного Касакад не має достатнього обмежувача.
1. придбаний дефіцит протеїну S може бути гострим (розвивається раптово) і хронічним (має тривалий перебіг), тимчасовим і постійним: