Аналізи

протеїн S

Протеїн S — маркер протизсідання системи крові , що підтримують її в рідкому стані. Входить в групу «a1> аналізів згортання крові .

Протеїн S — це

білок, утворюється в печінці з вітаміну К, кофактор протеїну с і діє тільки в його присутності.

протеїн с і протеїн S присутні в крові у вільному і пов'язаної з білком формі ( вона неактивна). Тільки вільна форма здатна зв'язуватися з протеїном С і обмежувати процес згортання крові.

При пошкодженні судини запускається складний процес зупинки кровотечі, що складається з комплексу реакцій судин, тромбоцитів , дії спеціальних білків крові — прокоагулянтов і антикоагулянтів (згортають і розріджують кров). Мета — утворити тромб, який попередить витікання крові з судини. Але, запуск системи згортання повинен бути обмежений, не можна допустити, щоб дрібне поранення призвело до тромбування більше, ніж це необхідно. Такими обмежувачами служать білки протизсідного каскаду, який тісно корелює з процесом тромбоутворення.

Активація і перетворення протеїну С в активну форму відбувається на поверхні ендотелію (клітин, що вистилають посудину зсередини), вони несуть на собі особливий білок — тромбомодулин. Тромбомодулін в комплексі з тромбіном (II фактор згортання крові) перетворюють неактивний протеїн С в активний, що містить місця для контакту з протеїном S і фактором V (акцелерін) і VIII . Протеїн S необхідний для реалізації активності протеїну С, без нього активність протеїну С мінімальна.

Дефіцит протеїну S підвищує ризик тромбозів і передається аутосомно домінантно, тобто всім нащадкам, незалежно від їх статі. Імовірність розвитку спонтанного тромбозу залежить від форми носійства — гомозиготна або гетерозиготна (всі клітини або половина мають дефектний ген).

Гомозиготна форма частіше проявляється від народження у вигляді фульминантной неонатальної пурпура, ДВС-синдрому в дитячому віці, має високу смертність. гетерозиготних носійство рідко проявляється в дитячому віці, але після статевого дозрівання підвищений ризик тромбування судин (в 6 разів) і зниженого відповіді на антикоагулянтну терапію.

При підозрі на дефіцит протеїну S проводяться такі аналізи:

protein-s

Існує три форми дефіциту протеїну S:

  • тип I — низький рівень пов'язаного і вільного протеїну S, його структура нормальна, але не достатня для контролю згортання крові
  • тип II — молекули протеїну S дефектні, не здатні взаємодіяти з протеїном с, активна форма білка дуже низька, але у вільний ізагальний — в межах норми
  • тип III — в крові низькі рівні вільного протеїну S, але загальний обсяг — в межах норми

v

Форма дефіциту

Активний протеїн S Вільний протеїн S Загальна кількість протеїну S

I

v

v

II

v

норма

норма

III v v

норма

Свіжозаморожена плазма може бути використана для тимчасової профілактики тромбозів у осіб з дефіцитом білка перед неминучими хірургічними втручаннями. На відміну від протеїну С і антитромбіну не існує очищеної форми протеїну S для застосування в медичній практиці.

protein-s

Аналіз на протеїн S призначається:

  • виключно за наявності показань (перенесених тромбозів), не входить в програми скринінгових обстежень
  • після отримання результатів інших досліджень процесу згортання і розрідження крові — АЧТЧ , D-димер , МНО , протромбіновий час , фібриноген , протромбіновий індекс , протеїн С, антитромбін III, генетичних досліджень
  • якщо упрямого кровного родича був встановлений вроджений дефіцит протеїну S

Норми протеїну S в крові

  • активність протеїну S

— загальний — 60-140%

— вільний — 65- 115%

  • кількість протеїну S

— чоловіки — більше 70 Од / дл

— жінки — більше 63 Од / дл

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

protein-s

3 факти про протеїні S

  • протеїн S був відкритий в 1979 році в Сіетлі (штат Вашингтон, США ), звідси і назва
  • протеїн S закодований на 3-й хромосомі геном PROS1, відомо 220 видів мутацій даного гена
  • частота вродженого дефіциту протеїну S в Кавказької популяції -1-5%, для решти населення — не встановлена ​​(оскільки зустрічається дуже рідко)

Навіщо визначати протеїн S?

protein-s

Причини підвищення протеїну S

Підвищений рівень протеїну S в крові не має клінічного значення і не асоційований з проблемами зі здоров'ям.

Якщо кількість і активність протеїну S знаходяться в межах норми, то можна стверджувати адекватної регуляції протизсідання системи.

Причини зниження протеїну S

Знижений рівень або активність (при нормальній кількості) протеїну S — показник високого ризику тромбозу, так як хід коагуляционного Касакад не має достатнього обмежувача.

1. придбаний дефіцит протеїну S може бути гострим (розвивається раптово) і хронічним (має тривалий перебіг), тимчасовим і постійним:

  • захворювання печінки і порушення метаболізму вітаміну К — цироз печінки , вірусний гепатит , печінкова недостатність
  • важкі інфекційні захворювання — сепсис, шок , септицемія
  • захворювання нирок
  • злоякісні пухлини
  • ДВС-синдром
  • СНІД
  • вагітність і 1,5 місяці після пологів (перериваннявагітності)
  • після будь-якого епізоду тромбозу (значне споживання білка)
  • при лікуванні варфарином — блокада синтезу в печінці, через вплив на метаболізм вітаміну К
  • вагітність
  • інфекційні захворювання

2. вроджений дефіцит протеїну S проявляється з народження.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть