Миелодиспластические і мієлопроліферативні захворювання характеризуються наявністю цитопении в периферичної крові, дисплазії в кістковому мозку і ризиком трансформації в гострий лейкоз.

До них відносяться:

• Хронічна мієломоноцитарна лейкемія.
• атипові хронічний міелоцітарний лейкоз.
• Ювенильная мієломоноцитарна лейкемія.

аномальна та асинхронне дозрівання різних клітинних паростків визначається як:

1.  Дізерітропоез . Анізоцитоз, кількості, овальні макроціти, ядерні еритроцити і нормохромія — найбільш характерні зміни в еритроцитах в мазку периферичної крові. Популяція еритроцитів може бути діморфной.

Дефекти еритроїдного дозрівання проявляються в химерних формах і наявності мегалобластичних рис. Ці дефекти не відповідають на терапію фолієвою кислотою , вітаміном В ₁₂ і препаратами заліза.

2. Дісгрануломонопоез . Підвищений або знижений число або аномальне ядро, або грануляції в крові, придбана аномалія Пельгера-Хюета. В кістковому мозку часто зустрічається вариабельное підвищення зрілих гранулоцитарних прекурсорів (зазвичай мієлоцитів) і моноцитоз .

3. Дісмегакаріоцітопоез . Підвищений або знижений кількість. У більшості випадків спостерігаються атипові, химерні або гігантські тромбоцити , частіше з гігантськими аномальними гранулами. Кістковомозкові мегакаріоцити часто атипової або химерної форми.

Функція тромбоцитів при мієлодиспластичні захворюваннях дефектна — з тривалим часом кровотечі і аномаліями аггрегации.

Інші клініко-патологічні форми включають:

• різні типи рефрактерній анемії,
• справжня еритроцитарна аплазія,
• пароксизмальную нічну гемоглобинурию,
• хронічну ідіопатичну нейтропению ,
• хронічну ідіопатичну тромбоцитопенію.

Для мієлодиспластичні захворювань характерно мала кількість гранулоцитів або тромбоцитів або підвищений число кістковомозкових бластів — незалежні індикатори несприятливого результату хвороби. Каріотип 5 q частіше спостерігається при рефрактерної анемії і вказує на відносно хороший прогноз. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ». Моносомія 7 і трисомія 8 частіше спостерігаються при інших підкласах міелодисплазії і асоційовані з несприятливим прогнозом.

Поганий прогноз миелодиспластического захворювання можна припустити у випадках:

• більше 5 % бластів у кістковому мозку,
• циркулюючі бласти,
• аномальний каріотип,
• гранулоцитопенія, складова менше 1000 / мкл,
• моноцитопения ,
• тромбоцитопенія, складова менше 140 000 / мкл,
• неефективний еритропоез, що представляє гемоглобін менше 9,0 г / дл,
• гемоліз,
• менше 20% кільцевих сидеробластов в кістковому мозку,
• аномальна локалізаціябластів в центрі кісткового мозку більшою мірою, ніж в субендостальних зонах,
• циркулюючі CD34 ⁺ клітини.