Аналізи

Миелодиспластические і мієлопроліферативні захворювання

Миелодиспластические і мієлопроліферативні захворювання характеризуються наявністю цитопении в периферичної крові, дисплазії в кістковому мозку і ризиком трансформації в гострий лейкоз.

До них відносяться:

  • Хронічна мієломоноцитарна лейкемія.
  • атипові хронічний міелоцітарний лейкоз.
  • Ювенильная мієломоноцитарна лейкемія.

аномальна та асинхронне дозрівання різних клітинних паростків визначається як:

1.  Дізерітропоез . Анізоцитоз, кількості, овальні макроціти, ядерні еритроцити і нормохромія — найбільш характерні зміни в еритроцитах в мазку периферичної крові. Популяція еритроцитів може бути діморфной.

Дефекти еритроїдного дозрівання проявляються в химерних формах і наявності мегалобластичних рис. Ці дефекти не відповідають на терапію фолієвою кислотою , вітаміном В 12 і препаратами заліза.

2. Дісгрануломонопоез . Підвищений або знижений число або аномальне ядро, або грануляції в крові, придбана аномалія Пельгера-Хюета. В кістковому мозку часто зустрічається вариабельное підвищення зрілих гранулоцитарних прекурсорів (зазвичай мієлоцитів) і моноцитоз .

3. Дісмегакаріоцітопоез . Підвищений або знижений кількість. У більшості випадків спостерігаються атипові, химерні або гігантські тромбоцити , частіше з гігантськими аномальними гранулами. Кістковомозкові мегакаріоцити часто атипової або химерної форми.

Функція тромбоцитів при мієлодиспластичні захворюваннях дефектна — з тривалим часом кровотечі і аномаліями аггрегации.

Інші клініко-патологічні форми включають:

  • різні типи рефрактерній анемії,
  • справжня еритроцитарна аплазія,
  • пароксизмальную нічну гемоглобинурию,
  • хронічну ідіопатичну нейтропению ,
  • хронічну ідіопатичну тромбоцитопенію.

Для мієлодиспластичні захворювань характерно мала кількість гранулоцитів або тромбоцитів або підвищений число кістковомозкових бластів — незалежні індикатори несприятливого результату хвороби. Каріотип 5 q частіше спостерігається при рефрактерної анемії і вказує на відносно хороший прогноз. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ». Моносомія 7 і трисомія 8 частіше спостерігаються при інших підкласах міелодисплазії і асоційовані з несприятливим прогнозом.

Поганий прогноз миелодиспластического захворювання можна припустити у випадках:

  • більше 5 % бластів у кістковому мозку,
  • циркулюючі бласти,
  • аномальний каріотип,
  • гранулоцитопенія, складова менше 1000 / мкл,
  • моноцитопения ,
  • тромбоцитопенія, складова менше 140 000 / мкл,
  • неефективний еритропоез, що представляє гемоглобін менше 9,0 г / дл,
  • гемоліз,
  • менше 20% кільцевих сидеробластов в кістковому мозку,
  • аномальна локалізаціябластів в центрі кісткового мозку більшою мірою, ніж в субендостальних зонах,
  • циркулюючі CD34 + клітини.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть