Стара назва цього дуже характерного захворювання — це «тремтливий параліч». Своє власне ім'я це захворювання отримало від імені англійського лікаря Джеймса Паркінсона, який вперше звернув на нього увагу, випустивши книгу «Есе про дрожательном паралічі».
Помер Паркінсон в 1824 році, незадовго до відкриття наркозу. Зате його ідеї і праця були затребувані в майбутньому. Великий французький невропатолог Жан-Мартен Шарко (народився через рік після смерті Паркінсона) багато вивчав тремтливий параліч, і назвав його ім'ям попередника.
Справедливості заради, потрібно відзначити, що перші відомості про симптоми хвороби зустрічаються в староєгипетських папірусах, і в Аюрведе, а також в текстах Старого завіту.
Що таке хвороба Паркінсона, які її причини, як вона протікає і як лікується? Розберемося в цих питаннях.
Хвороба Паркінсона що це таке?
Можна дати два абсолютно справедливих визначення цього захворювання. Перше — морфологічний, більш «наукове»: хвороба Паркінсона — це рухове розлад ідіопатичною етіології (невідомої причини), в основі якого лежить зміна дофамінергічних нейронів підкіркових структур головного мозку, що лежать в щільній частині чорної субстанції і інших ядер.
якщо нічого не зрозуміло, то більш простою мовою можна привести Друге, клінічне визначення: хвороба Паркінсона це хвороба, яка проявляється тріадою симптомів: акинезией (порушенням рухів), м'язовою ригідністю і тремором.
Важливо, що хвороба Паркінсона є окремим випадком групи захворювань, яка проявляється на паркінсонізм (акинезией, тремором і ригідністю).
Різниця між хворобою Паркінсона і паркінсонізм тільки в тому , що паркінсонізм має відому причину, а хвороба Паркінсона виникає без них, і є спадково обумовленою. Тому при розгляді причин захворювання, в основному, будемо розглядати вторинний паркінсонізм.
Причини хвороби Паркінсона і спадковий фактор
Для того щоб розвинувся паркінсонізм, повинна відбутися дегенерація нейронів, що містять меланін, і тому що забарвлюють в темний колір ці структури: чорну субстанцію і смугасте тіло.
при хвороби Паркінсона уражаються і праві і ліві структури, а при паркінсонізмі можливо одностороннє ураження. При цьому симптоми виникають на протилежному боці тіла, завдяки перехрестився нервових шляхів. Причинами хвороби Паркінсона є ряд чинників, що провокують розвиток паркінсонізму:
- Енцефаліти, особливо летаргічні і прогредієнтності форми ;
- Церебральний атеросклероз, виражений у літніх. Тому окремі риси хвороби можна знайти у людей похилого віку з глибоким «склерозом»;
- Третинний сифіліс мозку, який вразив підкіркові структури;
- Поразка області середнього мозку пухлиною;
- Посттравматичний ураження (утворення вогнища контузії в області підкіркових структур);
- Геморагічний або ішемічний інсульт в відповідну область. Цей синдром називається синдромом Бенедикта і викликається поразкою червоного ядра, при цьому виникає тремор на протилежному боці тіла;
- Інтоксикації чадним газом (окисом вуглецю), марганцем і його похідними, фосфорорганічними сполуками.
Молоді читачі не знають, а люди у віці 40 років, напевно, згадають, що їх бабусі в 70-е і 80-е роки минулого століття могли приймати такі препарати «від тиску», як «Раунатин», «раувазан ». Вони містили алкалоїд раувольфії. При тривалому лікуванні (роки) від цих ліків так само розвивався паркінсонізм.
Як вже говорилося, причина хвороби Паркінсона може бути спадкова для кровних родичів хворого ризик захворіти хворобою Паркінсона зростає в 10 разів, у порівнянні зі звичайними сім'ями. По суті виявлення причини на лікування хвороби Паркінсона не впливає, але це розглянемо нижче.
Зустрічальність захворювання становить, в середньому, один випадок на 1000 чоловік, але з віком його частота збільшується.
Симптоми і ознаки хвороби Паркінсона
Клінічна картина при цьому захворюванні складається з декількох характерних симптомів і ознак хвороби Паркінсона: акинезії, ригідності і тремору. Крім цього, виникають вегетативні порушення у вигляді гіперсалівації, себореї особи та інші симптоми. Розглянемо окремо ці ознаки.
- Акінезія
Повільно, але неухильно знижується рухливість пацієнта. З його обличчя зникає міміка і всі прояви експресії: гніву, радості. Дуже важко стає почати рух. Хворий нагадує грифа, який намагається злетіти після ситого вечері з рівного поля. Гриф робить кілька незграбних стрибків, а пацієнт переминається навшпиньки, і потім йде.
Ще гірше закінчення руху: він не може зупинитися раптово. Потрібні знову додаткові кроки.
Виявляються такі симптоми хвороби Паркінсона як пропульсия, ретропульсія (кроки назад, якщо штовхнути в груди) і латеропульсія (кроки вбік). Всі рухи стають складними, повільними і незавершеними. У пацієнта немає ніяких зайвих рухів. Він робить їх тільки в разі крайньої необхідності. Навіть при ходьбі руки не рухаються, і тільки ноги роблять дрібні кроки.
Особа стає застиглим і маскоподібним. На обличчі «живуть» очі, які дуже рідко блимають. За допомогою очей пацієнт вважає за краще спілкуватися, наприклад, показавши на потрібний предмет. Мова тиха, монотонна, з'являється дизартрія внаслідок тремору мови.
- Ригідність
Якщо взяти руку пацієнта, який переніс інсульт, то при спробі її зігнути — розігнути в лікті буде виразне опір на початку руху (симптом «складного ножа»). Якщо виконати цей же досвід з хворим тримтливим паралічем, то чітко здійснюється в'язке опір, наче віск, незважаючи на всі прохання розслабитися.
М'язи при паркінсонізмі просто ніколи не розслабляються це призводить до появи деяких характерних ознак хвороби Паркінсона. Якщо м'язи піддаються пасивному руху, то тільки ривками, оскільки їх тонус змінюється східчасто. Це призводить до симптому «зубчастого колеса», або, як кажуть неврологи, прояву «зубчатки».
Якщо підняти голову у лежачого хворого, а потім різко її відпустити, то можна не турбуватися, що вона впаде . Вона буде повільно опускатися, як секундна стрілка на годиннику, при цьому немає ніяких паралічів і м'язової слабкості.
- Тремор
Більшість пацієнтів мають тремор, але у деяких він може бути відсутнім. Це тремор з низькою частотою (5-6 рухів в секунду). Його причина — «гра» між протилежними м'язами — антагоністами, які ніяк не можуть прийти в стан спокою.
Важливою рисою паркінсонізму є зникнення тремору при свідомому русі, наприклад, при проханні показати кінчик носа. При ессенциальном і мозжечковом треморе з інтенцією тремтіння тільки посилиться. Також тремор відсутній при сні.
Характерний і тип рухів: це схоже на «скочування папірці», «хлібної м'якушки», або рух типу «рахунки монет». Особливо виражений тремор в кистях рук.
- Вегетативні порушення
При паркінсонізмі змінюється саливация. Виділяється велика кількість шкірного сала, особа набуває жирний блиск, часто вкрите потом. З'являються себорейниє явища. У пацієнтів з'являється підвищення слиновиділення.
Як видно, така яскрава клінічна картина дозволила Паркінсона особливим чином відзначити цю недугу на межі XVIII-XIX століть, і присвятити йому цілу монографію.
Про стадіях хвороби Паркінсона
У ше час було запропоновано багато класифікацій, захворювання. Одна з найпопулярніших створена лікарями Хен і Яром в 60-х роках минулого століття:
- На першій стадії одностороннє ураження;
- Друга стадія — з'являється двостороння симптоматика;
- Третя стадія характеризується розгорнутою клінікою;
- Четверта стадія має на увазі сторонню допомогу;
- П'ята стадія глибока інвалідність.
Стадії хвороби Паркінсона також можуть класифікуватися за ступенем переважання симптомів (наприклад, є «бездрожательная форма» дрожательного паралічу, тобто переважно прояви акинетико-ригідного синдрому).
При діагностиці цього захворювання потрібно виключати захворювання, при якому виникає паркінсонізм. Так, розглядаються прогресуючий над'ядерний параліч, стріонігральная дегенерація, хвороба з тільцями Леві, або хвороба Мачадо — Джозефа.
Хвороба Альцгеймера і Паркінсона не уживаються в одному і тому ж людині. При «Альцгеймера» страждає інтелект, пам'ять, порушується соціальну поведінку. За хворими доглядати важко, так як вони неохайні, і можуть піти з дому, не знайшовши дороги назад.
При хвороби Паркінсона неохайність пацієнта обумовлюється не лише тим, що йому «все одно», а тим, що йому важко рухатися, і він нікуди не піде з дому, інтелект у «паркінсоніков» не страждає, не дивлячись на те, що їм важко висловлювати свої думки. Тому сплутати ці хвороби важко.
Лікування хвороби Паркінсона, препарати
Терапія дрожательного паралічу — справа тривала і відносне дороге. Завданням лікування служить підтримання балансу між дофаминовой і ацетилхолінового системою, адже при захворюванні існує пригнічення першої з них. Тому потрібно або посилити дофаминергическую активність, або знизити холинергическую.
Хвороба невиліковна, і завдання лікування хвороби Паркінсона — знизити симптоми. Застосовуються такі препарати, що збільшують дофамін:
- Леводопа — застосовується при інвалідизуючих формах, зменшує гіпокінез і ригідність;
- Бромокриптин (агоніст дофаміну);
- Селегилин ( «Юмекс») — дофаминомиметик;
- Амантадін (дофаминомиметик непрямої дії).
Холіноблокатори показані в початкових стадіях хвороби Паркінсона, наприклад, для зменшення тремору: профенамін, бензатропін, трігексіфенідін.
Практично всі ліки від паркінсонізму мають складні схеми застосування, потрібне постійне спостереження у фахівця, і моніторинг побічних ефектів, які у препаратів є в достатку.
Тому часто застосовують комбіновані способи, наприклад, леводопа в малих дозах + бромокриптин.
Незважаючи на безліч препаратів, до сих пір використовується циклодол, який знімає тремор. Його побічним ефектом є ейфорія і галюцинації, а також психози, тому він обмежений у застосуванні, хоча і входить в список життєво важливих лікарських препаратів, перш за все, через дешевизну виробництва.
Важку хворобу Паркінсона лікування таблетками може не зупинити. Застосовуються оперативні методи, а також малоінвазивна нейростімуляція.
Прогноз
Іноді можна почути таке питання: «хвороба Паркінсона, остання стадія скільки живуть?». При цьому хвороби смертельний результат спостерігається від інтеркурентних захворювань. Пояснимо на прикладі.
Є хвороби, саме протягом яких призводить до смерті, наприклад, перитоніт, або крововилив в стовбур мозку. А є захворювання, які призводять до глибокої інвалідності, але до смерті не призводять. При належному догляді пацієнт може жити роками, навіть при переході на зондове харчування.
Причинами смерті є такі стани:
- гіпостатіческой пневмонія з розвитком гострої дихальної, а потім і серцево-судинної недостатності;
- Поява з приєднанням вторинної інфекції і ;
- Звичні замки, парез кишечника, аутоинтоксикация, судинний колапс.
Якщо за пацієнтом грамотно доглядати, то він може прожити роки, навіть будучи прикутим до ліжка. Згадайте приклад прем'єр — міністра Аріеля Шарона, який переніс важкий інсульт в 2006 році, і помер, не приходячи до тями через 8 років, в січні 2014 року.
Він знаходився в комі 8 років, і лікування було припинено за прохання родичів, коли йому виповнилося 86 років. Тому питання про підтримку життя пацієнта з паркінсонізмом вирішується просто — це догляд та підтримка, так як хвороба не веде до безпосередньої загибелі хворого.
Хвороба Паркінсона, симптоми і ознаки якої ми розглянули, є однією з найяскравіших в курсі нервових хвороб. Вона залишає глибоке враження на студентів, і вони добре запам'ятовують це захворювання. Сподіваємося, що ця стаття також залишить слід у вашій пам'яті, і, побачивши пацієнта з ознаками дрожательного паралічу, ви зможете визначити, де акинезия, де ригідність, і як виражений тремор.
Ці знання не будуть зайвими так ви зможете під час визначити ураження у рідних і близьких, і почати своєчасне лікування.