Повноцінне харчування кожній клітині забезпечує судинне русло. Воно має протяжність 111 тисяч кілометрів. Складно собі уявити таку величину.
Значний потрясіння відчуває організм, коли уражається ця «дорога життя». Розглянемо поняття «васкуліт», що це за хвороба і чим її треба лікувати.
Хвороба «васкуліт» що це таке?
Багато захворювань здатні залучати в патологічний процес кровоносну систему. Але частіше існує патологія, при якій ураження судинного русла буде обов'язковим, складаючи частину єдиного системного процесу.
Васкулит — це запалення різних по діаметру судин артеріального або венозного русла, в основі якого лежить імунологічне поразку.
Запалені судини не в змозі повноцінно живити органи, з часом їх функція і будова змінюються. Васкуліт не є окремою хворобою, швидше це синдром, один із проявів певного захворювання.
Причини захворювання васкулітом
Симптоми васкуліту, фото
Чіткого пояснення, як виникає хвороба, поки немає. Є припущення, що спостерігається збій в роботі імунної системи (аутоімунний процес). Організмом виробляються клітини-вбивці, вони помилково починають атакувати кровоносні судини.
Пусковим фактором збоченого процесу може бути інфекція, особливо вірусна. Доведено, що віруси здатні підкоряти собі клітини і управляти їх роботою. Сприйнятливість до цього може передаватися у спадок.
Запалення поступово виводить з ладу посудину. Кровопостачання органу зменшується, виникають крововиливи, нашарування на стінці судини і некрози. Без повноцінного харчування клітини приречені на загибель.
Види і форми хвороби
Критеріями для класифікації обрані калібр судини, вид запалення і виявлення специфічних антитіл.
Існують наступні види васкулітів:
- ураження великих судин — артеріїти;
- судин середнього калібру — артеріол;
- дрібних судин або капілярів;
- васкуліти з ураженням судин різного калібру.
За природою патологію поділяють:
Первинний — автономне захворювання з ураженням судин.
Вторинний — ускладнення іншої хвороби. Наприклад, на тлі вірусного гепатиту може з'явитися вторинний васкуліт, який в подальшому прогресує під дією агресивного лікування (медикаментозний васкуліт).
Інфекція (при скарлатині, тифі) вражає судини. Алергічний васкуліт (фото вище) від впливу алергенів при алергічних захворюваннях. Паранеопластический васкуліт при онкопатології. Гіперчутливість імунної системи викликає сироватковий васкуліт.
Процесу підвладні будь-які кровоносні судини всіх без винятку органів. Безліч причин служать поштовхом виникнення різноманітних форм васкулітів. Деякі мають чітку причинно-наслідковий зв'язок.
Принцип аутоімунної агресії лежить в основі всіх системних уражень судин. Це відмітна ознака первинних васкулітів.
артеріїти (запалення стінок великих судин) зустрічаються:
- Хвороба Такаясу.
Характеризується ураженням дуги аорти і прилеглих до неї судин. Основну групу складають молоді жінки без атеросклерозу. При цьому васкуліті уражуються проксимальні відділи коронарних артерій, а дистальні не змінені.
Закінчується аортальною недостатністю через розширення кореня аорти, яка призводить до стенокардії і серцевої слабкості.
- Гигантоклеточний артеріїт.
Виникає васкуліт сонної артерії. У серці мішенню стають коронарні артерії. Є випадки, коли хвороба раптово виявлялася інфарктом міокарда.
Зазвичай страждають літні люди. У клініці наявності симптоми, пов'язані з ураженням артерій ведуть до мозку — головні болі, порушення функції нижньої щелепи, неврологічні відхилення.
Якщо терапія глюкокортикоїдами дає хороший результат, то можна сміливо запідозрити дану хворобу.
артеріол (ураження судин середніх розмірів) спостерігається:
- Хвороби Кавасакі — васкулите дитячого віку.
Є причиною раптової коронарної смерті та інфаркту у дітей. Протікає з температурою, висипом, кон'юнктивітом, набряками, лущенням шкіри стоп і кистей. Збільшенням шийних лімфовузлів.
- вузликовий періартеріїт — в судинах відкладаються імунні комплекси у вигляді вузликів.
Виникає запалення і некроз малих і середніх артерій. Все це супроводжується ознаками системного захворювання. Турбує лихоманка, знижується маса тіла. Найчастіше вражаються нирки, з'являються ознаки ниркової недостатності.
Васкулит дрібних судин:
- Хвороба Шенлейна-Геноха.
Страждають діти. На шкірі з'являються дрібні крововиливи, турбують болі в суглобах, животі. Не рідкість шлунково-кишкові кровотечі з гломерулонефритом (ураженням нирок)
- Алергічний ангиит — еозинофільний гранулематоз і васкуліт.
характерно поява специфічних антіцітоплазматіческіх антинейтрофільних антитіл (АНЦА). Зазвичай хвороба починається з полінозу або бронхіальної астми, потім процес генерализуется, приєднується васкуліт. У крові підвищуються еозинофіли.
- Гранулематоз Вегенера — має схожу картину.
Уражаються невеликі судини дихальних шляхів і нирок. Спостерігається патологія носа (синусити, риніти), бронхів (кашель, кровохаркання). Згодом приєднується ниркова недостатність.
- Есенціальна кріоглобулінемія — характерна закупорка судин кріоглобуліновимі комплексами.
В результаті судини запалюються. Пов'язують з прийомом антибіотиків або інших алергенів. Хворі на гепатит С часто мають цей вид васкуліту.
Виникає висип у вигляді кропивниці. Запалюються суглоби, збільшуються лімфовузли, уражаються нирки. Симптоми швидко регресують після усунення причинного фактора.
- Синдром гиперергического васкуліту — шкірний васкуліт.
В запальний процес втягуються капіляри , венули шкіри. Характерна висип з ділянками дрібних крововиливів і пухирів. Поєднується з болем у суглобах. Є варіант ізольованого ураження шкірного покриву при відсутності будь-яких інших ознак запалення.
- Мікроскопічний поліангіїт.
Важкий васкуліт з некрозами, які викликані обложеними імунними комплексами. Частіше страждають судини легких і нирок. Розвивається некротизирующий гломерулонефрит і легеневої капілярів.
Симптоми васкуліту у дорослих
Васкулит, фото
Хвороба проявляється класичними ознаками запалення організму. Має тривалий перебіг із загостреннями і ремісіями, часто прогресує і нерідко закінчується інвалідизацією.
Будь васкуліт має характерні симптоми:
- Хвилеподібне підвищення температури;
- Схуднення;
- Одночасне запалення багатьох органів (системний характер) — висип, крововиливи на шкірі, ураження нирок, очей, легенів, болі в суглобах і м'язах.
Але не варто поспішати з висновками і поспішністю діагнозу — васкуліт. До остаточного вирішення питання ще далеко. Попереду чекає ретельна диференційна діагностика з обов'язковим взяттям біопсії тканин, проведенням лабораторних та інструментальних тестів.
Адже подібні скарги зустрічаються при багатьох захворюваннях. Васкуліт симптом рідкісний, фахівці подумають про нього не в першу чергу. Завжди показана консультація ревматолога .
Клінічна картина васкуліту багато в чому залежить від локалізації процесу, ступеня активності запалення і калібру ураженої судини.
Методика діагностики васкуліту
Виявити патологію судин з конкретною хворобою допоможе уважний огляд лікаря і терпіння пацієнта в процесі обстеження. Далеко не відразу пацієнти потрапляють до ревматолога, і це ускладнює пошук.
Іноді хвороба входить в стадію ремісії і створюється ілюзія одужання. На цьому обстеження припиняється, а процес прогресує.
Можливий діагноз треба підтвердити лабораторними, морфологічними та інструментальними методами. І тільки потім призначати агресивну терапію.
Лабораторні дослідження покажуть наявність специфічного запалення. Роблять розгорнутий аналіз крові, аналіз сечі, С-реактивний білок.
Серологічне дослідження суттєво допомагає в постановці конкретного діагнозу.
- У спеціалізованих лабораторіях беруть кров на антінейтрофільние цитоплазматические антитіла. Це допомагає виявити гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса, мікроскопічний поліангіїт;
- Ревматоїдний фактор — для виключення ревматичного захворювання;
- Кріоглобуліни — при первинному антифосфоліпідним синдромі, синдромі Гудпасчера. Дивляться маркери гепатитів та ВІЛ, цитомегаловірусу, вірусу Епштейна-Бара.
Інструментальні методи
- Вісцелярна ангіографія;
- Ультразвукова доплерографія;
- R-графія легенів, аортография;
- Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія допомагає визначитися з локалізацією процесу.
Для остаточної постановки діагнозу потрібна біопсія. Тільки вона дозволяє детально розглянути ознаки васкуліту, вказати тип і активність запалення. Вона також важлива для контролю в процесі лікування.
Лікування васкуліту, препарати і методики
Після відповідального етапу діагностики і підтвердження діагнозу приступають до лікування. Це потрібно зробити якомога швидше. Мета терапії — знизити вироблення агресивних антитіл, прибрати їх шкідливу вплив на посудину, придушити запалення.
Дуже важливо домогтися ремісії і в подальшому її утримувати. Раніше цього практично не вдавалося домогтися. Велика частина хворих вмирали протягом першого року.
Завдяки сучасній імуносупресивної терапії (інгібітори ФНП, цитостатики) хвороба вдається перемогти або домогтися стійкої ремісії, що вже є перемогою.
Важливо: лікування системних васкулітів є строго індивідуальним. Дози підбираються ретельно виходячи з маси тіла, віку і супутньої патології. Часто через побічних дій життєво важливий препарат доводиться прибирати і замінювати іншим, намагаючись при цьому не втратити ефект.
Лікуванням і диференціальної діагностикою васкулитов займаються досвідчені фахівці. Зазвичай це ревматолог і вузький фахівець з органу, який вражений.
Основні групи препаратів
Базисні:
- Глюкокортикоїди з групи короткодіючих — преднізолон;
- Цитостатики (частіше циклофосфамід, рідше метотрексат і азатіоприн)
Допоміжні:
- Плазмаферез і гемосорбція — дозволяє уникнути ниркової недостатності;
- Циклоспорин А;
- Імуноглобулін ст;
- Антиагреганти: аспірин, пентоксифілін;
- Синтетичні простагландини (мізопростол);
- прямі антикоагулянти;
- Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ);
- Моноклональні антитіла (Ритуксимаб , Алемтузумаб);
- Триметоприм / сульфаметоксазол.
Експериментальні:
- Гормони статевих органів;
- НПЗЗ з групи ЦОГ-2 — еторикоксиб (Аркоксія);
- Іммуноадгезіни;
- інгібітори ангіогенезу: лефлуномід;
- інгібітори фактора некрозу пухлини — інфліксімаб і адалімумаб;
- інгібітори інтерлейкіну -5 — меполізумаб;
- Інгібітори В-лімфоцитів — окрелізумаб;
- Антагоніст В-лімфоцит-стимулюючого протеїну-блісібімод;
- трансплантації стовбурових клітин;
- Інгібітори апоптозу.
показано хірургічне лікування хворим з ураженням великих судин. Іноді воно дозволяє зберегти життя. Вдаються до нього, коли вражені судини серця. Шунтування, пластика і інші методи дають хороші результати.
Найчастіше в лікуванні васкулітів використовують комбінацію гормону і цитостатика.
Мазі і креми
Зовнішні засоби використовують в лікуванні вторинного васкуліту на ногах. Це креми та мазі з глюкокортикоїдами (мазь «Елоком»), крем з троксевазином.
Для загоєння виразок застосовують мазь «Солкосерил».
Профілактика васкуліту
Попередити виникнення первинного васкуліту проблематично. Має сенс зміцнювати імунітет:
- Прийом імуномодуляторів;
- Загартовування організму: моржування, холодні обливання, плавання.
Що стосується вторинного васкуліту, то проводити його профілактику простіше. Усунення причин часто веде до повного одужання.
У цьому випадку основні рекомендації:
- Санація хронічних вогнищ інфекції;
- Не допускати тривалого негативного впливу навколишнього середовища (професійні шкідливості), отруєння, алергени;
- Виключити тривалий стрес;
- Правильне харчування і сон.
Класифікація васкулітів за кодом МКБ 10
У міжнародній класифікації хвороб (МКБ 10) васкуліт позначений під наступними кодами (в залежності від форми прояву).
- L95.0 Васкуліт з мармурової шкірою (бляшечная атрофія)
- L95.1 Еритема піднесена стійка
- L95.8 Інші васкуліти, обмежені шкірою
- L95.9 Васкуліт, обмежений шкірою, неуточнений
- D69.0, D89.1 — системні геморагічні ураження судин (алергічна пурпура, ревматичний пурпура, хвороба Шенлейна-Геноха);
- M30 — поліартеріїті вузликовий, а також родинні стану;
- М30.1 — Гранулематозний і алергічний ангиит, гостре або підгострий перебіг васкуліту з ураженням легень;
- М30.2 — поліартеріїті ювенільний;
- М30.3 — Лімфонодулярний слізістокожний синдром Кавасакі;
- M30. 8 — Різні стану вузликового поліартерііта;
- M31 — Різні некротизуючий васкулопатії;
- M31.0 — Синдром Гуцпасчера, ангиит гіперчутливий;
- M31.1 — Мікроангіопатія тромбіческая, тромбоцитопенічна і тромботическая пурпура;
- M31.2 — Гранулема смертельна серединна;
- M31 .3 — гранулематоз респіраторний некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
- M31.4 — Синдром Такаясу (дуги аорти);
- M31.5 — Артеріїт гигантоклеточний і ревматична поліміалгія;
- M31.6 — артеріїти гігантоклітинні інших типів;
- M31.8 — некротизуючий васкулопатії уточнені;
- M31.9 — некротизуючий васкулопатії неуточнені.
Слід пам'ятати, що системні захворювання важко класифікувати, вони все ще вивчаються і дані схильні до змін.