Ревматизм

Системний червоний вовчак: симптоми, лікування, прогноз для життя

Хвороба системний червоний вовчак (ВКВ) — це дуже важке прогресуюче патологічний стан, що виявляється безліччю синдромів і, головним чином, що вражає молодих жінок.

Перші ознаки з'являються в 15 — 25 років генетично недосконала імунна система організму не пізнає деякі власні клітини і активізує проти них антитіла, викликаючи ураження і хронічні запалення органів.

Системний червоний вовчак прогноз для життя

прогноз для жизни У минулому велика частина пацієнтів гинула через 2 — 5 років після перших симптомів хвороби. При можливості сучасної медицини прогноз дожити до похилого віку досить високий.

Тривалість і якість життя пов'язане з тяжкістю хронічного ураження органів, оскільки при цій формі хвороби лікарська терапія добре впливає на всі види симптомів. Правильна схема лікування системного червоного вовчака покращує прогноз для життя людини. Лікарі стверджують, що сучасні ліки дають можливість прожити більше 20 років після того, як поставлено точний діагноз.

Симптоми і ознаки системного червоного вовчака проявляються в залежності від форми і швидкості перебігу захворювання. Велика частина людей, які захворіли на ВКВ, ведуть повноцінне життя і продовжують працювати.

При тяжкій гострій формі людина часто не може працювати через інтенсивних суглобових болів, сильну слабкість, психоневрологічних розладів.

Симптоми системного червоного вовчака, фото

Симптомы системной красной волчанки

фото характерних проявів системного червоного вовчака

Так-так при ВКВ можна очікувати ураження будь-якого органу, то симптоми досить розмиті, а ознаки характерні для багатьох захворювань:

  • підвищення температури неясного походження;
  • м'язові болі (біль у м'язах), швидка стомлюваність при фізичному і психічному навантаженні;
  • болю в м'язах, приступи головного болю, загальна слабкість;
  • часта діарея;
  • нервозність, дратівливість, порушення сну;
  • пригніченість.

Специфічні ознаки

Крім загальних ознак, червона вовчак має безліч специфічних симптомів, виділених в групи відповідно до ураженим органом або системою.

Шкірні прояви:

  • Класичний симптом хвороби, що дав їй назву — характерна еритема — почервоніння шкіри в формі «метелики», яке виникає при розширенні капілярів, і поява висипу в зоні перенісся і на вилицях. Відзначається у кожного другого-третього пацієнта. Еритема спостерігається також на тілі, кінцівках у вигляді окремих або зливних оточених червоних плям різної форми.
  • Дрібна геморагічний висип (через лопнули дрібних судин) на шкірі долонь і кінчиках пальців.
  • на слизовій оболонці статевих органів, носа, горла, губ, з'являються виразки, Стоматичні афти.
  • Трофічні виразки виникають при тяжкому перебігу хвороби.
  • Нігті стають ламкими, волосся сухими, спостерігається вогнищеве випадання волосся.

Проблеми з суглобами:

Сполучна тканина, яка присутня в області суглобів, піддається сильним поразок при вовчаку, тому більша частина хворих зазначає:

  • Болі в дрібних суглобах зап'ясть, кистей рук, в колінах;
  • Прояв поліартрітних запалень, що проходять без руйнування кісткової тканини (в порівнянні з ревматоїдним артритом), але з частими деформаціями пошкоджених суглобів ( у кожного п'ятого);
  • Запалення і болю в області куприка і крижів (головним чином, у чоловіків).
признаки системной красной волчанки, фото

ознаки системного червоного вовчака, фото

Реакція з боку системи кровотворення:

  • Виявлення в крові вівчакових LE — клітин — характерна ознака ВКВ.
  • Ці клітини є зміненими лейкоцитами, всередині яких виявляються ядра інших клітин крові. Це явище свідчить про те, що імунна система помиляється, сприймаючи власні клітини як чужорідні і небезпечні, віддаючи сигнал лейкоцитам поглинути їх.
  • Анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія (у кожного другого хворого), що виникають з причини хвороби, і через прийнятих ліків.

Серцева діяльність і судинна система

У багатьох пацієнтів виявляються:

  • Перикардит, ендокардит і міокардит (без виявлення ознак інфекції, що провокує подібні запальні захворювання).
  • Поразка серцевих клапанів при подальшому розвитку хвороби.
  • Розвиток атеросклерозу.

Нефрологія при ВКВ:

  1. Розвиток Люпус-нефриту (волчаночного нефриту) — виражене нирковий запалення з порушенням роботи клубочків і зниженням функції нирок (більш імовірно при гострій формі захворювання).
  2. Гематурія (велика кількість крові в сечі) або протеїнурія ( велика кількість білка ), що протікають без хворобливих проявів.

При своєчасній діагностиці і початку терапії, гостра ниркова патологія виникає лише у 1 з 20 хворих.

Неврологічні і психічні порушення

Без проведення ефективного лікування велика ймовірність виникнення:

  • Енцефалопатії (ураження клітин головного мозку).
  • судомний напад.
  • Цереброваскуліта (запалення судин головного мозку).
  • Зниження чутливості.
  • Візуальні галюцинації.
  • сплутаність сприйняття, порушення адекватності мислення.

Ці відхилення в психоневрологічній сфері важко піддаються корекції.

Дихальна система

Симптоми червоного вовчака проявляються в області системи легенів у вигляді задишки, хворобливих відчуття в грудях при диханні (часто — при розвитку плевриту).

форми захворювання

Формы

Виділяють три форми хвороби.

Гостра форма характеризується:

  • різким початком, коли хворий може назвати певний день;
  • високою температурою, ознобом;
  • поліартритом;
  • висипом і появою на обличчі «червоного вовчака метелики»;
  • ціанозом (синюватий колір шкіри) на носі і щоках.

протягом півроку розвиваються ознаки гострого серозита (запалення серозних оболонок перикарда, плеври, очеревини), пневмоніту (запалення легенів з ураженням альвеолярних стінок), неврологічні і психічні порушення, напади, подібні до епілептичними.

Перебіг захворювання в гострій формі — важкий. Тривалість життя без активної терапії — не більше року або двох.

Подострая форма починається з таких проявів, як:

  • загальні симптоми червоною вовчака;
  • хворобливість і набряклість дрібних суглобів;
  • артрити з рецидивами;
  • шкірні ураження вигляді дисковидной вовчака (виразки на шкірі, лущаться, покриті лусочками);
  • фотодерматози, що з'являються в області шиї, грудей, на лобі, губах, вухах.

Хвилеподібність течії підгострій форми проявляється цілком чітко. За період 2 — 3 років формується повна клінічна картина.

Відзначаються:

  1. Завзяті нападоподібні головні болі, висока ступінь стомлюваності.
  2. Важке ураження серця у формі ендокардиту Лібмана-Сакса і запаленням клапанів — мітрального, аортального, тристулкового.
  3. Міалгії (болі в м'язах, навіть у спокої).
  4. запалення м'язів і м'язів скелета з їх атрофією — міозити.
  5. Синдром Рейно (посиніння або побіління шкіри кінчиків пальців або стоп при холоді, стресі), часто призводить до омертвіння кінчиків пальців.
  6. Лимфаденопатия — патологічне збільшення лімфовузлів.
  7. Люпус-пневмоніт (запалення легенів при ВКВ, розвивається у формі васкуліту або атипової пневмонії).
  8. Запалення нирок, що не купує такої ваги, як при гострій формі;
  9. Анемія, лейкопенія (сильне скорочення числа лейкоцитів), тромбоцитопенія або синдром Вельгофа (різке зменшення в крові тромбоцитів, що супроводжується синцями, гематомами на шкірі, слизових оболонках, кровоточивість і труднощами зупинки кровотеч навіть після невеликих травм).
  10. Підвищена концентрація імуноглобулінів в крові.

Хронічна форма

Захворювання червоний вовчак, що протікає в хронічній формі, тривалий час виражається в частих поліартритах, проявах дисковидной вовчака, ураженнях дрібних артерій, синдромі Вельгофа.

протягом 6 — 9 років хвороби відбувається приєднання інших органічних патологій (нефрит, пневмоніт).

Діагностика вовчака

Диагностика волчанки

Діагноз встановлюють на підставі комплексу ознак (суглобових і м'язових болів, лихоманки), синдромів системного червоного вовчака — Рейно і Вельгофа і результатів досліджень.

Для постановки достовірного діагнозу враховують певні критерії, що проявилися за час хвороби у пацієнта.

Вони включають:

  • волчаночно «метелика».
  • фотосенсибілізація — підвищену чутливість відкритих ділянок шкіри до сонячного світла.
  • дискоїдний вовчак у вигляді набряку, що лущиться висипу розміром з монету, після якої залишаються рубцеві зміни.
  • Виразки на слизових оболонках.
  • Артрити з хворобливістю і припуханням суглобів (часто — симетрично).
  • серозитом або запалення оболонок, що оточують серце, легені, очеревину, що викликають утруднення дихання і біль при зміні положення тіла.
  • запалення нирок розвивається практично у всіх хворих ВКВ в легкій або тяжкій формі. Спочатку це виявляють тільки по аналізах сечі, виявляючи в ній кров і білок, і по набряків очей, ніг і ступень.
  • Неврологічні прояви, виражені в депресивних станах, гострих нападах головного болю, порушення пам'яті, концентрації уваги, психозах (важка патологія психіки з порушенням поведінки і сприйняття).
  • Патологічні зміни в клітинах крові : руйнування еритроцитів, що переносять кисень (викликає анемію), зниження числа лейкоцитів (лейкопенія), тромбоцитів з виникненням кровотеч з носа, сечовивідних шляхів, мозку, органів травлення і матки.
  • Імунологічні розлади: утворення аутоантитіл (антитіл до рідної ДНК), що свідчить про розвиток ВКВ. Збільшення їх кількості свідчить про активний розвиток захворювання.
  • Поява SM-антитіл, які виявляють тільки при хвороби системний червоний вовчак. Це підтверджує діагноз.
  • антифосфоліпідних антитіл (ANA) в крові, націлені проти клітинних ядер, також знаходять майже у кожного хворого.
  • Рівень комплементу в крові (білки, що знищують бактерії і відповідають за регуляцію запальних та імунних реакцій організму). Низький рівень вказує на прогресування захворювання,

Лабораторні обстеження і тести необхідні для:

  • уточнення діагнозу;
  • визначення органів, залучених до процесу хвороби;
  • контролю прогресування і ступеня тяжкості ВКВ;
  • визначення ефективності медикаментозної терапії.

Існує багато тестів, які виявлятимуть вплив вовчака на різні органи:

  • зняття рентгенограми легенів, серця;
  • електрокардіограма, ехокардіографія серця;
  • визначення дихальної функції легень;
  • для обстеження мозку — електроенцефалографія ЕЕГ, МРТ.

Лікування системного червоного вовчака

Лечение системной красной волчанки

Головні цілі комплексного лікування:

  • зняття запалень і регуляція імунної патології;
  • запобігання загострень і ускладнень;
  • лікування ускладнень, спровокованих прийомом імунодепресантів, гормональних та протипухлинних засобів;
  • активне лікування окремих синдромів;
  • очищення крові від антитіл і токсинів.

Основні методи:

Пульс-терапія, до якої відносять використання:

  • кортикостероїдів, які призначають на початкових етапах хвороби. Всі пацієнти перебувають на диспансерному обліку, щоб при початкових проявах загострення ВКВ було своєчасно розпочато застосування гормонів.
  • використання підвищених доз цитостатиків (препаратів, що пригнічують процеси росту і розвитку ракових клітин), що дозволяє швидко позбутися від важких симптомів захворювання. Курс нетривалий.

Метод гемосорбції — видалення з крові токсинів, патологічних клітин імунних комплексів і клітин крові, регуляція кровотворення за допомогою спеціального апарату, через який пропускається кров через фільтр з абсорбентом.

  • При неможливості використовувати стероїди, призначають засоби, що пригнічують деякі патологічні прояви центральної нервової системи.
  • Імуносупресанти (препарати, що пригнічують анормальні імунні реакції).
  • препарати, що блокують дію ферментів, що провокують запальні процеси, і дозволяють зняти симптоми.
  • Нестероїдні засоби проти запальних процесів.
  • Обов'язкове лікування захворювань, які викликає вовчак — нефрит, артрит, легеневі патології. Особливо важливо контролювати стан нирок, оскільки вовчаковий нефрит — це найбільш часта причина загибелі хворих ВКВ.
  • Все ліки і методики застосовують за суворими медичними показаннями з дотриманням режиму дозування і запобіжних заходів.
  • У періоди ремісії дози стероїдів знижують до підтримуючої терапії.

Ускладнення ВКВ

Основні ускладнення, які провокує ВКВ:

1. Ниркові патології (нефрити, нефроз) розвиваються у 25% хворих, які страждають ВКВ. Перші симптоми — набряки на ногах, наявність в сечі білка, крові. Вкрай небезпечний для життя відмова нирок нормально працювати. Лікування включає застосування сильних препаратів від ВКВ, діаліз, пересадку нирки.

2. Хвороби серця:

  • перикардит — запалення серцевої сумки;
  • затвердіння коронарних артерій, що живлять серце через скупчення тромботичних згустків (атеросклероз);
  • ендокардит (інфікування пошкоджених клапанів серця) через ущільнення серцевих клапанів, скупчення кров'яних згустків. Нерідко проводять пересадку клапанів;
  • міокардит (запалення м'яза серця), що викликає важкі аритмії, захворювання серцевого м'язу.

3. Захворювання легенів (у 30%), плеврити, запалення м'язів грудної клітки, суглобів, зв'язок. Розвиток гострої туберкульозноївовчака (запалення тканини легенів). Легенева емболія — ​​закупорка артерій емболами (кров'яними згустками) в зв'язку з підвищеною в'язкістю крові.

4. Захворювання крові, небезпечні для життя.

  • зниження еритроцитів (що живлять клітини киснем), лейкоцитів (пригнічують інфекції і запалення), тромбоцитів (сприяють згортання крові);
  • гемолітична анемія, викликана недоліком еритроцитів або тромбоцитів;
  • патологічні зміни органів кровотворення.

Системний червоний вовчак та вагітність

Системная красная волчанка и беременность

Хоча при вовчаку вагітність передбачає високу ймовірність загострень, у більшості жінок період виношування і пологи проходять благополучно.

Але, якщо порівнювати з 15% викиднів у здорових майбутніх матерів, то у вагітних пацієнток з ВКВ кількість збільшується до 25%.

Дуже важливо — за півроку до зачаття не повинно виявлятися ознак вовчака. І в ці 6 місяців скасовуються всі медикаменти, здатні викликати лікарську форму вовчака.

Важливий вибір терапії в період вагітності. Деякі препарати для лікування ВКВ скасовують, щоб не викликати викидень і не принести шкоду плоду.

Симптоми ВКВ при вагітності:

  • загострення легкого або середнього ступеня;
  • при вживанні кортикостероїдів є великий ризик підвищення кров'яного тиску, розвитку діабету, ускладнень на нирки.

Один з чотирьох немовлят від червоного вовчака вагітності народжується завчасно, але ніяких дефектів у них не спостерігається. Надалі у дітей теж не виявляють ні розумової, ні фізичної відсталості.

Дуже рідко у дітей, що народилися від жінок мають в крові особливі антитіла, виявляються деякі ознаки вовчака у вигляді висипки або пониженого вмісту еритроцитів. Але ці симптоми — приходять, і більшості дітей лікування не потрібно взагалі.

Вагітність, що виникла незаплановано — в момент загострення хвороби — робить негативний вплив на плід і мати, посилюючи всі прояви ВКВ, і створюючи труднощі з виношуванням.

Найбезпечніший метод контрацепції — застосування діафрагм, ковпачків з протизаплідними гелями і маткових спіралей. Використовувати контрацептивні оральні препарати не рекомендується, особливо небезпечно застосування ліків з великим вмістом естрогенів.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть