ознаки системного червоного вовчака, фото

Реакція з боку системи кровотворення:

• Виявлення в крові вівчакових LE — клітин — характерна ознака ВКВ.
• Ці клітини є зміненими лейкоцитами, всередині яких виявляються ядра інших клітин крові. Це явище свідчить про те, що імунна система помиляється, сприймаючи власні клітини як чужорідні і небезпечні, віддаючи сигнал лейкоцитам поглинути їх.
• Анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія (у кожного другого хворого), що виникають з причини хвороби, і через прийнятих ліків.

Серцева діяльність і судинна система

У багатьох пацієнтів виявляються:

• Перикардит, ендокардит і міокардит (без виявлення ознак інфекції, що провокує подібні запальні захворювання).
• Поразка серцевих клапанів при подальшому розвитку хвороби.
• Розвиток атеросклерозу.

Нефрологія при ВКВ:

1. Розвиток Люпус-нефриту (волчаночного нефриту) — виражене нирковий запалення з порушенням роботи клубочків і зниженням функції нирок (більш імовірно при гострій формі захворювання).
2. Гематурія (велика кількість крові в сечі) або протеїнурія ( велика кількість білка ), що протікають без хворобливих проявів.

При своєчасній діагностиці і початку терапії, гостра ниркова патологія виникає лише у 1 з 20 хворих.

Неврологічні і психічні порушення

Без проведення ефективного лікування велика ймовірність виникнення:

• Енцефалопатії (ураження клітин головного мозку).
• судомний напад.
• Цереброваскуліта (запалення судин головного мозку).
• Зниження чутливості.
• Візуальні галюцинації.
• сплутаність сприйняття, порушення адекватності мислення.

Ці відхилення в психоневрологічній сфері важко піддаються корекції.

Дихальна система

Симптоми червоного вовчака проявляються в області системи легенів у вигляді задишки, хворобливих відчуття в грудях при диханні (часто — при розвитку плевриту).

форми захворювання

Виділяють три форми хвороби.

Гостра форма характеризується:

• різким початком, коли хворий може назвати певний день;
• високою температурою, ознобом;
• поліартритом;
• висипом і появою на обличчі «червоного вовчака метелики»;
• ціанозом (синюватий колір шкіри) на носі і щоках.

протягом півроку розвиваються ознаки гострого серозита (запалення серозних оболонок перикарда, плеври, очеревини), пневмоніту (запалення легенів з ураженням альвеолярних стінок), неврологічні і психічні порушення, напади, подібні до епілептичними.

Перебіг захворювання в гострій формі — важкий. Тривалість життя без активної терапії — не більше року або двох.

Подострая форма починається з таких проявів, як:

• загальні симптоми червоною вовчака;
• хворобливість і набряклість дрібних суглобів;
• артрити з рецидивами;
• шкірні ураження вигляді дисковидной вовчака (виразки на шкірі, лущаться, покриті лусочками);
• фотодерматози, що з'являються в області шиї, грудей, на лобі, губах, вухах.

Хвилеподібність течії підгострій форми проявляється цілком чітко. За період 2 — 3 років формується повна клінічна картина.

Відзначаються:

1. Завзяті нападоподібні головні болі, висока ступінь стомлюваності.
2. Важке ураження серця у формі ендокардиту Лібмана-Сакса і запаленням клапанів — мітрального, аортального, тристулкового.
3. Міалгії (болі в м'язах, навіть у спокої).
4. запалення м'язів і м'язів скелета з їх атрофією — міозити.
5. Синдром Рейно (посиніння або побіління шкіри кінчиків пальців або стоп при холоді, стресі), часто призводить до омертвіння кінчиків пальців.
6. Лимфаденопатия — патологічне збільшення лімфовузлів.
7. Люпус-пневмоніт (запалення легенів при ВКВ, розвивається у формі васкуліту або атипової пневмонії).
8. Запалення нирок, що не купує такої ваги, як при гострій формі;
9. Анемія, лейкопенія (сильне скорочення числа лейкоцитів), тромбоцитопенія або синдром Вельгофа (різке зменшення в крові тромбоцитів, що супроводжується синцями, гематомами на шкірі, слизових оболонках, кровоточивість і труднощами зупинки кровотеч навіть після невеликих травм).
10. Підвищена концентрація імуноглобулінів в крові.

Хронічна форма

Захворювання червоний вовчак, що протікає в хронічній формі, тривалий час виражається в частих поліартритах, проявах дисковидной вовчака, ураженнях дрібних артерій, синдромі Вельгофа.

протягом 6 — 9 років хвороби відбувається приєднання інших органічних патологій (нефрит, пневмоніт).

Діагностика вовчака

Діагноз встановлюють на підставі комплексу ознак (суглобових і м'язових болів, лихоманки), синдромів системного червоного вовчака — Рейно і Вельгофа і результатів досліджень.

Для постановки достовірного діагнозу враховують певні критерії, що проявилися за час хвороби у пацієнта.

Вони включають:

• волчаночно «метелика».
• фотосенсибілізація — підвищену чутливість відкритих ділянок шкіри до сонячного світла.
• дискоїдний вовчак у вигляді набряку, що лущиться висипу розміром з монету, після якої залишаються рубцеві зміни.
• Виразки на слизових оболонках.
• Артрити з хворобливістю і припуханням суглобів (часто — симетрично).
• серозитом або запалення оболонок, що оточують серце, легені, очеревину, що викликають утруднення дихання і біль при зміні положення тіла.
• запалення нирок розвивається практично у всіх хворих ВКВ в легкій або тяжкій формі. Спочатку це виявляють тільки по аналізах сечі, виявляючи в ній кров і білок, і по набряків очей, ніг і ступень.
• Неврологічні прояви, виражені в депресивних станах, гострих нападах головного болю, порушення пам'яті, концентрації уваги, психозах (важка патологія психіки з порушенням поведінки і сприйняття).
• Патологічні зміни в клітинах крові : руйнування еритроцитів, що переносять кисень (викликає анемію), зниження числа лейкоцитів (лейкопенія), тромбоцитів з виникненням кровотеч з носа, сечовивідних шляхів, мозку, органів травлення і матки.
• Імунологічні розлади: утворення аутоантитіл (антитіл до рідної ДНК), що свідчить про розвиток ВКВ. Збільшення їх кількості свідчить про активний розвиток захворювання.
• Поява SM-антитіл, які виявляють тільки при хвороби системний червоний вовчак. Це підтверджує діагноз.
• антифосфоліпідних антитіл (ANA) в крові, націлені проти клітинних ядер, також знаходять майже у кожного хворого.
• Рівень комплементу в крові (білки, що знищують бактерії і відповідають за регуляцію запальних та імунних реакцій організму). Низький рівень вказує на прогресування захворювання,

Лабораторні обстеження і тести необхідні для:

• уточнення діагнозу;
• визначення органів, залучених до процесу хвороби;
• контролю прогресування і ступеня тяжкості ВКВ;
• визначення ефективності медикаментозної терапії.

Існує багато тестів, які виявлятимуть вплив вовчака на різні органи:

• зняття рентгенограми легенів, серця;
• електрокардіограма, ехокардіографія серця;
• визначення дихальної функції легень;
• для обстеження мозку — електроенцефалографія ЕЕГ, МРТ.

Лікування системного червоного вовчака

Головні цілі комплексного лікування:

• зняття запалень і регуляція імунної патології;
• запобігання загострень і ускладнень;
• лікування ускладнень, спровокованих прийомом імунодепресантів, гормональних та протипухлинних засобів;
• активне лікування окремих синдромів;
• очищення крові від антитіл і токсинів.

Основні методи:

Пульс-терапія, до якої відносять використання:

• кортикостероїдів, які призначають на початкових етапах хвороби. Всі пацієнти перебувають на диспансерному обліку, щоб при початкових проявах загострення ВКВ було своєчасно розпочато застосування гормонів.
• використання підвищених доз цитостатиків (препаратів, що пригнічують процеси росту і розвитку ракових клітин), що дозволяє швидко позбутися від важких симптомів захворювання. Курс нетривалий.

Метод гемосорбції — видалення з крові токсинів, патологічних клітин імунних комплексів і клітин крові, регуляція кровотворення за допомогою спеціального апарату, через який пропускається кров через фільтр з абсорбентом.

• При неможливості використовувати стероїди, призначають засоби, що пригнічують деякі патологічні прояви центральної нервової системи.
• Імуносупресанти (препарати, що пригнічують анормальні імунні реакції).
• препарати, що блокують дію ферментів, що провокують запальні процеси, і дозволяють зняти симптоми.
• Нестероїдні засоби проти запальних процесів.
• Обов'язкове лікування захворювань, які викликає вовчак — нефрит, артрит, легеневі патології. Особливо важливо контролювати стан нирок, оскільки вовчаковий нефрит — це найбільш часта причина загибелі хворих ВКВ.
• Все ліки і методики застосовують за суворими медичними показаннями з дотриманням режиму дозування і запобіжних заходів.
• У періоди ремісії дози стероїдів знижують до підтримуючої терапії.

Ускладнення ВКВ

Основні ускладнення, які провокує ВКВ:

1. Ниркові патології (нефрити, нефроз) розвиваються у 25% хворих, які страждають ВКВ. Перші симптоми — набряки на ногах, наявність в сечі білка, крові. Вкрай небезпечний для життя відмова нирок нормально працювати. Лікування включає застосування сильних препаратів від ВКВ, діаліз, пересадку нирки.

2. Хвороби серця:

• перикардит — запалення серцевої сумки;
• затвердіння коронарних артерій, що живлять серце через скупчення тромботичних згустків (атеросклероз);
• ендокардит (інфікування пошкоджених клапанів серця) через ущільнення серцевих клапанів, скупчення кров'яних згустків. Нерідко проводять пересадку клапанів;
• міокардит (запалення м'яза серця), що викликає важкі аритмії, захворювання серцевого м'язу.

3. Захворювання легенів (у 30%), плеврити, запалення м'язів грудної клітки, суглобів, зв'язок. Розвиток гострої туберкульозноївовчака (запалення тканини легенів). Легенева емболія — ​​закупорка артерій емболами (кров'яними згустками) в зв'язку з підвищеною в'язкістю крові.

4. Захворювання крові, небезпечні для життя.

• зниження еритроцитів (що живлять клітини киснем), лейкоцитів (пригнічують інфекції і запалення), тромбоцитів (сприяють згортання крові);
• гемолітична анемія, викликана недоліком еритроцитів або тромбоцитів;
• патологічні зміни органів кровотворення.

Системний червоний вовчак та вагітність

Хоча при вовчаку вагітність передбачає високу ймовірність загострень, у більшості жінок період виношування і пологи проходять благополучно.

Але, якщо порівнювати з 15% викиднів у здорових майбутніх матерів, то у вагітних пацієнток з ВКВ кількість збільшується до 25%.

Дуже важливо — за півроку до зачаття не повинно виявлятися ознак вовчака. І в ці 6 місяців скасовуються всі медикаменти, здатні викликати лікарську форму вовчака.

Важливий вибір терапії в період вагітності. Деякі препарати для лікування ВКВ скасовують, щоб не викликати викидень і не принести шкоду плоду.

Симптоми ВКВ при вагітності:

• загострення легкого або середнього ступеня;
• при вживанні кортикостероїдів є великий ризик підвищення кров'яного тиску, розвитку діабету, ускладнень на нирки.

Один з чотирьох немовлят від червоного вовчака вагітності народжується завчасно, але ніяких дефектів у них не спостерігається. Надалі у дітей теж не виявляють ні розумової, ні фізичної відсталості.

Дуже рідко у дітей, що народилися від жінок мають в крові особливі антитіла, виявляються деякі ознаки вовчака у вигляді висипки або пониженого вмісту еритроцитів. Але ці симптоми — приходять, і більшості дітей лікування не потрібно взагалі.

Вагітність, що виникла незаплановано — в момент загострення хвороби — робить негативний вплив на плід і мати, посилюючи всі прояви ВКВ, і створюючи труднощі з виношуванням.

Найбезпечніший метод контрацепції — застосування діафрагм, ковпачків з протизаплідними гелями і маткових спіралей. Використовувати контрацептивні оральні препарати не рекомендується, особливо небезпечно застосування ліків з великим вмістом естрогенів.