Хвороби серця

Портальна гіпертензія: синдром, ознаки, лікування

Що це таке? Портальна гіпертензія це збільшення тиску всередині портальної (ворітної) вени, внаслідок виникнення перешкоди для нормального протікання крові по ній.

Даний стан спостерігається при деяких захворюваннях судин і внутрішніх органів, відтік від яких входить в портальну систему. Це непарні органи черевної порожнини — стравохід, печінку, кишечник, селезінка і т.д.

Синдром портальної гіпертензії це стан організму, при якому розвивається ряд специфічних клінічних і морфологічних проявів у відповідь на формування портальної гіпертензії.

Для кращого розуміння, що таке портальна гіпертензія , її прояви та методи лікування, давайте розглянемо розвиток хвороби. Для цього доведеться трошки поринути в анатомію і відбуваються в організмі процеси ..

Портальная гипертензия

Печінка — орган з незвичайним, подвійним кровопоступленіем. У неї притікає і артеріальна і венозна кров, які змішуються в товщі цього органу. Така система необхідна для виконання печінкою її складних і різноманітні функцій.

Венозна кров від кишечника, селезінки і шлунку надходить в печінку через портальну вену. У печінці ця вена розгалужується на дрібніші судини, які утворюють густу мережу, так звану синусоидальную капілярну мережу.

В неї впадають розгалуження печінкової артерії, яка несе до печінки артеріальну кров з аорти (по цій артерії забезпечується надходження кисню і поживних речовин). У синусоїдах артеріальна і венозна кров змішуються, що забезпечує активну роботу печінкових клітин (гепатоцитів).

Надалі кров з синусоидов збирається в печінкові вени, а вони, в свою чергу, несуть кров у нижню порожнисту вену. А вона вже йде до серця. На цьому замикається коло кровообігу за участю портальної (ворітної) вени (дивіться фото 2).

Портальная вена має зв'язок з системою порожнистих вен не тільки через печінку, а ще в вигляді сполучених посудин — анастомозів, що грають важливе клінічне значення. Порушення прохідності портальної вени змушує кров шукати інші шляхи відтоку. І вони знаходяться це анастомози.

Через них кров надходить в порожнисті вени за принципом сполучених посудин. При цьому виникають специфічні прояви, які формують картину даного стану.

Розрізняють 4 види портальної гіпертензії. Це залежить від рівня розташування перешкоди:

  1. Допеченочная, або предпеченочной, форма. Вона з'являється при формуванні перешкоди в судинах до входження їх в печінку;
  2. Внутрішньопечінковий — розвивається при формуванні перешкоди всередині печінки. Це найпоширеніший варіант, який має частоту 80-90%;
  3. Надпечінкова — при цій формі блокування кровотоку має місце на рівні судин, які виходять з печінки, тобто в печінкових венах;
  4. Змішана форма. Являє поєднання внутрипеченочного варіанту з надпеченочной або допеченочной формами.

Причини портальної гіпертензії, вплив цирозу печінки

Причины портальной гипертензии

Причини портальної гіпертензії залежать від варіанту даного синдрому.

1. Допеченочная форма може розвинутися в результаті наступних причинних факторів:

  • Вроджені порушення будови портальної вени: кавернозна трансформація, аплазія, гіпоплазія, атрезія ворітної вени.
  • Перекриття кровотоку тромбом — тромбоз ворітної вени. Він спостерігається при запальних захворюваннях, таких як гострий апендицит з розпадом (деструктивний), панкреатит, гнійний холангіт, гострий холецистит, а також як прояв тромбоемболії.
  • Здавлення ворітної вени великою пухлиною або кістою підшлункової залози, паразитарної кістою при альвеококкозе. Також в цих випадках можливий вторинний тромбоз як ворітної, так і селезінкової вен, що додатково формує портальну гіпертензію.

2. Внутрішньопечінковий форма обумовлена ​​змінами в будові печінкової тканини, внаслідок захворювань, що порушують нормальну структуру гепатоцитів.

Навіть ранні стадії супроводжуються портальною гіпертензією при цирозі печінки. Це найбільш часта причина розвитку порушення відтоку в портальній системі. При цьому захворюванні утворюються вузли-регенерату. Вони представляють сполучнотканинні структури, які зовні здавлюють клітини печінки.

  • Паразити в печінці — ехінококоз , шистосоматоз;
  • Полікістоз, пухлини печінки, метастази пухлин;
  • Фиброз печінки;
  • Токсичний гепатит, що виникає при прийомі великої кількості вітаміну А, гострі гепатити;
  • Жирова дистрофія печінки — накопичення в гепатоцитах крапельок жиру, що призводять до розтягування клітин і здавлення їх структур;
  • Захворювання кісткового мозку;
  • Саркоидоз , туберкульоз.

3. Надпечінкова форма найбільш рідкісна. Вона виникає при формуванні перешкоди кровотоку в судинах, які виходять з печінки печінкових венах. Дана форма буває при наступних станах:

  • Хвороба Кіарі — запалення внутрішньої оболонки печінкових вен, яке призводить до утворення тромбів, що перекривають потік крові;
  • Синдром Бадда-Кіарі. При цьому стані відбувається перекриття нижньої порожнистої вени зсередини, внаслідок формування сполучної тканини в просвіті вени, або при здавленні її пухлиною, кістою, рубцями зовні;
  • Хвороби серця: констриктивний перикардит, недостатність тристулкового клапана, недостатність правого шлуночка і т.д ..

4. Змішана форма може виникати при поєднанні захворювань. При цій формі найгірший прогноз, так як сильно обмежена можливість проведення хірургічного лікування. Основними причинними факторами є:

  • Виникнення тромбозу ворітної вени в поєднанні з цирозом печінки, яке призводить до одночасного або послідовного формування допеченочной і внутрішньопечінкової форм.
  • Вторинний цироз і надпечінкова портальна гіпертензія створюють спочатку підвищений тиск в печінкових венах, застій крові в печінці, розвиток змін в її структурі з подальшим формуванням внутрішньопечінкової портальної гіпертензії.

5. Портальна гіпертензія без перешкоди кровотоку розвивається при утворенні свищуватого переходу між артерією і веною, через який відбувається підвищений скидання крові в портальну вену.

Найчастіше свищ формується межу селезінкової артерією і селезеноч ної веною.

Ознаки портальної гіпертензії, фото

Признаки портальной гипертензии, фото

фото характерних ознак «Голова медузи»

Анастомози між портальної і порожніми венами, через які відбувається скид крові при виникненні блоку в портальній системі, розташовуються в 3 зонах:

  1. Область нижнього відділу стравоходу і верхнього відділу шлунка;
  2. Нижня частина прямої кишки;
  3. Передня черевна стінка.

Тому портальна гіпертензія має симптоми, які полягають у зміні судин в зазначених зонах:

  • Розширення вен стравоходу;
  • Геморой — розширення вен прямої кишки;
  • «Голова медузи» розширення вен передньої черевної стінки;
  • Збільшення селезінки в результаті підвищеного наповнення кров'ю — спленомегалія, і в результаті розростання її тканини — гиперспленизм. Останнє стан супроводжується активацією селезінкових функцій по руйнуванню клітин крові, тому йому часто супроводжує анемія і зниження чисельності периферичних тромбоцитів;
  • Накопичення рідини в черевній порожнині — асцит.

Так само при внутрипеченочном блоці виникає скидання частини крові з ворітної вени в обхід печінки — в печінкові вени.

Кров, не потрапляючи в печінку, що не піддається очищенню, всі шкідливі продукти обміну надходять у головний мозок, і розвивається енцефалопатія і інші прояви інтоксикаційного синдрому.

Синдром портальної гіпертензії буде проявлятися комплексом симптомів. Так, в загальному стані відзначається слабкість, нездужання, швидка стомлюваність.

З'являються диспепсичні скарги — нудота, блювота, дискомфорт, біль в області шлунка і печінки. У хворих різко знижується апетит, аж до відмови від їжі — анорексії. Наслідком цього буде значне зниження ваги за рахунок втрати жиру і м'язів.

Синдром портальной гипертензии

Синдром портальної гіпертензії фото

На шкірі відзначається свербіж (внаслідок великого надходження в кровотік жовчних кислот, що дратують чутливі нервові закінчення). Шкірні покриви набувають жовтяничне забарвлення, можуть з'являтися раптові синці, а при розриві судин виникають спонтанні кровотечі з рота або з періанальної області.

З'являються набряки на ногах , а при появі асциту — сильно збільшується в обсязі живіт. Причиною даних ознак є зниження белоксинтезирующей функції печінки. В результаті рідина легко виходить в інтерстиціальної простір (знижується онкотичноготиск крові).

  • Сеча темніє. Це обумовлено надходженням в неї білірубіну, що перетворюється в уробилин.
  • При виникненні тяжкої печінкової енцефалопатії порушується сон, втрачається правильний ритм сну і неспання, погіршується пам'ять, розумова діяльність. Можуть спостерігатися порушення поведінки і зміни особистості, аж до попуток суїциду.
  • Розвивається сексуальна дисфункція і імпотенція, чому сприяє порушення обміну статевих гормонів в печінці. Можуть з'явитися м'язові судоми, атрофія м'язів, розвиток контрактури Дюпюітрена — «скручування» пальців рук.

Прояви портальної гіпертензії у дітей будуть мінімальні і, в цілому, протягом даного синдрому більш сприятливе.

Це пов'язано з тим, що тиск в ворітної вени підвищується незначно, кров йде в обхід перешкоди за фізіологічними обхідних шляхів (ще незакритим у дітей), немає виражених порушень змін функції печінки, асцит буває рідко.

Однак за відсутності лікування захворювання починає прогресувати, незважаючи на великі компенсаторні можливості дитячого організму. Потрібне швидке встановлення причини і її усунення.

Діагностика портальної гіпертензії

Перший етап полягає в опитуванні та огляді, виявленні ознак даного синдрому, захворювань печінки та інших захворювань. Лабораторне дослідження полягає в проведенні загального і біохімічного аналізу крові та сечі. Його результати змінюються таким чином:

  • Портальна гіпертензія при цирозі печінки виявляється зменшення кількості тромбоцитів, на пізній стадії — анемія і зменшення інших клітин крові.
  • При гиперспленизме буде виявлятися зниження всіх клітинних елементів — панцитопенія.
  • При гемохроматозі — збільшення гемоглобіну в поєднанні з низьким кольоровим показником.
  • При алкогольному цирозі виявляється значне збільшення ферментів АсАТ, АлАТ, ГГТП (гама-глутамілтранспептідаза).
  • Первинний біліарний при цирозі печінки проявляється збільшенням білірубіну, зниженням рівня альбуміну, значним підвищенням лужноїфосфатази, в останній стадії відбувається зниження АСТ і АЛТ, що свідчить про руйнування гепатоцитів.
  • зниження протромбінового індексу, якщо індекс нижче 60% прогноз неблагополучний.
  • У крові визначають рівень альбумінів, креатиніну, електролітів, сечовини. Отримані результати порівнюють зі спеціальними шкалами для оцінки стадії захворювання.
  • У аналізі сечі: еритроцити, лейкоцити, білок, сечова кислота, креатинін. При асциті і набряках необхідно визначати кількість добової сечі.

Інструментальне дослідження полягає в проведенні УЗД, яке є дуже інформативним при даному синдромі. Воно може бути використано як скринінговий метод. При УЗД виявляється:

  • зміни обсягу судин;
  • наявність обхідних судин;
  • асцит;
  • зміна розмірів і внутрішньої будови печінки і селезінки;
  • визначення наявності тромбів і швидкості кровотоку.

Також можуть бути проведені: КТ, МРТ, радіоізотопне сканування.

Методом , що дозволяє побачити справжню картину порушення кровотоку, є ангіографія — рентгенологічне дослідження судин з введенням контрастної речовини.

Для огляду вен стравоходу проводять ФГДС. Для уточнення причин портальної гіпертензії проводять біопсію печінки з наступним мікроскопічним дослідженням тканин, а також лапароскопію.

Лікування портальної гіпертензії

Лечение портальной гипертензии

Комплекс лікувальних заходів полягає в лікуванні захворювання, що викликало перешкоду, а також в усуненні підвищеного внутріпортального тиску. При портальної гіпертензії лікування підрозділяється на консервативне та хірургічне.

При консервативному лікуванні портальної гіпертензії використовують препарати, що дозволяють знизити тиск в портальній системі:

  1. Вазопрессин призводить до скорочення артеріол, що зменшує приплив крові в кишечник і знижує тиск в ворітної вени. Перед його введенням треба зняти ЕКГ, так як він надає звужуюча дія на судини серця.
  2. Соматостатін підвищує опір артерій, впливаючи на гладку мускулатуру, що призводить до зниження тиску в портальній системі. Синтетичний аналог даного гормону це октреотид.
  3. Бета-блокатори неселективні: пропранолол, надолол, тимолол. У 30% хворих неефективні. До того ж вони мають побічний ефект у вигляді імпотенції.
  4. Нітрати: изосорбид-5-мононітрат та ін .. Є ефективним розширником вен. Ця група застосовується в поєднанні з вазопресином.

Хірургічне лікування портальної гіпертензії полягає в штучному формуванні обхідних шляхів для відведення крові з ворітної вени. При внутрипеченочном перешкоді хірургічне лікування проводиться тільки після стихання основного процесу в печінці, при відсутності проявів печінкової недостатності.

Проводяться наступні операції: портосистемного шунтування, емболізація селезінкової артерії, оменторенопексія (підшивання великого сальника до печінки і нирці, для розвитку нових судин в обхід ворітної вени).

Видалення селезінки зменшує тиск в портальній системі, але як самостійна операція застосовується тільки при гиперспленизме.

У лікуванні портальної гіпертензії при цирозі печінки хороший ефект дає пересадка донорського органу, при розвитку незворотних змін в печінці при цирозі.

Ускладнення

Ускладнення портальної гіпертензії досить серйозні. Вони представлені наступним переліком:

  • Кровотеча з розширених і змінених вен стравоходу. Така кровотеча при портальній гіпертензії є найбільш частим і небезпечним ускладненням, що призводить в 50% випадків до летального результату;
  • Розвиток вторинного цирозу печінки при подпеченочной формі портальної гіпертензії;
  • Порушення роботи печінки — печінкова недостатність;
  • Спонтанне бактеріальне запалення очеревини;
  • Зовнішні та внутрішні грижі внаслідок асциту.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть