Що це таке? Портальна гіпертензія це збільшення тиску всередині портальної (ворітної) вени, внаслідок виникнення перешкоди для нормального протікання крові по ній.
Даний стан спостерігається при деяких захворюваннях судин і внутрішніх органів, відтік від яких входить в портальну систему. Це непарні органи черевної порожнини — стравохід, печінку, кишечник, селезінка і т.д.
Синдром портальної гіпертензії це стан організму, при якому розвивається ряд специфічних клінічних і морфологічних проявів у відповідь на формування портальної гіпертензії.
Для кращого розуміння, що таке портальна гіпертензія , її прояви та методи лікування, давайте розглянемо розвиток хвороби. Для цього доведеться трошки поринути в анатомію і відбуваються в організмі процеси ..
Печінка — орган з незвичайним, подвійним кровопоступленіем. У неї притікає і артеріальна і венозна кров, які змішуються в товщі цього органу. Така система необхідна для виконання печінкою її складних і різноманітні функцій.
Венозна кров від кишечника, селезінки і шлунку надходить в печінку через портальну вену. У печінці ця вена розгалужується на дрібніші судини, які утворюють густу мережу, так звану синусоидальную капілярну мережу.
В неї впадають розгалуження печінкової артерії, яка несе до печінки артеріальну кров з аорти (по цій артерії забезпечується надходження кисню і поживних речовин). У синусоїдах артеріальна і венозна кров змішуються, що забезпечує активну роботу печінкових клітин (гепатоцитів).
Надалі кров з синусоидов збирається в печінкові вени, а вони, в свою чергу, несуть кров у нижню порожнисту вену. А вона вже йде до серця. На цьому замикається коло кровообігу за участю портальної (ворітної) вени (дивіться фото 2).
Портальная вена має зв'язок з системою порожнистих вен не тільки через печінку, а ще в вигляді сполучених посудин — анастомозів, що грають важливе клінічне значення. Порушення прохідності портальної вени змушує кров шукати інші шляхи відтоку. І вони знаходяться це анастомози.
Через них кров надходить в порожнисті вени за принципом сполучених посудин. При цьому виникають специфічні прояви, які формують картину даного стану.
Розрізняють 4 види портальної гіпертензії. Це залежить від рівня розташування перешкоди:
- Допеченочная, або предпеченочной, форма. Вона з'являється при формуванні перешкоди в судинах до входження їх в печінку;
- Внутрішньопечінковий — розвивається при формуванні перешкоди всередині печінки. Це найпоширеніший варіант, який має частоту 80-90%;
- Надпечінкова — при цій формі блокування кровотоку має місце на рівні судин, які виходять з печінки, тобто в печінкових венах;
- Змішана форма. Являє поєднання внутрипеченочного варіанту з надпеченочной або допеченочной формами.
Причини портальної гіпертензії, вплив цирозу печінки
Причини портальної гіпертензії залежать від варіанту даного синдрому.
1. Допеченочная форма може розвинутися в результаті наступних причинних факторів:
- Вроджені порушення будови портальної вени: кавернозна трансформація, аплазія, гіпоплазія, атрезія ворітної вени.
- Перекриття кровотоку тромбом — тромбоз ворітної вени. Він спостерігається при запальних захворюваннях, таких як гострий апендицит з розпадом (деструктивний), панкреатит, гнійний холангіт, гострий холецистит, а також як прояв тромбоемболії.
- Здавлення ворітної вени великою пухлиною або кістою підшлункової залози, паразитарної кістою при альвеококкозе. Також в цих випадках можливий вторинний тромбоз як ворітної, так і селезінкової вен, що додатково формує портальну гіпертензію.
2. Внутрішньопечінковий форма обумовлена змінами в будові печінкової тканини, внаслідок захворювань, що порушують нормальну структуру гепатоцитів.
Навіть ранні стадії супроводжуються портальною гіпертензією при цирозі печінки. Це найбільш часта причина розвитку порушення відтоку в портальній системі. При цьому захворюванні утворюються вузли-регенерату. Вони представляють сполучнотканинні структури, які зовні здавлюють клітини печінки.
- Паразити в печінці — , шистосоматоз;
- Полікістоз, пухлини печінки, метастази пухлин;
- Фиброз печінки;
- Токсичний гепатит, що виникає при прийомі великої кількості вітаміну А, гострі гепатити;
- Жирова дистрофія печінки — накопичення в гепатоцитах крапельок жиру, що призводять до розтягування клітин і здавлення їх структур;
- Захворювання кісткового мозку;
- , туберкульоз.
3. Надпечінкова форма найбільш рідкісна. Вона виникає при формуванні перешкоди кровотоку в судинах, які виходять з печінки печінкових венах. Дана форма буває при наступних станах:
- Хвороба Кіарі — запалення внутрішньої оболонки печінкових вен, яке призводить до утворення тромбів, що перекривають потік крові;
- Синдром Бадда-Кіарі. При цьому стані відбувається перекриття нижньої порожнистої вени зсередини, внаслідок формування сполучної тканини в просвіті вени, або при здавленні її пухлиною, кістою, рубцями зовні;
- Хвороби серця: констриктивний перикардит, недостатність тристулкового клапана, недостатність правого шлуночка і т.д ..
4. Змішана форма може виникати при поєднанні захворювань. При цій формі найгірший прогноз, так як сильно обмежена можливість проведення хірургічного лікування. Основними причинними факторами є:
- Виникнення тромбозу ворітної вени в поєднанні з цирозом печінки, яке призводить до одночасного або послідовного формування допеченочной і внутрішньопечінкової форм.
- Вторинний цироз і надпечінкова портальна гіпертензія створюють спочатку підвищений тиск в печінкових венах, застій крові в печінці, розвиток змін в її структурі з подальшим формуванням внутрішньопечінкової портальної гіпертензії.
5. Портальна гіпертензія без перешкоди кровотоку розвивається при утворенні свищуватого переходу між артерією і веною, через який відбувається підвищений скидання крові в портальну вену.
Найчастіше свищ формується межу селезінкової артерією і селезеноч ної веною.
Ознаки портальної гіпертензії, фото
фото характерних ознак «Голова медузи»
Анастомози між портальної і порожніми венами, через які відбувається скид крові при виникненні блоку в портальній системі, розташовуються в 3 зонах:
- Область нижнього відділу стравоходу і верхнього відділу шлунка;
- Нижня частина прямої кишки;
- Передня черевна стінка.
Тому портальна гіпертензія має симптоми, які полягають у зміні судин в зазначених зонах:
- Розширення вен стравоходу;
- Геморой — розширення вен прямої кишки;
- «Голова медузи» розширення вен передньої черевної стінки;
- Збільшення селезінки в результаті підвищеного наповнення кров'ю — спленомегалія, і в результаті розростання її тканини — гиперспленизм. Останнє стан супроводжується активацією селезінкових функцій по руйнуванню клітин крові, тому йому часто супроводжує анемія і зниження чисельності периферичних тромбоцитів;
- Накопичення рідини в черевній порожнині — асцит.
Так само при внутрипеченочном блоці виникає скидання частини крові з ворітної вени в обхід печінки — в печінкові вени.
Кров, не потрапляючи в печінку, що не піддається очищенню, всі шкідливі продукти обміну надходять у головний мозок, і розвивається енцефалопатія і інші прояви інтоксикаційного синдрому.
Синдром портальної гіпертензії буде проявлятися комплексом симптомів. Так, в загальному стані відзначається слабкість, нездужання, швидка стомлюваність.
З'являються диспепсичні скарги — нудота, блювота, дискомфорт, біль в області шлунка і печінки. У хворих різко знижується апетит, аж до відмови від їжі — анорексії. Наслідком цього буде значне зниження ваги за рахунок втрати жиру і м'язів.
Синдром портальної гіпертензії фото
На шкірі відзначається свербіж (внаслідок великого надходження в кровотік жовчних кислот, що дратують чутливі нервові закінчення). Шкірні покриви набувають жовтяничне забарвлення, можуть з'являтися раптові синці, а при розриві судин виникають спонтанні кровотечі з рота або з періанальної області.
З'являються , а при появі асциту — сильно збільшується в обсязі живіт. Причиною даних ознак є зниження белоксинтезирующей функції печінки. В результаті рідина легко виходить в інтерстиціальної простір (знижується онкотичноготиск крові).
- Сеча темніє. Це обумовлено надходженням в неї білірубіну, що перетворюється в уробилин.
- При виникненні тяжкої печінкової енцефалопатії порушується сон, втрачається правильний ритм сну і неспання, погіршується пам'ять, розумова діяльність. Можуть спостерігатися порушення поведінки і зміни особистості, аж до попуток суїциду.
- Розвивається сексуальна дисфункція і імпотенція, чому сприяє порушення обміну статевих гормонів в печінці. Можуть з'явитися м'язові судоми, атрофія м'язів, розвиток контрактури Дюпюітрена — «скручування» пальців рук.
Прояви портальної гіпертензії у дітей будуть мінімальні і, в цілому, протягом даного синдрому більш сприятливе.
Це пов'язано з тим, що тиск в ворітної вени підвищується незначно, кров йде в обхід перешкоди за фізіологічними обхідних шляхів (ще незакритим у дітей), немає виражених порушень змін функції печінки, асцит буває рідко.
Однак за відсутності лікування захворювання починає прогресувати, незважаючи на великі компенсаторні можливості дитячого організму. Потрібне швидке встановлення причини і її усунення.
Діагностика портальної гіпертензії
Перший етап полягає в опитуванні та огляді, виявленні ознак даного синдрому, захворювань печінки та інших захворювань. Лабораторне дослідження полягає в проведенні загального і біохімічного аналізу крові та сечі. Його результати змінюються таким чином:
- Портальна гіпертензія при цирозі печінки виявляється зменшення кількості тромбоцитів, на пізній стадії — анемія і зменшення інших клітин крові.
- При гиперспленизме буде виявлятися зниження всіх клітинних елементів — панцитопенія.
- При гемохроматозі — збільшення гемоглобіну в поєднанні з низьким кольоровим показником.
- При алкогольному цирозі виявляється значне збільшення ферментів АсАТ, АлАТ, ГГТП (гама-глутамілтранспептідаза).
- Первинний біліарний при цирозі печінки проявляється збільшенням білірубіну, зниженням рівня альбуміну, значним підвищенням лужноїфосфатази, в останній стадії відбувається зниження АСТ і АЛТ, що свідчить про руйнування гепатоцитів.
- зниження протромбінового індексу, якщо індекс нижче 60% прогноз неблагополучний.
- У крові визначають рівень альбумінів, креатиніну, електролітів, сечовини. Отримані результати порівнюють зі спеціальними шкалами для оцінки стадії захворювання.
- У аналізі сечі: еритроцити, лейкоцити, білок, сечова кислота, креатинін. При асциті і набряках необхідно визначати кількість добової сечі.
Інструментальне дослідження полягає в проведенні УЗД, яке є дуже інформативним при даному синдромі. Воно може бути використано як скринінговий метод. При УЗД виявляється:
- зміни обсягу судин;
- наявність обхідних судин;
- асцит;
- зміна розмірів і внутрішньої будови печінки і селезінки;
- визначення наявності тромбів і швидкості кровотоку.
Також можуть бути проведені: КТ, МРТ, радіоізотопне сканування.
Методом , що дозволяє побачити справжню картину порушення кровотоку, є ангіографія — рентгенологічне дослідження судин з введенням контрастної речовини.
Для огляду вен стравоходу проводять ФГДС. Для уточнення причин портальної гіпертензії проводять біопсію печінки з наступним мікроскопічним дослідженням тканин, а також лапароскопію.
Лікування портальної гіпертензії
Комплекс лікувальних заходів полягає в лікуванні захворювання, що викликало перешкоду, а також в усуненні підвищеного внутріпортального тиску. При портальної гіпертензії лікування підрозділяється на консервативне та хірургічне.
При консервативному лікуванні портальної гіпертензії використовують препарати, що дозволяють знизити тиск в портальній системі:
- Вазопрессин призводить до скорочення артеріол, що зменшує приплив крові в кишечник і знижує тиск в ворітної вени. Перед його введенням треба зняти ЕКГ, так як він надає звужуюча дія на судини серця.
- Соматостатін підвищує опір артерій, впливаючи на гладку мускулатуру, що призводить до зниження тиску в портальній системі. Синтетичний аналог даного гормону це октреотид.
- Бета-блокатори неселективні: пропранолол, надолол, тимолол. У 30% хворих неефективні. До того ж вони мають побічний ефект у вигляді імпотенції.
- Нітрати: изосорбид-5-мононітрат та ін .. Є ефективним розширником вен. Ця група застосовується в поєднанні з вазопресином.
Хірургічне лікування портальної гіпертензії полягає в штучному формуванні обхідних шляхів для відведення крові з ворітної вени. При внутрипеченочном перешкоді хірургічне лікування проводиться тільки після стихання основного процесу в печінці, при відсутності проявів печінкової недостатності.
Проводяться наступні операції: портосистемного шунтування, емболізація селезінкової артерії, оменторенопексія (підшивання великого сальника до печінки і нирці, для розвитку нових судин в обхід ворітної вени).
Видалення селезінки зменшує тиск в портальній системі, але як самостійна операція застосовується тільки при гиперспленизме.
У лікуванні портальної гіпертензії при цирозі печінки хороший ефект дає пересадка донорського органу, при розвитку незворотних змін в печінці при цирозі.
Ускладнення
Ускладнення портальної гіпертензії досить серйозні. Вони представлені наступним переліком:
- Кровотеча з розширених і змінених вен стравоходу. Така кровотеча при портальній гіпертензії є найбільш частим і небезпечним ускладненням, що призводить в 50% випадків до летального результату;
- Розвиток вторинного цирозу печінки при подпеченочной формі портальної гіпертензії;
- Порушення роботи печінки — печінкова недостатність;
- Спонтанне бактеріальне запалення очеревини;
- Зовнішні та внутрішні грижі внаслідок асциту.