Лімфосаркома — злоякісна пухлина лімфоїдної тканини, що виникає в лімфатичних вузлах і екстранодальних лімфоїдних органах. У структурі гематосарком на її частку припадає 15% випадків. Слід зазначити загальну тенденцію до збільшення захворюваності лимфосаркоме у всіх країнах світу.

Патологічна анатомія лімфосаркомі

Виділено 6 цитоморфологічних типів лімфосаркомі: а) лимфоцитарная, б) лімфоплазмоцитарна, в) Пролімфоцітарний, г) лімфобластний, д) імунобластні, ж) лімфома Беркітга. Лімфосаркомі за будовою пухлинної тканини поділяють на нодулярну і дифузну форми.

Клініка лімфосаркомі

Клініка залежить від первинної локалізації патологічного процесу. Рано клінічною ознакою захворювання є лімфаденопатія — збільшення одного або групи лімфатичних вузлів в одній або декількох анатомічних зонах. Лімфатичні вузли щільні, зазвичай безболісні, утворюють конгломерати, инфильтрируют довколишні тканини і органи, втрачаючи рухливість. Можливо проростання шкіри і виразка. При значному збільшенні в розмірах лімфатичні вузли викликають компресійний синдром, клініка якого залежить від локалізації пухлинного конгломерату (синдром верхньої порожнистої вени, дисфагія, лімфостаз кінцівок і ін.). Досить швидко настає генералізація з залученням в процес печінки, селезінки. У 13-20% випадків уражається кістковий мозок, що проявляється лейкемізацією. Найчастіше лейкемізація виникає при ураженні лімфосаркома селезінки, мигдаликів. Загальні ознаки інтоксикації відсутні у більшості хворих з лімфосаркомою навіть при генералізації процесу, однак хворим властива підвищена чутливість до бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій.

Діагностика лімфосаркомі

Встановлюють діагноз захворювання на підставі морфологічного дослідження біоптату. Перевагу слід віддавати гістологічного дослідження, так як лікувальна тактика (схеми і режими проведення хіміопроменевої терапії) і прогноз залежать від гістологічного варіанту пухлини. Лейкемізацію діагностують за даними гемо- мієлограми. Для визначення поширеності процесу, з метою встановлення стадії захворювання необхідно використовувати додаткові методи дослідження — рентгено-, томографію, УЗД, лімфо-, ангіографію, лапароскопію та ін.

лімфосаркому необхідно диференціювати з інфекційним лимфаденитом, в тому числі специфічним ( туберкульозний, сифілітичний), лімфаденопатією різної природи (аденовірус, токсоплазмоз, мононуклеоз, лікарська непереносимість, хвороба котячих подряпин, потрапляння ліпідів в лімфатичні вузли та ін.), метастазами раку. 

Класифікація лімфосаркомі

Єдиної загальноприйнятої класифікації лімфосарком до теперішнього часу не існує.

У клінічній практиці використовують Міжнародну клінічну класифікацію, прийняту в Енн-Арбор (США) для лімфогранулематозу.

I стадія — локальна . Поразка лімфатичних вузлів однієї області або екстранодальна локалізоване ураження.

II стадія — регіонарна . Поразка лімфатичних вузлів двох або більше зон по одну сторону діафрагми і (або) одного екстранодальна органу.

III стадія — генералізована . Поразка лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми і (або) ураження селезінки і (або) одного екстранодальна органу.

IV стадія — диссеминированная . Дифузне ураження одного або декількох екстранодальних органів і (або) ураження лімфатичних вузлів будь-яких зон і (або) селезінки.

Символом Б позначають наявність одного або декількох симптомів: нічний профузний піт, підвищення температури тіла вище 38 ° С, втрата маси тіла на 10% за останні 6 міс. 

Символом А позначають відсутність зазначених симптомів.